1 2例不典型川崎病臨床表現(xiàn)

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗離休老干部醫(yī)療服務(wù)中心，內(nèi)蒙古 赤峰024000）

1 2例不典型川崎病臨床表現(xiàn)

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗離休老干部醫(yī)療服務(wù)中心，內(nèi)蒙古 赤峰024000）

對(duì)2010年3月至2013年3月間收治的12例不典型川崎病的臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)和分析。結(jié)果發(fā)病年齡多為6個(gè)月以上的嬰幼兒，男孩發(fā)病率高于女孩，臨床表現(xiàn)多為發(fā)熱大于5天并伴咳嗽，均有冠狀動(dòng)脈損害。結(jié)論：不典型川崎病亦多發(fā)于6個(gè)月以上的嬰幼兒，早期進(jìn)行冠狀動(dòng)脈超聲檢查利于早期診斷。

不典型川崎病；臨床表現(xiàn)；兒科

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

2010年3月～2013年3月間赤峰市第二醫(yī)院收治的12例病例，其中男8例，女4例，男女之比2：1，年齡分布為6個(gè)月至5歲，其中6個(gè)月至3歲10例，3歲至5歲2例。

1.2 方法

不典型川崎病采用日本川崎病研究班推薦的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。并除外EB病毒，肺炎支原體，溶血性鏈球菌等感染。12例患兒均送檢血常規(guī)，尿常規(guī)，CRP,ESR,心肌酶，肝功生化，做心電圖，心臟超聲，X線檢查。

2 結(jié)果

2.1 赤峰市第二醫(yī)院收治的12例患兒中均表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱大于5天并伴咳嗽，發(fā)熱多為中等度發(fā)熱，咳嗽不劇烈，僅2例有雙眼球結(jié)膜充血，2例頸部淋巴結(jié)腫大大于1.5cm，1例有楊梅舌。全部病例均有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)參照參考文獻(xiàn)[2-3]。血沉及CRP均增高，白細(xì)胞升高4例，占33.3%；血紅蛋白88～100g/l，10例，占83.3%；血小板升高8例，占66.75%。X線表現(xiàn)支氣管炎和支氣管肺炎。

2.2 治療：所有病例均給予大劑量丙種球蛋白靜脈注射，用量為1g/kg，5～6小時(shí)輸入，每日1次，共2日。同時(shí)口服阿司匹林30～50mg/kg.d。11例患兒在IVGG后當(dāng)日體溫下降，第2日體溫正常。1例患兒IVGG后第3天體溫一過性38℃，未用退熱藥自行降至正常。咳嗽癥狀亦隨之好轉(zhuǎn)消失，IVGG在發(fā)熱6～8天使用，住院10～12天復(fù)查心臟超聲9例正常，3例出院1個(gè)月正常。阿司匹林于熱退后3日減為5～10mg/kg.d口服至冠狀動(dòng)脈正常，總療程6～8周。

3 討論

川崎病(KD)又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是全身血管炎為主要表現(xiàn)的急性熱性發(fā)疹性疾病，其病因未明，但發(fā)病呈一定的流行性、區(qū)域性及明顯季節(jié)性，年齡分布4歲以下者占80～85%，死亡率0.5%左右，復(fù)發(fā)率占2～3%，同胞發(fā)病率占1～2%。大量流行病學(xué)及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。而且中毒性休克綜合征毒素（TSST），鏈球菌致熱外毒素（SPE）等微生物毒素類超抗原和細(xì)菌熱休克蛋白（HSP）65抗原模擬宿主自身抗原的致病作用可能在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。病程早期為全身微血管炎，約5日表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜炎，10日左右波及全層動(dòng)脈，約12日部分病例在急性期形成冠脈瘤，急性期后可有冠狀動(dòng)脈瘤血栓形成，內(nèi)膜異常增厚，鈣化，血漿成分侵潤(rùn)，肉芽增生，繼而機(jī)化導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄，閉塞或血管再疏通。為小兒時(shí)期并發(fā)心血管并發(fā)癥的主要疾病，10天內(nèi)未經(jīng)及時(shí)治療者冠狀動(dòng)脈病變達(dá)25%～40%。典型川崎病不難診斷，川崎病(KD)如本組病例大部分僅表現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽，而無川崎病（KD）的手足硬性水腫，不定行皮疹，口唇潮紅等典型表現(xiàn)，如無臨床經(jīng)驗(yàn)很難確診，容易誤診漏診，可能造成嚴(yán)重后果，故臨床有持續(xù)發(fā)熱不退抗生素治療效果不佳，特別是發(fā)熱大于1周者應(yīng)警惕不典型川崎病KD[4]，早期給予心臟超聲檢查，檢驗(yàn)血ESR,CRP，血常規(guī)等，早期診斷，早期治療，減少并發(fā)癥。在治療過程中有IVGG不反映（是指發(fā)病3～9天內(nèi)大劑量IVGG后發(fā)熱仍持續(xù)48小時(shí)以及CRP、WBC等檢查未顯著改善者）應(yīng)重復(fù)IVGG；糖皮質(zhì)激素；烏司他丁；抗細(xì)胞因子療法等治療。總之首次IVGG不反應(yīng)者占15.4%，重復(fù)使用仍不反應(yīng)者為7.5%，預(yù)后不良。

為提高對(duì)不典型川崎病的臨床認(rèn)識(shí)，早期診斷，早期治療，減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。早期進(jìn)行冠狀動(dòng)脈超聲檢查利于早期診斷。

［1］全國(guó)小兒心血管學(xué)習(xí)班講座講義.川崎病和心血管并發(fā)癥[M].5版.日本川崎病研究班，2002，2.

［2］楊錫強(qiáng)，易著文.兒科學(xué)[M].6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：211-213.

［3］諸福堂.實(shí)用兒科學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：698-704.

［4］劉躍梅.江西省贛南醫(yī)學(xué)院附屬兒科醫(yī)院教授[N].大眾衛(wèi)生報(bào),2003-12-25.

注：

①病例來源：赤峰市第二醫(yī)院檔案室.

王靜］