可逆性后部腦病綜合征的MRI 影像特點及發病機制的探討

陳 雷，呂超偉，段雪艷，陳文潔，陳請水，黃清海，童毅暉

（廈門市第三醫院影像科，福建 廈門 361100）

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）是一系列急性、亞急性起病，迅速進展的、具有可逆性的神經功能異常和特征性的以大腦后部病變為主要影像學表現的臨床神經影像學綜合征［1-2］。PRES 病因眾多，發病機制存在很大的爭議，臨床診斷困難，而影像學檢查（尤其是MRI） 對其診斷和鑒別診斷有著重要的意義，并對揭示其發病機制有一定的價值［3-4］。 本研究回顧性分析資料完整的29 例PRES 患者的MRI 表現，旨在提高PRES 早期診斷的正確性，并探討其發病機制。

1 資料與方法

1.1 病例資料

收集2006 年1 月至2013 年2 月在廈門市第三醫院診治的PRES 患者29 例，男11 例，女18 例，年齡23～55（30.3±8.2）歲。 所有患者均急性起病，均以抽搐、頭痛、意識障礙和視物模糊等癥狀就診。21 例有血壓突然升高病史，入院時收縮壓為162～215 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），平均175.3 mmHg，舒張壓為100～145 mmHg，平均118.6 mmHg；8 例血壓正常。 29例患者均行MRI 平掃（T1WI、T2WI、FLAIR 及DWI），其中9 例行增強掃描，7 例行MRA，7 例行MRV 掃描。 17 例行MRI 復查。

1.2 主要儀器與方法

MRI 使用西門子NOVUS 1.5 T 超導形MRI 掃描儀，相控陣頭部線圈，顱腦MRI 序列包括快速自旋回波T2WI、T1WI，液體衰減反轉恢復（fluidattenuated inversion recovery，FLAIR）序列及擴散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）序列，同時獲得表面擴散系數 （apparent diffusion coefficient，ADC） 圖。 MRA 選用3D TOF 序列，MRV 采用2D TOF 序列。 增強掃描為經前臂靜脈注射釓噴酸葡胺0.1 mmol·kg-1，常規行軸位、冠狀位和矢狀位掃描。

2 結果

2.1 MRI 表現

29 例患者入院時MRI 表現為：T1WI 呈等或略低信號（封四圖1A），T2WI 及Flair 高信號（封四圖1 B-C），DWI 略低、等或略高信號，ADC 呈高信號。 病變部位分布：頂枕葉24 例（82.76%），額顳葉16 例（55.17%），兩側小腦半球9 例（31.03%），兩側基底節區7 例（24.14%），胼胝體2 例（6.90%）,腦干2 例（6.90%）。7 例行MRA 檢查示：左側單側病灶1 例（3.45%）， 顯示左側頸內動脈節段性狹窄；6 例MRA未見異常。 7 例行MRV 檢查未見異常。 9 例行增強掃描2 例斑片狀強化，7 例未見異常強化（封四圖1D）。

圖1 可逆性后部腦病綜合征治療前后MRI 的表現

2.2 臨床及影像轉歸

29 例患者經治療后癥狀均迅速緩解，其中17例于治療后3～14 d 復查MRI，病灶范圍明顯縮小或完全消失（封四圖1E-F），但患者MRI 病灶吸收好轉晚于臨床癥狀的改善。

3 討論

PRES 作為一個臨床影像綜合征由Hinchey 等［5］首先報道并命名為可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）。 之后有研究［6-9］顯示，本病并非僅累及大腦后部白質區，灰質亦常受累，因此提出為PRES 的命名。隨著對PRES 認識的不斷深入，發現此病并非僅累及大腦后部，且病變也非完全可逆性的，因此目前PRES 的名稱和定義仍存在爭論［9］。

3.1 MRI 的表現

PRES 典型部位為兩側頂枕葉多發性、對稱性的分布，以白質病變為主，灰、白質均可受累呈異常信號，但病變亦可累及額顳葉、基底節區、小腦、腦干及胼胝體等［6-10］。 本研究中兩側枕頂葉對稱性分布病變的概率最多，為其典型的影像學表現，額顳葉病變亦較常見，而小腦半球、基底節區、胼胝體、腦干及左側單側病變相對少見。 PRES 的MRI 信號特點為T1WI 呈低、等信號，T2WI 及FLAIR 呈高信號，DWI 多呈低、等信號，少數呈略高信號，ADC 呈高信號。 DWI 呈稍高信號可能是由于DWI 具有T2權重所致， 這一信號特點提示其為血管源性腦水腫，可與腦梗死的細胞毒性腦水腫加以鑒別。 PRES的另一特點是具有可逆性，經及時治療后癥狀多迅速緩解。本研究中17 例患者經治療后3～14 d 復查，病灶范圍明顯縮小或完全消失。

3.2 發病機制

PRES 可能存在多種潛在發病機制，多數學者認為與各種原因引起血管調節機制失衡、血管內皮損傷和血腦屏障通透性增加有關［11］。 在血管調節機制方面，較普遍的觀點認為，PRES 發病主要是由于腦血管的自動調節功能有限，一旦血壓增高突破其上限，會使收縮的小動脈轉為擴張，導致腦過度灌注，水分子和大分子物質甚至紅細胞經過受損的血腦屏障外滲至細胞間質內，造成腦水腫。 這一觀點得到對SPECT、MRI、DWI和ADC圖研究［11-13］的支持。 有學者［11-12,14］對PRES 患者經SPECT 和MR 灌注成像，證實了血管痙攣和低灌注的存在。 本研究中1 例單側PRES 并左側頸內動脈狹窄的患者支持血管痙攣低灌注假說的觀點。 PRES 可能2 種血管調節機制都存在，而這2 種血管調節機制可能存在于PRES 患者的不同時期［15］，這樣既可以解釋少數PRES 患者進展為腦梗死（痙攣加重低灌注所致），也可以解釋個別PRES 患者合并出血 （擴張后高灌注損傷所致）。 除血管調節機制外，血管內皮功能障礙或損傷機制在PRES 發病中亦起著重要的作用。血管內皮功能障礙或損傷一方面導致血管反應性的改變，容易促成機體血壓上升；另一方面破壞了血管的完整性， 使得循環內液體更易外滲。 部分PRES 患者MRI 顯示腦水腫的程度與血管內皮損傷的臨床指標直接相關， 而與血壓值無明顯的相關性，這一理論可以用來解釋部分血壓正常的病例發生PRES［16］。本研究中有8 例患者血壓正常。在應用免疫抑制劑、膠原系統疾病、血小板減少性紫癜、慢性腎功能不全及圍產期子癇的患者中容易誘發PRES，也與血管內皮損傷及血腦屏障通透性增高有著密切的關系。

3.3 鑒別診斷

PRES 需要與靜脈竇血栓、腦梗死和腦炎鑒別。MRV 提示靜脈竇通暢有助于排除靜脈竇血栓，后者引起的腦水腫常合并出血；急性腦梗死的DWI 呈高信號，ADC 呈低信號可與PRES 鑒別；而腦炎以顳葉多見，灰質為主，結合臨床表現可以予以鑒別。

綜上所述，絕大部分PRES 具有較典型的MRI表現，早期診斷與治療有助于患者疾病的恢復以及避免發展至不可逆性的腦損傷。 目前解釋PRES 潛在發病機制的理論很多，較為一致的推測是高血壓等多種致病因素導致了腦血管自動調節功能障礙、血管內皮損傷及血腦屏障破壞而誘發血管源性腦水腫，但其確切致病機制仍需要臨床進一步的研究。

［1］Horbinski C，Bartynski W S，Carson Walter E，et al.Reversible encephalopathy after cardiac transplantation： histologic evidence of endothelial activation, T-cell spe-cific trafficking，and vascular endothelial growth factor expression［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2009，30（3）：588-590.

［2］李晴，彭福華，胡學強，等.可逆性后部腦病綜合征的臨床和影像學特點［J］.中國神經精神疾病雜志，2010，36（4）：197-200.

［3］何躍，邢建麗.可逆性后部白質腦病綜合征非典型特征的研究現狀［J］.中華神經醫學雜志,2010，9（5）：538-540.

［4］Jorge S，Lopes J A，Almeida E de，et al.Encefalopatia posterior reversible［J］.Nephrology，2007，27：650-651.

［5］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med,1996,334（8）：494-500.

［6］Finocchi V,Bozzao A,Bonamini M,et al.Magnetic resonance imaging in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome： report of three cases and review of literature［J］.Arch Gynecol Obstet,2005,271（1）：79-85.

［7］Chen T Y, Lee H J, Wu T C, et al.MR imaging findings of medulla oblongata involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome secondary to hypertension［J］.AJNR Am J Neuroradiol, 2009,30（4）：755-757.

［8］章燕幸，陳懷紅，吳承龍，等.遲發性產后子癇/子癇前期合并可逆性后部白質腦病綜合征2 例［J］.中國神經精神疾病雜志,2009,35（10）：630.

［9］Narbone M C,Musolino R,Granata F,et al.PRES： posterior or potentially reversible encephalopathy syndrome ［J］.Neurol Sei,2006,27（3）：187-189.

［10］Bartynski W S，Tan H P，Boardan J F，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome after solid organ transplantation［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2008,29（5）：924-930.

［11］Provenzale J M,Petrella J R,Cruz L C Jr,et al.Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2001,22（8）：1455-1461.

［12］Brubaker L M, Smith J K, Lee Y Z, et al.Hemodynamic and permeability changes in posterior reversible encephalopathy syndrome measured by dynamic susceptibility perfusion-weighted MR imaging［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2005,26（4）：825-830.

［13］Schwartz R B，Mulkerm R V，Gudbjartsson H，et al.Diffusion-weighted MR imanging in hypertensive encephalopathy：clues to pathogenesis［J］.AJNR Am J Neuroradiol,1998,19（5）：859-862.

［14］Sundgren P C,Edvardsson B,Holtas S.Serial investigation of perfusion disturbances and vasogenic oedema in hypertensive encephalopathy by diffusion and perfusion weighted imaging ［J］.Neuroradiology,2002,44 （4）：299-304.

［15］Bartynski W S,Boardman J F.Catheter angiography, MR angiography, and MR perfusion in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2008,29（3）：447-455.

［16］Schwartz R B, Feske S K, Polak J F, et al.Preeclampsiaeclampsia： clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy［J］.Radiology,2000,217（2）：371-376.