兒童先天性膽總管囊腫17例診治體會

張海祥

（泰興市人民醫院普通外科，江蘇 泰興 225400）

先天性膽總管囊腫是兒童最常見的膽道畸形，可發生于肝內外膽管的任何部位，東方人發病概率明顯高于歐美人，男女比為1:3～4，嬰幼兒及學齡兒童時期發生占2/3；臨床表現主要為腹痛、黃疸及腹部包塊，可伴有嘔吐和發熱；該病癌變率隨年齡的增長而增加，所以早期診斷和早期治療具有重要意義[1-3]。筆者對2000年1月至2012年6月，泰興市人民醫院收治的17例兒童先天性膽總管囊腫患兒的臨床資料進行回顧性分析，以提高對該病的認識，達到早期診治之目的。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇在本院住院治療的兒童先天性膽總管囊腫患兒17例，男 7例，女 10例，年齡14個月～13歲，病程3個月～4年。均有反復的膽道感染史。臨床表現：發熱、不規則的右上腹疼痛、黃疸及右上腹包塊。其中1例有陶土色大便。均經B超檢查示：膽總管呈囊狀或橢圓狀擴張13例（76.5%），其中3例合并有不同程度肝內膽管擴張，直徑4～9 cm；呈梭狀或柱狀擴張4例（23.5%），直徑2.5～4 cm。磁共振胰膽管造影（MRCP）示膽總管囊腫5例。7例行CT檢查，均發現膽總管囊狀擴張，而膽囊及膽囊頸正常，其中2例發現肝內散在囊狀低密度區，壁薄光滑，增強后可見點狀高密度影。

1.2 手術方法

17例患兒均行插管全身麻醉，取右上腹腹直肌切口，暴露肝門，剪開肝十二指腸韌帶被膜，判別囊腫后，穿刺抽出膽汁，常規行膽道造影，于囊腫中部前外側作小橫行切口，吸凈膽汁，囊腫切口上下段各懸吊2針牽引，沿囊腫外膜表面向內輕柔剝離，邊剝邊擴大切口，至囊腫后壁時，牽引懸吊線，用紗球剝離子鈍性分離后壁至完全橫斷。向下牽引剝離囊腫，將膽總管遠端狹窄部剝離至胰腺包膜處，縫合結扎切斷。繼續剝離近端囊腫，處理膽囊動脈，切除膽囊，將囊腫游離至左右肝管下方約2 cm處橫斷，修剪肝總管。創面止血，縫合肝十二指腸韌帶創面。 距Treitz韌帶15 cm處切斷空腸，將遠側空腸殘端關閉，并上提穿過橫結腸系膜切口與肝總管作端側吻合。距膽腸吻合口35 cm處作空腸端側吻合，關閉系膜裂孔。放置腹腔引流管。

2 結果

16例患兒行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；1例患兒因體質差，囊腫高度水腫粘連而行姑息性囊腫外引流，6周后再行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。術后患兒2例有少量膽漏，經保守治療后治愈。17例患兒病理報告均符合先天性膽總管囊腫的診斷；7例患兒肝活檢均有不同程度肝纖維化改變，1例有肝假小葉形成。所有患兒術后均隨訪2～12個月，未出現膽道感染、胰腺炎及肝功能異常，發育營養良好。

3 討論

3.1 先天性膽總管囊腫的病因

目前，先天性膽總管囊腫發病原因的主流學術認為，膽總管囊腫的形成與胰膽管合流異常有關。黃志強等[4]認為，先天性膽總管囊腫合并胰膽管合流異常者達到80%～100%，胰膽管合流異常時，胰液進入膽管，胰酶被激活而破壞膽管壁，膽管壁黏膜脫落，彈力纖維消失，出現膽管擴張；膽總管遠端狹窄、閉鎖，亦可使膽道內壓力增高，膽管繼發擴張。余世耀等[5]報道，先天性膽總管擴張癥患者膽道內壓力與膽總管擴張形態相關。筆者認為，膽總管囊腫的形成可能與多種因素參與有關。

3.2 先天性膽總管囊腫的診斷

先天性膽總管囊腫患兒多有不同程度的腹痛，小兒由于不能主訴，可表現為發熱、哭鬧不安、拒食及嘔吐等。膽道梗阻時出現黃疸，甚至陶土色大便。本研究中，患兒均有腹痛、黃疸及右上腹腫塊，1例有陶土色大便。B超檢查無創傷、簡單及方便，可較好地顯示囊腫的大小形態及與周圍的關系。本研究中17例患兒術前均經B超檢查，結果與術中探查基本一致。CT檢查均可提供囊腫的大小形態及范圍、肝臟病變、肝硬化程度及胰腺形態，缺點是胰膽管匯合部常顯示不清，MRCP亦可提供高清晰的膽道圖像。

3.3 先天性膽總管囊腫的手術時機

由于膽道遠端梗阻、膽汁瘀滯、反復感染及胰液的反流可致肝功能受損，膽總管囊腫的囊壁上皮慢性增生、惡變呈一持續可變的過程。膽總管囊腫癌變率隨年齡增加而增加。隨著對膽總管囊腫認識的加深，認為膽總管囊腫應及早手術，繼發于膽總管囊腫的肝纖維化經膽道重建后可在一定程度上得到逆轉[6]。所以對兒童膽總管囊腫的患兒應早期手術為宜。

3.4 先天性膽總管囊腫的手術操作要點

膽總管囊腫盡可能的徹底切除是外科手術操作的難點，囊腫不大和炎癥較輕時囊腫剝離困難不大，如囊腫較大或炎癥粘連時剝離很困難，易發生門靜脈大出血和副損傷。筆者的體會是：1）先將囊腫前壁切開，吸盡膽汁，直視下鈍性剝離囊壁，邊剝邊剪。2）在處理囊腫后壁時，尤其要注意保護門靜脈，牽引囊壁使之有張力，用紗布輕柔鈍性分離；創面的滲血，勿盲目鉗夾，一般用溫鹽水紗布壓迫即可。3）膽總管的遠端應注意探查，防止結石殘留，殘留結石有可能導致術后胰腺炎的反復發作。4）囊腫遠端狹窄部仔細分離至胰腺被膜處縫扎切斷，切勿損傷胰管。5）肝總管的修剪適當保留部分擴張管壁，使吻合口足夠大，并減少吻合口的張力。

3.5 先天性膽總管囊腫術式的選擇

膽道重建手術方式包括囊腫外引流和內引流。只有在患兒嚴重感染或全身狀況極差情況下才采用囊腫外引流術，待全身狀況改善后還要行二期膽總管囊腫切除+膽腸吻合術。囊腫十二指腸吻合內引流因并發癥多（反復逆行感染、膽總管囊腫惡變等），目前多棄用。囊腫切除、空腸間置膽道重建雖符合生理通道，達到胰膽分離之目的，但吻合口多、手術復雜，容易引起反流。隨著臨床經驗的積累，目前，對術式的選擇多趨向于采用膽總管囊腫切除及肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，不僅做到胰膽分離，防止囊腫惡變，又引流通暢，較長的空腸袢亦起到抗反流作用，手術較囊腫切除、空腸間置膽道重建術簡單。本研究中先天性膽總管囊腫患兒均選擇肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，術后隨訪2～12個月，未出現膽道感染、胰腺炎及肝功能異常，術后效果滿意。

3.6 先天性膽總管囊腫手術圍術期的處理

由于先天性膽總管囊腫患兒大多病史遷延，均有膽道梗阻、反復感染及肝功能受損的表現，肝臟合成蛋白和凝血因子減少，因此，充分的術前準備對減少并發癥很重要。術前應糾正低蛋白血癥，使白蛋白達到3.0 g·L-1以上。合并黃疸患兒常規術前清潔灌腸，補充維生素K、糾正電解質紊亂；術后禁食、胃腸減壓，待腸蠕動恢復后逐漸進流質，注意觀察腹腔引流管引流液體的量及顏色，保證引流管通暢。應用廣譜抗生素。

通過對17例病例研究，筆者認為：B超、CT及IMR檢查對兒童先天性膽總管囊腫診斷均具有一定的應用價值，但B超具有簡單方便、無創傷及準確率高的優點，可作為該病影像學檢查的首選；對兒童先天性膽總管囊腫的患兒只要條件允許應盡早手術，手術方式首選膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。

[1] 施維錦.施維錦膽道外科學[M].北京:科學出版社,2010:232-243.

[2] 鄒聲泉.膽道病學[M].北京:人民衛生出版社,2010:384-385.

[3] 白雪潔，郭萬亮，汪健.兒童先天性膽管擴張癥的診斷與治療[J].中國普通外科雜志,2012,21（2）:153-157.

[4] 黃志強，黃曉強，宋青著.黃志強膽道外科學[M].北京:人民軍醫出版社,2010:275-276.

[5] 余世耀,施誠仁,張弛,等.先天性膽總管擴張癥囊內壓力與囊腫形態關系探討[J].臨床兒科雜志，2004，22（5）:314-315.

[6] 劉遠梅，方勇，孫有成.小兒先天性膽總管囊腫并肝臟損害的臨床及病理分析[J].實用兒科臨床雜志，2008,23（11）:823-824.