室管膜瘤誤診神經纖維瘤病1例

張 龍，阮金成，趙 慶，張功義，孟慶勇

患者，女，32歲。以骶尾部疼痛、便秘2年加重15 d為主訴入院。檢查:L1～3棘突及椎旁叩壓痛、放射痛陽性，骶尾部皮膚淺感覺減退，雙下肢肌力Ⅴ－級、肌張力略高;全身皮膚未見病理性結節。MRI提示:L2及S1椎體平面各有1個髓外硬膜下界限清楚的占位病灶，呈等T1等T2信號，均勻明顯強化;顯示有L5～S1椎間盤突出、粗大結腸影。擬診神經纖維瘤病，追蹤行顱腦及頸胸段椎管MRI檢查無陽性發現。給予全麻下俯臥位行腰骶段多發椎管腫瘤切除術。術中發現L2平面腫瘤位于圓錐下的馬尾神經間并與神經根有輕度粘連，S1平面腫瘤生長于骶管終絲上，給予腫瘤全切。瘤肉眼觀呈灰白色、質韌，血供一般，與脊膜瘤或神經鞘瘤難以區分。病理證實均為室管膜瘤(部分乳突型、部分透明細胞型，WHOⅡ級)。

室管膜腫瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤，由Virshow于1863年首先發現。按1993年WHO對中樞神經系統腫瘤的新分類，室管膜細胞腫瘤分為室管膜瘤、間變性(惡性)室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤與室管膜下室管膜瘤四類;WHO腫瘤的組織學分級:黏液乳頭狀室管膜瘤和室管膜下瘤為WHOⅠ級;室管膜瘤為WH0Ⅱ級;間變性(惡性)室管膜瘤為WHOⅢ級。脊髓室管膜瘤約占脊髓髓內腫瘤的60%左右，發病年齡以30～50歲多見，可以在脊髓的頸、胸、腰、骶和馬尾、終絲任何部位發生，但以頸段椎管多發。室管膜瘤通常為良性腫瘤，生長慢，病程較長。大多數脊髓室管膜瘤和大腦室管膜瘤的組織學相同，但根據多年來文獻記載，馬尾、終絲部發生的室管膜瘤發病率相對較低，其起源于終絲部的室管膜殘存細胞，在病理形態上獨具特征，即腫瘤細胞往往形成乳頭狀結構并分泌大量黏液，故稱為黏液乳頭型室管膜瘤。起源脊髓中央管的髓內室管膜瘤多見，占全部脊髓腫瘤的15% ～19．7%，而像本例這樣，在馬尾、終絲同時發生的實質性室管膜瘤尚未見報道，術前影像很難首先考慮室管膜瘤。

MRI檢查的敏感性較高，能比較準確的進行定位和定性診斷，仍被認為是診斷該病的首選方法，可指導手術方案的設計及手術切口位置的選擇;髓內室管膜瘤的MRI表現為脊髓明顯增粗，邊界清，T1加權像上呈等或稍長信號，T2加權像呈稍長信號，均一強化，多呈跨多節段的椎管內生長;部分腫瘤亦可出現囊變呈混雜信號，強化不均。位于馬尾部的室管膜瘤需與該部位的脂肪瘤、硬膜下神經鞘瘤、脊膜瘤相鑒別:脂肪瘤者多有二便障礙、馬蹄內翻足等臨床癥狀、影像多見椎管發育不全及脊髓栓系;神經鞘瘤、脊膜瘤臨床多有相關的神經根痛癥狀、影像多為腫瘤偏于脊髓一側的等T1略長T2信號、均勻強化實質病灶。

椎管內室管膜瘤一般界限清楚、多可與神經分離后手術全切，但手術的準確脊柱節段定位和合適的椎板切除窗對手術預后非常重要，使能充分顯露腫瘤上下極，顯微鏡下盡可能小的牽拉神經分離腫瘤，充分保護正常的神經結構，一般術后都有很好的功能恢復和保全。