血管活性腸肽瘤1列

周 耿

（遵義醫學院附屬醫院肝膽外科 貴州 遵義 563003）

血管活性腸肽瘤（VIP瘤，VIPoma）是胰島D1細胞的良性或惡性腫瘤，由于D1細胞分泌大量血管活性腸肽而引起嚴重水瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過少，故又稱為WDHA綜合征（Watery－Diarrhea－Hypokalemia－Achlorhydria Syndrome），也有人稱其為胰性霍亂。此綜合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此還被命名為Ver－ner－Morrison綜合征［1］。血管活性腸肽瘤較罕見，我院2013年1月收治1例，報道如下。

1 臨床資料

女性患者，48歲，因“反復腹瀉2年，加重伴腹痛、納差、嘔吐5天”于2013年1月3日入院。2年前患者無誘因出現腹瀉，為黃稀便，量少，每日2－3次，無腹痛、腹脹，無里急后重及膿血便，無惡心、嘔吐，就診于當地醫院，診斷“慢性腸炎”，治療好轉后出院，2年間患者腹瀉反復發作，為稀水樣便，每日3－4次不等，自訴腹瀉有一定規律，自行服用藥物治療后無好轉未進一步檢查；5天前上訴癥狀再發加重，腹瀉次數增加至10次／天，為黃色稀水樣便，伴腹痛、納差，惡心、嘔吐、反酸，無腹脹，無嘔血、黑便，無畏寒、發熱，于當地醫院無好轉，遂轉入我院急診科以“腹瀉原因待查”收入我院消化內科住院治療。入院時查體：全身皮膚干燥，心肺無異常，腹平、軟，全腹未觸及包塊，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院后查血常規，大便常規，血糖，糖耐量，多腫瘤芯片均正常。血管活性腸肽放免分析：342ng／L、386ng／L。多次電解質檢查結果示：血K＋2.28－3.33mmol／L。上腹部雙源螺旋CT平掃＋增強掃描：肝左葉外側段見約38×27mm稍低密度影，增強掃描靜脈期邊緣結節狀強化，余肝內見多個小類圓形無強化低密度區。胰尾后部見一大小約27×31mm密度不均腫塊，增強掃描不均勻強化。診斷：肝左葉外側段血管瘤，肝內多發小囊腫；胰尾腫瘤（內分泌腫瘤？）。根據患者臨床癥狀，實驗室檢查及影像學檢查資料，診斷“胰尾占位性病變（血管活性腸肽瘤）”。予奧曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者無腹瀉癥狀，經補鉀，靜脈補液等支持治療后低鉀及脫水癥狀改善，2013年1月21日轉入我院肝膽胰外科擬行手術治療，于肝膽胰外科住院期間曾停用奧曲肽，28h后患者再次出現腹瀉3次，為稀水樣便，量約1L，恢復使用奧曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者腹瀉停止。于2013年1月28日行胰體尾聯合脾切除，術中于胰尾部觸及一腫塊，直徑約5×2cm、類圓形，包膜完整，質硬，與周圍組織無粘連。肝臟左外葉有一直徑約3×2cm血管瘤，與周圍組織邊界清楚，切除肝左外葉血管瘤。病理診斷：1.血管活性腸肽瘤；2.肝血管瘤。免疫組化：VIP（＋＋）；CD10（－）；CD56（弱＋）；CK7（－）；CK8（＋）；CgA（個別陽性）；NSE（＋）；Syn（＋）。術后患者腹瀉停止，無電解質紊亂。隨訪至今無異常表現。

2 討論

血管活性腸肽瘤是一種罕見的內分泌腫瘤。國外報道，該疾病的年發病率約1／1千萬［2］，國內目前有文獻報道20余例。血管活性腸肽是一種28氨的小腸神經介質，含有這種介質的神經支配上皮細胞、外分泌腺和平滑肌。其生理作用主要是舒張小腸血管和非血管平滑肌，刺激小腸分泌水和電解質，尤其是鉀離子［3］。血管活性腸肽瘤的主要臨床表現：頑固性水瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過少。我院收治本列患者有反復的水樣腹瀉，低鉀離血癥等臨床表現，術前血清VIP值均高于正常值及CT檢查提示胰尾腫瘤（內分泌腫瘤？），即可診斷胰尾部血管活性腸肽瘤。血管活性腸肽瘤應與感染性腹瀉及霍亂或副霍亂進行鑒別，感染性腹瀉由細菌感染引起的腹瀉比血管活性腸肽瘤病人的分泌性腹瀉起病更急，大便鏡檢或培養可發現致病性細菌，而VIPoma病人的大便中無致病菌。霍亂或副霍亂起病較急，如未經治療常急劇惡化，糞便培養有霍亂或副霍亂弧菌；而血管活性腸肽瘤病人則病程可長達數月、數年，糞便培養無上述細菌。本例患者有反復腹瀉病史2年，服用一般藥物后腹瀉無明顯緩解，本次入院后使用奧曲肽治療后腹瀉停止，停用奧曲肽后腹瀉再次發作，說明生長抑素類藥物是血管活性腸肽瘤有效的內科治療方法，患者經外科手術行胰體尾部聯合脾切除后，術后腹瀉立即停止，無水電解質平衡紊亂，隨訪2月無不適癥狀，證實外科手術切除是VIP瘤最有效的治療方法。

［1］ VERNER JV，MORRISON AB.Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia.Am J Med，1958，25（3）：374－380

［2］ Drivas I，Mansberg R，Roberts JM.VIPoma：a rare cause of a pancreatic mass.Clin Nucl Med，2004，29（3）：201－203

［3］ Ghaferi AA，Chojnacki KA，Long WD，et al.Pancreatic VIPomas：subject review and one institutional experience.J Gastrointest Surg，2008，12（2）：382－393