隆突性皮膚纖維肉瘤2例報道及文獻復習

韓小于 魏紅權

隆突性皮膚纖維肉瘤2例報道及文獻復習

韓小于 魏紅權

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是真皮和皮下間葉性腫瘤，通常認為是表淺的低度惡性肉瘤，容易誤診、漏診[1]。DFSP組織學可分為10個亞型[2]，其中萎縮型或斑型較少見。國際上英文文獻報道萎縮型DFSP40余例[3-4]，國內文獻報道僅2例[5]。本文報道萎縮型DFSP和經典型DFSP各1例，從臨床特征和組織病理學兩方面進行分析比較，并文獻復習如下。

1 臨床資料

例1 女，30歲。發現左側腰部皮膚有一紅斑點4年，斑點直徑約0.3cm，無自覺不適，未就醫，2年前在本院皮膚科就診，初步診斷為皮脂囊腫；B超提示為可疑脂肪瘤，未行手術切除。1個月前發現皮膚萎縮斑直徑增大至約0.5cm（圖1），故前來我院整形科就診，臨床初步診斷為脂膜炎并行手術切除。術中見斑下脂肪約2～3cm，質稍硬。術后病理診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型），遂行擴大切除。

病理檢查：送檢帶皮膚軟組織一塊，2.3cm×1.4cm× 0.9cm，皮膚1.3cm×0.8cm，皮膚中央見一凹陷，直徑0.5cm，下陷約0.2cm，凹陷區皮膚顏色紅褐，切面實性、灰黃，皮膚直接與脂肪組織相連（圖2），質地中等。鏡下觀察：表皮未見明顯異常，真皮層萎縮，見薄層形態一致的短梭形細胞呈條束狀，波浪狀排列，細胞輕度異型，未見明顯席紋狀結構，腫瘤細胞包繞萎縮的皮膚附屬器，皮下脂肪組織增生明顯，梭形細胞向脂肪小葉的纖維分隔帶生長（圖3），免疫組織化學：CD34彌漫強陽性（圖4），CD68灶性細胞陽性，CD163灶性細胞陽性，S-100、NF、p53、SMA均陰性，Ki-67陽性指數為1%。病理診斷：（左腰背部）隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型）。

圖1 例1的腰背部見一紅色皮膚萎縮斑

圖2 例1的腫塊切面實性，灰黃，皮膚直接與脂肪組織相連

圖3 真皮層萎縮，見薄層形態一致的短梭形細胞呈條束狀，波浪狀排列，細胞輕度異型（HE染色，×100）

圖4 腫瘤細胞呈CD34彌漫陽性（免疫組化EnVision法，×100）

例2 女，34歲。因“發現左胸壁腫塊10年余，自覺增大1個月”入院。10年前患者在家中洗澡，無意中觸及左胸壁有一腫塊約鴿蛋大小，無疼痛，無外傷史，體檢左胸壁可及3.0cm×3.0cm的腫塊，向皮膚表面隆起，略暗紅，質地中等，界限清楚，活動度可，表面無破潰流膿，光滑，與皮膚無粘連，臨床初步診斷為皮脂腺囊腫。術中見腫塊位于皮下，大小約5.0cm×4.0cm×1.0cm，質地硬，邊界清，表面光滑，似有包膜。術后病理診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤，遂行擴大切除。

病理檢查：灰白組織一塊，大小4.5cm×3.5cm× 1.0cm，表面尚光滑，未見皮膚組織，切面灰白，質地細膩。顯微鏡下觀察：腫瘤由彌漫單一短梭形細胞組成，邊界不清，浸潤周圍脂肪組織，沿脂肪小葉間隔浸潤，腫瘤的中心區域，瘤細胞豐富，呈特征性的席紋狀或車輻狀排列（圖5）。免疫組織化學：CD34彌漫強陽性，CD68灶性陽性，CD163灶性陽性，S-100脂肪細胞陽性，p53、Vim、NSE均陽性，PCK、CD117、HMB45均陰性，Ki-67陽性指數為2%。病理診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤。

圖5 腫瘤由彌漫單一短梭形細胞組成，瘤細胞豐富，呈特征性的席紋狀或車輻狀排列（HE染色，×100）

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤一般表現為向皮膚表面隆起的單個或多個結節狀腫塊，呈緩慢持續性生長，病程常達數年，此后生長加速，并可相互融合，多發生于中青年，好發于軀干（包括胸壁、腹壁和背部），腫瘤具有較高的局部復發率。萎縮型DFSP由Lamben等[6]在1985年首先報道，當時描述為非隆突性皮膚纖維肉瘤，硬斑病樣型的DFSP，1992年Ashack等[7]命名為萎縮型DFSP，迄今為止，報道不足50例。

文獻表明萎縮型DFSP具有顯著的局部復發風險，很少發生轉移，好發部位也是軀干，相對于經典型DFSP來說，它具有以下幾個特點：（1）臨床外觀不呈經典的結節狀或隆突狀，而是表現為萎縮斑，硬化斑片或皮膚松垂，所以易漏診或誤診為萎縮性皮膚病、脂肪萎縮、脂膜炎，硬斑病或硬斑病樣基底細胞癌等疾病，例1臨床上就表現為萎縮斑點，曾先后被誤診為皮脂囊腫脂肪瘤、脂膜炎等良性病變。而例2臨床外觀上有明顯的腫塊，不易漏診和誤診。（2）病理組織學上缺乏典型病例的席紋狀結構。因此，我們認為需與以下病變相鑒別：（1）萎縮型真皮纖維瘤。兩者臨床表現上類似，均可表現為皮膚硬斑或者是皮膚的凹陷，兩者組織學上的不同之處在于，真皮纖維瘤具有表皮增生和較明顯的膠原間質、膠原陷入以及纖維性間質浸潤，可伴有巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血，但有時兩者鑒別診斷非常困難，易誤診，常在局部復發后，二次手術活檢才確診為DFSP[8-9]。兩者鑒別診斷時行CD34標記是必要的：DFSP彌漫強陽性表達CD34，相比之下，真皮纖維瘤不表達CD34或僅為灶性表達。（2）皮膚神經纖維瘤。因DFSP由形態一致。條束狀、波浪狀排列的梭形細胞組成，無明顯席紋狀結構，也需與神經纖維瘤鑒別，后者多表現為稍隆起于皮膚的結節狀或息肉狀腫塊，切面有光澤，灰白色或黃白色，典型病例由交織狀排列的梭形細胞束組成，細胞邊界不清，可出現觸覺小體，免疫組織化學S-100彌漫陽性，CD34陰性可鑒別。（3）脂肪瘤。因萎縮型DFSP異型梭形細胞較少，真皮層萎縮，相對而言皮下脂肪組織增生明顯，此時容易忽略主要病變，造成漏診或誤診為脂肪瘤或者脂肪瘤樣增生性病變，但是，只要觀察者仔細觀察，同時結合臨床病史即可避免誤診或漏診。

綜上所述，由于萎縮型DFSP的臨床表現和病理組織學表現不如經典型DFSP典型，疾病進展緩慢，早期常不易引起患者和醫師重視，常易被漏診或誤診為良性疾病或良性腫瘤，通常在門診做一般性的局部手術切除或保守治療，而延誤治療，所以我們應提高對萎縮性DFSP的認識，從而有利于早期正確的診斷和治療。本組的2例患者皮損擴大切除后，目前仍在隨訪中。

[1]廖松林．皮膚腫瘤病理學和遺傳學[M]．北京:人民衛生出版社,2006: 302．

[2]王堅,朱雄增．軟組織腫瘤病理學 [M]．北京:人民衛生出版社,2008: 178．

[3]Bakry O,Attia A．Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans[J]．J Dermatol Case Rep,2012,6(1):14-17．

[4]Feramisco J,Larsen F,Weitzul S,et al．Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans in a 7-month-old boy treated with Mohsmicrographic surgery．Pediatr Dermatol．2008,25(4):455-459．

[5]陳浩,薛燕寧,王焱,等．萎縮型隆突性皮膚纖維肉瘤二例[J]．中華皮膚科雜志,2011,44(7):465-467．

[6]Lambert W C,Abramovits W,Gonzalez-Sevra A,et al．Dermatofi brosarcoma non-protuberans:description and report of five cases 0f a morphea-form variant of Dermatofibrosarcoma[J]．J Surg 0ncol,1985,28(1):7-11．

[7]Ashack R J,Tejada E,Parker C,et al．A localized atrophic plaque on the back．Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP)(Atrophic variant)[J]．Arch Dermatol,1992,128(4):549-552．

[8]Sinovich V,Hollowood K,Burge S．Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans[J]．Australas J Dermatol,2005,46(2):114-117．

[9]Wu J K,Malik M M,Egan C A．Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans:an uncommon and misleading variant[J]．Australas J Dermatol,2004,45(3):175-177．

2012-12-05）

（本文編輯：楊麗）

310012 杭州，浙江省立同德醫院病理科

魏紅權，E-mail:weihq2013@126.com