外周動脈型腦動脈瘤一例并文獻復習

李麗艷，周順科，郭 薇，林柏和

外周動脈型腦動脈瘤(peripheral cerebral artery aneurysms)也稱假性動脈瘤，臨床極為罕見，易破裂造成顱內出血，其磁共振成像(MRI)表現更少有報道。我院收治1例經術后病理診斷為外周動脈型腦動脈瘤的患者，并結合文獻進行討論，分析其MRI特征，現報道如下。

1 病例簡介

患者，男，41歲，2012-09-01以無明顯誘因頭暈、頭痛13 h入院。查體：意識清，顱神經無陽性體征，頸項強直陽性。顱腦CT平掃示：右側腦室枕角后內側見片狀稍高密度出血灶，周圍環繞輕度低密度水腫，三腦室、側腦室內見鑄型樣高密度影(見圖1)；顱腦MRI平掃及增強示：右側腦室三角區內側枕葉區域見一類圓形混雜信號病灶，直徑約2.0 cm，可見稍短T1短T2信號薄壁環繞，同側腦室枕角向外上推壓變窄，雙側腦室及第3腦室內見條、片狀短T1短T2信號影；增強掃描病灶壁明顯不規則環形強化，其內血栓及周圍水腫無強化(見圖2～7)。全身麻醉顯微鏡下手術，于右側腦室三角區后內壁見一約3.0 cm×2.0 cm動脈瘤，內有淤血塊，分離出載瘤動脈，2枚動脈瘤夾夾閉，止血、清除陳舊淤血塊。病理示：假性動脈瘤，瘤內可見部分血栓。術后復查顱腦CT示右側側腦室枕角后內側見兩枚金屬夾影(見圖8)。

2 文獻復習

經美國醫學文獻分析和聯機檢索系統(MEDLINE)及中國科學引文數據庫(CSCD)檢索，收集國內外(2008—2012年)發表的9篇關于外周動脈型腦動脈瘤的文獻報道[1-9]，病例來源于1993—2012年，男13例，女16例，3例不詳，共計32例，年齡4～85歲；煙霧病綜合征5例，創傷1例，高血壓1例，其他25例；顱內出血24例，偏癱或感覺障礙4例，顱腦MRI或磁共振血管造影(MRA)偶然發現3例，頭痛1例；位于眼動脈1枚，大腦前動脈分支1枚，大腦中動脈分支4枚，脈絡膜前動脈2枚，大腦后動脈7枚，小腦下前動脈2枚，小腦下后動脈13枚，穿支動脈2枚，共計32枚外周動脈型動脈瘤；均經顱腦數字減影血管造影(DSA)證實；5例保守治療(其中1例右穿支動脈瘤保守治療后消失，1例左眼動脈瘤7 d后顯著增大，轉為手術治療；1例保守治療1年后再出血，轉為血管內介入治療)，27例行血管內介入栓塞(22例預后佳，3例神經系統評分降低，2例失敗)，2例行開顱夾閉術(1例遺留癡呆及左眼失明)。

圖1 顱腦CT平掃圖2 顱腦MRI平掃T1WI

Figure1 Brain CT plain scanFigure2 Axial T1-weighted brain MR image

圖3 顱腦MRI平掃T2WI像圖4 顱腦MRI平掃FLAIR

Figure3 Axial T2-weighted brain MR imageFigure4 FLAIR brain MR image

圖5 顱腦MRI增強掃描橫斷位圖6 顱腦MRI增強掃描冠狀位

Figure5 Axial contrast-enhanced brain MR imageFigure6 Coronal contrast-enhanced brain MR image

圖7 顱腦MRI增強掃描矢狀位圖8 術后復查顱腦CT平掃

Figure7 Saggital contrast-enhanced brain MR imageFigure8 Brain CT plain scan after operation

3 討論

外周動脈型腦動脈瘤比較罕見，文獻報道與外傷、煙霧病綜合征等有關[1-3]，多位于腦室周圍或煙霧血管網內及外周，部分較小者經保守治療消失，也可顯著增大、破裂出血[4-5]。顱內動脈瘤破裂致顱內出血是腦血管病中常見的危重急癥之一，有較高的致殘率和病死率[10-11]，真性動脈瘤一般采取外科手術夾閉預防再出血，但外周動脈型動脈瘤為假性動脈瘤，且部位較深、難于暴露，尤其煙霧病綜合征的缺血區域供血由頸外動脈系統部分代償，開顱手術可破壞頸外動脈主要分支及硬腦膜的穿支血管，加重腦缺血，而血管內栓塞治療對異常血管網的影響小，在治療此類動脈瘤方面獨具優勢[5-9]。因此識別外周動脈型動脈瘤的影像學特征，早期診斷，個體化地選擇保守、手術或血管內介入治療，防止其出血或再出血，對降低患者的致殘率和病死率有重要意義。

選擇性數字血管造影檢查一直被認為頭頸血管病變診斷的金標準，可以確診外周動脈的假性動脈瘤，并顯示腦動脈瘤的數目、位置、形態、瘤頸、載瘤動脈，但其為有創性檢查，患者不易接受。近年來MRI、CT 新技術日益發展完善，有學者建議以MRI、CT 作為顱內動脈瘤的常規篩查手段，盡量避免有創檢查[12]。外周動脈型腦動脈瘤一般瘤體較小，CT平掃不易發現，常因繼發蛛網膜下腔出血或顱內血腫而進一步檢查；MRI發現外周動脈型腦動脈瘤較CT敏感，由于外周動脈型腦動脈瘤為假性動脈瘤，是動脈壁被撕裂或穿破，血液自破口流出后被鄰近的組織包裹形成血腫，血腫機化形成外壁，血腫腔內面為動脈內膜細胞延伸形成內膜，因此MRI平掃可見特征性的類圓形流空信號或瘤內血栓的異常信號[6，8]，有較完整均勻薄壁；多位于腦室附近；煙霧病綜合征合并外周動脈型動脈瘤者可于鞍上池附近觀察到頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈的狹窄、閉塞，基底節區可見密集的煙霧血管流空信號，瘤體常位于異常血管網內及周圍；無或僅有輕度占位效應；增強掃描見瘤壁呈環形顯著強化，囊壁較薄且均勻，瘤內血栓無強化。MRA或CTA檢查，可以直觀顯示動脈瘤的位置、大小、形態、瘤頸、載瘤動脈以及與周圍血管、相鄰結構的關系，可以在工作站上進行手術入路的模擬，以提高手術的成功率[13-14]；三維時間飛躍法(TOF)-MRA無創、無輻射、無需對比劑，尤其適合未破裂動脈瘤的篩查，但對于長徑小于3 mm的小動脈瘤或瘤內充滿血栓的動脈瘤可能會漏診，需結合MRI平掃及增強掃描仔細觀察。

本例外周動脈型巨大動脈瘤十分罕見，因瘤體巨大、瘤內充滿血栓，MRI平掃未見瘤內流空信號而術前誤診斷為室管膜瘤出血，主要是對外周動脈型動脈瘤這一疾病缺乏了解。本病應與以下疾病鑒別：(1)室管膜瘤：多位于第4腦室，其次為側腦室、第3腦室和中腦水管，亦可發生于腦實質內，腫塊可有囊變出血，增強掃描實性部分中等度以上強化；本病多位于腦室旁，增強掃描見囊壁環形顯著強化。(2)轉移瘤：有明確的原發惡性腫瘤病史，位于皮髓質交界區，MRI平掃呈等、長T1長T2信號結節，其內可合并出血，增強掃描呈結節狀或環形強化；本病多位于腦室旁腦白質區域，囊壁較薄且均勻，無原發惡性腫瘤病史。(3)脈絡叢乳頭狀瘤：多發生于第4腦室和側腦室，位于側腦室三角區者可向腦室外生長至顳葉皮質下，腫瘤外形多樣，可呈結節狀或分葉的乳頭狀，其內可有出血、囊變及鈣化，增強掃描腫瘤實質可見明顯強化，由于腫瘤本身分泌功能亢進，非梗阻性腦積水是影像診斷的重要依據；而本病無腦積水征象。

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