Chiari畸形合并脊髓空洞外科治療及療效

陳 德,黎 亮,楊 俊,韓華強,傅道聰,趙錦陽

(四川江油903醫院神經外科,四川江油,621700)

Chiari畸形合并脊髓空洞是神經外科常見病之一,由于該病的發病機制尚不完全清楚,故手術方式多樣,療效各異,目前尚無統一的手術方式[1]。本科自2009年1月至2011年1月收治Chiari畸形合并脊髓空洞患者共10例,采取后顱窩減壓+枕大池成形術,空洞顯著者加行空洞-蛛網膜下腔分流術,取得滿意效果,報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

10例Chiari畸形合并脊髓空洞患者中男6例,女4例,年齡為 18～60歲,平均 32歲。主要表現為飲水嗆咳、聲音嘶啞、頸部麻木、肩部疼痛、肢體麻木或無力、走路不穩等。所有患者均于術前行磁共振檢查,可見小腦扁桃體下疝均超過枕骨大孔下緣5 mm,最大達1.3 mm,且腦橋與延髓存在輕度下移,T2像顯示枕大池消失。所有患者均合并脊髓空洞,空洞多位于頸髓及上胸髓,其中6例軸位上空洞最大橫徑超過同一平面脊髓寬度的70%。

1.2 治療方法

對所有患者行后顱窩減壓+枕大池成形術,對空洞橫徑超過同一脊髓寬度70%者加做空洞-蛛網膜下腔分流術,手術方法:氣管插管全麻,俯臥位,頭架固定頭部,頸略前屈。后正中入路枕外粗隆下0.5～1 cm至C2棘突間作直切口,將枕骨鱗部以及枕骨大孔后緣咬除,形成約3cm×4 cm骨窗,枕骨大孔后緣寬度約2.5 cm,寰椎后弓咬除寬度約2～2.5 cm,銳性切除寰枕后膜,“Y”形切開硬腦膜暴露小腦扁桃體至C1頸髓,銳性分離小腦扁桃體與延髓及上頸髓的粘連。電凝小腦扁桃體后將下疝的部分切除至枕骨大孔上5～10 mm,探查第四腦室正中孔及兩側孔,使四腦室出口腦脊液流出通暢;使用項筋膜或人工硬膜擴大修補硬膜再造枕大池;硬膜外置引流管,切口分層縫合。空洞分流術:后正中入路,切開定位時選擇空洞最大層面同時需避開頸膨大,咬除一個節段的全椎板,剪開硬脊膜,以尖刀沿后正中溝切一長約0.5 cm切口直達空洞,置入“T”管,另一端置入蛛網膜下腔,將“T”管固定于軟膜上,縫合硬膜及切口。

1.3 評價標準

手術療效按Tator評定標準:癥狀或體征消失、改善、穩定(為癥狀或體征無明顯改變)為有效;原有癥狀或體征加重為無效。

2 結 果

10例患者中共6例癥狀明顯好轉,3例癥狀略有好轉,1例上肢麻木癥狀加重,總有效率為90.0%。于術后半年至1年進行隨訪,10例患者中有9例接受了磁共振成像復查,結果顯示下疝的小腦扁桃體消失,延頸髓受壓解除,枕大池已解剖成形,空洞明顯縮小。

3 討 論

Chiari畸形是以顱后窩容積縮小、小腦扁桃體向下進入椎管腔為主要病理學特征的先天性發育畸形,常合并脊髓空洞癥[2]。目前該病的發病機制尚不完全清楚,手術治療主要目的在于解決顱后窩狹小和解除枕骨大孔區堵塞,通暢腦脊液循環通路,恢復腦脊液的生理循環狀態,消除空洞對脊髓的壓迫和侵害[3]。臨床上手術方式有多種,基本術式為后顱窩減壓術,輔以小腦扁桃體切除以及枕大池成形、脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術等,大多數患者均能取得好的效果。

各種手術方式相比較孰優孰劣,尚無統一意見。傳統后顱窩降壓術由于缺陷明顯,現已很少應用。目前國內學者多主張小骨窗減壓,范圍為4.0 cm×3.0 cm,寰椎后弓咬除的寬度約2.5 cm[4]。對于小腦扁桃體是否切除意見也不統一,國外多持謹慎態度。中國較多研究[5-6]認為,經軟腦膜下切除小腦扁桃體下疝并未造成術后無菌性炎癥和腦脊液漏等并發癥發生率升高,患者術后亦極少出現神經功能損害或異常。而對合并的脊髓空洞,多不主張一期行空洞分流術。一般認為,在主流術式難以實施或效果不佳情況下可以考慮采用分流術,但對空洞較大時在做行后顱窩擴大重建術同時加作空洞一蛛網膜下腔分流術,可明顯提高其縮小程度和閉合率[3,7]。

本組病例基本遵照主流手術即小骨窗后顱窩減壓+小腦扁桃體切除,而其中6例空洞較大,空洞最大橫徑超過同一平面脊髓寬度的70%,故同期行空洞-蛛網膜下腔分流術,術后復查磁共振及隨訪,空洞明顯縮小,效果理想,避免了患者再次手術。

[1]楊俊,楊福兵.Chiari畸形的診治進展[J].西南軍醫,2011,13(1):115.

[2]陳禮剛,孫曉川.神經外科學教程[M].北京:人民衛生出版社,2009:398.

[3]李鵬超,劉勇,菅鳳增,等.Chiari畸形外科治療回顧與進展[J].中國現代神經疾病雜志,2012,12(4):389.

[4]肖國民,王運杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞癥的顯微外科治療體會[J].中國醫科大學學報,2012,41(3):283.

[5]朱青峰,王千,王國芳,等.兩種不同手術方法治療合并脊髓空洞的ChiariⅠ型畸形的效果比較[J].中國臨床神經外科雜志,2011,16(1):22.

[6]劉云詩,吳珂,李德康,等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞癥的顯微外科手術治療[J].華西醫學,2009,24(2):315.

[7]趙建偉,胡昌辰,李荔榮.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞癥診治進展[J].中國藥物與臨床,2012,12(12):1588.