罕見巨大食管裂孔疝1例

楊 星 杜麗慧 鄭紅梅 崔 煒

1.河北新樂職工醫院內科，河北 新樂 050700；2.河北醫科大學第二醫院 河北省心血管病研究所心內科，河北 石家莊 050000

1 病例資料

患者，魯XX，女，75歲，主因間斷心悸、胸悶2年，加重伴活動后氣短6個月于2012-11-21 11：00入院。患者緣于2年前無明顯誘出現心悸、胸悶，無胸痛及放射痛，無氣短、大汗，無惡心、嘔吐，無頭痛、頭暈，無黑矇、暈厥。未予特殊診治。后上述癥狀間斷發作，以飽餐后加重，與活動無關。近6個月患者訴上述癥狀較前發作頻繁，活動后氣短，伴乏力、咳嗽，呃逆，無咳痰、咯血，無惡心、嘔吐。夜間時有憋悶，坐位休息后可緩解。既往體健。入院查體：T 36.0℃，P 60次/分，R 18次/分，BP 136/84mmHg。神清，全身皮膚粘膜未見黃染。無頸靜脈怒張。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。叩心界不大，心率60次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢水腫，右側為著。四肢肌力、肌張力正常，雙側Babinski征、Kernig征陰性。輔助檢查：心電圖（入院）：竇性心律，60次/分，II、III、avF、V3-6導聯T波低平。心臟彩超（2012-11-21 省二院）：左房擴大，二尖瓣輕度關閉不全，主動脈瓣輕度關閉不全。入院初步診斷：冠心病 不穩定型心絞痛 心力衰竭 心功能IV級 心衰III度。入院查胸片（圖1）：肺門影增大，肺紋理增重；升主動脈及主動脈結增寬；主動脈硬化。BNP:71.6pg/mL。血氣分析示：PO274.2mmHg，PCO243.9mmHg。血、尿、便常規、凝血常規、肌鈣蛋白I、心肌酶、腎功及電解質回報均未見明顯異常。肺CT示（圖2）：食管裂孔疝，腹腔內容物經此道疝入胸腔，鄰近結構受壓。上消化道造影示(圖3)：食道走形正常，管壁柔軟，光滑，蠕動正常，未見狹窄，造影劑通過順利。賁門形態消失，食管胃角變大，膈上可見一巨大囊袋狀影，內可見胃黏膜，大小形態可隨蠕動改變，余所見胃腔輪廓光整，未見龕影，粘膜增粗，走行紊亂。胃小區清晰。蠕動正常，幽門開放良好。十二指腸：球呈三角形，形態規則，未見龕影，無激惹，球不大，無壓跡，蠕動正常，造影劑通過順利。雙下肢動靜脈彩超示：雙側股總靜脈瓣膜功能不全，雙側股總動脈內膜不光滑。最終診斷為：1.食管裂孔疝 2.雙下肢靜脈瓣膜慢性功能不全。后該病人轉往胃腸外科行腹腔鏡食管裂孔疝修補術，上述癥狀較前明顯改善。

圖1 肺門影增大，肺紋理增重；圖2 腹腔內容物疝入胸腔，鄰近結構受壓；圖3 膈上可見一巨大囊袋影。

2 討 論

食管裂孔疝是指胃賁門部及食管腹段或腹腔內臟經食管裂孔疝及其旁突入腹腔所致的疾病。由于本病相對少見，且無特異性癥狀和體征，診斷較困難。

食管裂孔疝多見于40歲以上人群，女性(尤其肥胖經產婦)多于男性。國外報道發病率較高4.5%～15%，國內報道發病率約3.3%[1]。約1/4食管裂孔疝無癥狀。有癥狀者，多因胃酸反流刺激食管而引起。常有胸骨后燒灼感、疼痛，反酸；或有食道中下段異物感，心前區及兩肋痛感；疼痛可擴散至后背、頸部、前胸、左肩等部位；多在飽餐后或彎腰時發生；可伴噯氣、呃逆，常由平臥、咳嗽、飽餐后誘發，采取立位或高枕臥位、散步可減輕。如疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可產生氣急、心悸、咳嗽、發紺等癥狀，壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難[2]。

心絞痛多為心前區悶痛及緊縮感，癥狀持續約幾分鐘，過去可有冠心病病史，服用“硝酸甘油”或“速效救心丸”數分鐘內即可緩解，多于活動、飽餐和情緒激動有關，與體位關系不大，心電圖多有缺血性改變。根據典型癥狀及緩解方式，結合心電圖改變，可作出臨床診斷，必要時可行冠脈CTA及冠脈造影進一步檢查以確診。而食管裂孔疝病人，往往于飽餐、平臥彎腰時發生不適，坐位或散步后可緩解。依據典型的臨床癥狀，結合X線及內鏡檢查可以確診。

該患者為老年女性，無典型心絞痛癥狀，心電圖只表現T波低平，而無ST段變化，故冠心病診斷依據不足；依據查體、超聲心動圖、胸片及BNP結果，亦可排除心功能不全的診斷。依據肺CT示食管裂孔疝，腹腔內容物經此道疝入胸腔，使鄰近結構受壓，考慮患者胸悶、活動后氣短、咳嗽為疝內容物壓迫鄰近組織所致。另外患者雙下肢水腫考慮為雙下肢靜脈瓣膜功能不全所致。

無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需治療。有癥狀者可考慮接受治療。內科治療基本上與反流性食管炎相似，由于食管裂孔疝的癥狀主要是胃酸反流刺激食管所引起，因此其原則主要是控制胃食管反流、促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。建議低脂飲食，多吃蔬菜，避免刺激性食物，戒煙戒酒，不宜進食過飽，餐后不宜立即臥床。大部分患者內科保守治療即可，不需手術治療。當內科治療無效時，可以考慮外科手術治療。其主要目的是修復擴大的食管裂孔，以及加上抗返流手術。術式可選擇開胸手術、開腹手術或腹腔鏡微創手術。無論哪種手術均應盡量將胃還納腹腔。近年來，隨著微創外科技術的迅速發展，腹腔鏡食管裂孔疝修補和胃底折疊抗反流術，已成為食管裂孔疝的首選手術方式[3]。該病人轉往胃腸外科行腹腔鏡食管裂孔疝修補術,術后訴上述癥狀較前明顯改善。

食管裂孔疝與心絞痛具有相同或相似的癥狀，臨床易被漏診或誤診，食管裂孔疝亦可刺激迷走神經，反射性的引起冠狀動脈供血不足，心電圖表現心肌缺血性改變，臨床上酷似冠心病，但客觀檢查無冠心病的依據。故對于中老年患者，表現為心悸、胸悶、氣短、胸痛等不適，尤其心絞痛癥狀不典型者，應該考慮到本病的可能，同時關注患者是否存在燒心、反酸、呃逆等癥，可能有助于食管裂孔疝的診斷。

1.張克俊.65例食管裂孔疝治療分析[J].中國實用醫藥,2010,(22):41-42.

2.Kahrilas PJ,Kim HC,Pandolfino JE.Approaches to the diagnosis and grading of hiatal hernia[J].Best Pract Res Clin Gastroenterol,2008,22(4):601-16.

3.克力木,張成,牛偉亞,等.食管裂孔疝的腹腔鏡治療[J].中國現普通外科進展,2009,(03):206-208.