成人先天性巨結腸的X線表現及其診斷意義

易素梅（福建廈門市廈門第一醫院思明分院放射科，福建 廈門 361000）

先天性巨結腸是一種由于結腸壁內神經發育異常，以至結腸發生部分性或者是完全性梗阻的疾病，亦稱無神經節細胞癥[1]。典型臨床表現為進行性或者是間斷性的腹脹、日常排便較為困難，嚴重時可表現為不全腸梗阻癥狀，又因長時間無法正常進食而引起水電解質失衡，在合并產生腸炎后，會引發局部或者是全身感染性質的中毒癥狀，甚者可見巨結腸危象，如治療時機延誤可因劇烈腹脹導致敗血癥、腸穿孔以及腹膜炎的產生，病情急劇惡化，最終造成死亡。此病多見于新生兒、幼兒，而成人臨床少見，比例僅占4%～5%左右，并且目前國內對于成人的臨床報道病例也較為少見[2]。為提高AHD的臨床診斷水平，現對AHD的X線表現報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組31例患者，男25例，女6例；年齡19～66歲，平均（35.6±11.2）歲；病程7～19年。出生后即有排便延遲且困難的患者7例，患者主訴為腹脹、嘔吐、肛門排便停止等；便秘史均較長，且隨年齡增長而加重。

1.2 方法：檢測儀器選擇GE-800 mA數字胃腸機，均予以腹部平片X線檢查以及鋇劑灌腸檢查，灌腸方法：檢查前2 d禁止患者服用含鐵、碘、鈉等的藥物，囑患者當天早晨禁食，作腸清潔處理后，用生理鹽水進行調鋇（濃度為50% W/V），緩慢灌注鋇劑，可注入適量空氣，隨時追蹤觀察鋇頭，數分鐘后進行點片分析。檢查結束后注意對腸道的清潔，以免鋇劑硬結而引起腸梗阻。

2 結果

2.1 腹部平片：均呈現腸管充氣、擴張影像，大多以結腸為主，可見大小高低不一的液平面出現，提示有低位腸梗阻。

2.2 X線表現：予以鋇灌腸檢查，X線影像學共同表現為可見狹窄長3～9 cm、寬1.5～3.0 cm的直腸局限性狹窄，31例患者狹窄處均位直腸遠端。狹窄近端腸管呈漏斗或者是圓錐型膨大，且移行至結腸，此移行段長2～7 cm。一般巨結腸僅限于累及近端的乙狀結腸，本文有6例累及到了降結腸，但未出現超過結腸脾曲的患者，擴張結腸腔從X線影像測量最寬達21 cm，是正常管腔4倍。雖然在進行鋇灌腸檢測前已做足了腸道清潔的充分準備，但本文31例擴張結腸內均現糞便積留。合并有糞石者12例，測量其直徑達8 cm。腸道X線可見黏膜粗大，但本組患者均未見潰瘍、憩室等。

2.3 病理結果：31例術后作病理檢查對比，在狹窄段未病理顯示未見神經節細胞或者是出現減少情況，符合Hirschsprung病。

3 討論

AHD的臨床診斷上可以下列幾點作為參考標準：有腹脹、便秘的長期病史，特別是幼年時就發病者尤因考慮；結腸造影可見典型的移行、狹窄或者是擴張節段，但是AHD移行段少見；手術過程中遠端腸管可見狹窄，近端擴張，術后病理檢查或者是術中作冷凍切片可幫助明確診斷；目前，術前最具價值、準確度最高的確診方法為通過肛門取直腸全層標本作活檢，觀察肌間神經節細胞有無稀少、缺如或者變性，但是由于活檢陽性率不高，因此具有盲目性[3]。鋇灌腸檢查是AHD重要檢查手段，既能協助診斷，對于結腸擴張程度及范圍亦能明確顯示，和肛門直腸活檢或者是直腸測壓的診斷準確性相當。

結合相關文獻以及本文研究結果，現總結鋇灌腸常見X線特點為：①狹窄段：病變范圍通常僅局限在直腸或可累及至乙狀結腸遠端，狹窄部常發生收縮痙攣。邊緣呈無規則鋸齒狀，因此征象不多見于成人，且本組31例患者均無鋸齒狀邊緣，符合這一臨床規律。鋇劑經狹窄部時仍有擴張，狹窄段長短不一，一般＜10 cm，短者可被正常腸段截斷為2段，呈環狀。狹窄段是AHD的診斷關鍵；②擴張段：狹窄近端結腸壁可見明顯增厚、腸腔不同程度擴張，腸腔內呈現平行皺褶；③移行段：擴張段和痙攣段間可見圓錐或者是漏斗型的擴張移行段，少數發生在肛門直腸交界處的狹窄可無移行段而僅見擴張[4]；④糞石形成：本文12例擴張腸段合并有糞石；⑤結腸炎：近端擴張腸壁可見不規則、毛糙、尖刺突起，本研究未見。

綜上所述，鋇灌腸檢查是臨床確診AHD的一種有效手段，為術前手術方法的選擇以及方案地制定提高有力參考。

[1] 何 苗,王子衛.成人先天性巨結腸合并粘連性腸梗阻1例分析[J].重慶醫學,2010,39(22):3150.

[2] 戚紹林.成年人先天性巨結腸的X線診斷與研究[J].當代醫學,2007,12(1):168.

[3] 曲善記.成年人先天性巨結腸的X線診斷與研究[J].中國實用醫藥,2008,3(25):69.

[4] 吳永彥,劉棟志,畢朝燕.先天性巨結腸10例X線表現及診斷[J].貴州醫藥,2003,23(1):12.