重癥皰疹樣膿皰病1例

何勤國，王小芳，賀文欣

1 病例資料

患者，女，20歲，因全身起皮疹伴瘙癢3 d于2011年10月5日就診。發(fā)疹前1周因中止妊娠手術而使用過帕珠沙星和奧硝唑。既往無藥物過敏史和銀屑病史。入院時檢查:一般情況良好，無發(fā)熱。皮膚檢查:軀干及四肢近端為彌漫性水腫性紅斑，皮疹顏色呈暗紅色或暗紅帶黑色，壓之褪色或褪色不全。皮疹由軀干向上蔓延至上胸部鎖骨、雙上臂上1/3處，向下蔓延至雙大腿上1/4處。四肢中遠端及頭、面、頸部均無皮疹。在腰圍、雙腋下、雙腹股溝部見密集而均勻分布的粟粒大小球形乳白色膿皰，部分膿皰已相互融合成“膿湖”狀。舌苔厚，表面有薄黃痂。實驗室檢查:肝腎功能、胸部X線片、B超(肝、膽、胰、脾、腎及婦科)等檢查均未見異常，白細胞總數 18.1×109/L，中性粒細胞 86.2%，取“膿湖”部皰液作培養(yǎng)，無細菌生長。當時雖不能明確診斷，但鑒于患者病情嚴重，當即給予靜滴地塞米松10 mg/d、阿奇霉素0.5 g/d，及其他對癥治療措施。當天及第2天，病情無明顯變化，第3天上午發(fā)現患者精神萎靡，體溫38.5～39.5℃之間，四肢近端皮疹范圍擴大，遠端手足部出現散在分布的黃豆至蠶豆大紅斑、丘疹，但腰圍部的膿皰已有部分消退，出現少量脫屑。當天請外院專家會診，診斷為皰疹樣膿皰病。除原治療外，建議加強支持療法。以后數天，軀干部皮疹漸消退，并出現較明顯脫屑，但四肢和頭面部皮疹仍繼續(xù)增多，呈彌漫性暗紅斑。至發(fā)疹第8天時，病情開始穩(wěn)定，無新發(fā)皮疹，軀干部膿皰全部消退，全身皮疹顏色變淡，軀干及面部出現樹葉狀脫屑，復查血白細胞總數為8.0×109/L，中性粒細胞為65.0%。據此，皮質激素開始減量。患者住院13 d痊愈出院，隨訪2個月未復發(fā)。

2 討論

皰疹樣膿皰病又稱膿皰性皰疹性皮炎，是一種極少見的急性危重性皮膚病，好發(fā)于妊娠期婦女，以在紅斑的基礎上發(fā)生淺表性、群集性無菌性膿皰為特征。本病在1872年由Hebra首次報道，大多數發(fā)生于妊娠期婦女，尤其是妊娠期末的3個月，也可發(fā)生于非孕婦和男性。其病因至今尚未明了，可能與妊娠時內分泌紊亂及感染中毒有關［1］。也有作者［2］認為，該病是膿皰型銀屑病的一種類型，其皮疹處組織病理學改變也符合膿皰型銀屑病。張更建等［3］報道的5例患者中有1例孕31周患者，在雙肘關節(jié)伸側有少許鱗屑性斑塊，病期5年，皮疹局限穩(wěn)定。本病的臨床特征為:(1)急性起病，皮疹范圍為全身性，尤以腋部、腹股溝部、乳房下、腰圍部為主，常對稱分布。(2)在紅斑的基礎上出現密集分布的粟粒大小的無菌性膿皰，膿皰常常成批出現，當部分膿皰相互融合時可形成“膿湖”。(3)膿皰很快干燥，出現細薄鱗屑。(4)皮疹消退后可出現暗紅色色素沉著。(5)皮疹高峰時出現明顯的全身癥狀，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、精神萎靡和其他表現。(6)腎上腺皮質激素療效不肯定。本例患者符合上述前5項癥狀，此外，外周血白細胞總數和中性粒細胞比例數明顯升高，且腎上腺皮質激素有明顯療效。

本病應與下列疾病相鑒別:(1)急性泛發(fā)性膿皰性銀屑病:該病患者全身出現廣泛的紅色斑片，上覆細薄鱗屑，部分紅斑上有密集粟粒大小膿皰，以肢體皺折部位多見。膿皰可相互融合形成“膿湖”，破潰后糜爛、滲液。患者常伴有高熱和關節(jié)痛，指、趾甲常出現碎裂剝蝕或甲板增厚，甲下有鱗屑或膿皰。(2)角層下膿皰病:本病病因不明，多見于中年婦女，好發(fā)部位為腋窩、腹股溝、乳房下、四肢屈側等皮膚皺折部位。皮疹為大小不等、表淺而松弛的膿皰，成群分布，排列成環(huán)狀或地圖狀。數日后膿皰干涸結痂、脫屑愈合。皮疹可反復發(fā)作，致病程遷延，但全身狀況良好。(3)妊娠皰疹:本病多發(fā)生于妊娠中期，偶爾也可在分娩后發(fā)病。在發(fā)疹前常有全身不適、乏力、頭痛、畏寒發(fā)熱等癥狀，繼之在四肢及軀干部出現多形性皮疹，表現為紅斑、水皰、大皰及風團樣皮疹，皰壁厚而緊張，基底有紅暈，皰壁破潰后糜爛、滲液，一般無膿皰。

［1］ 趙敏，張瓊，周杰英.妊娠并發(fā)皰疹樣膿皰病1例［J］.中華婦產科雜志，2003，38(5):422.

［2］ Odom RB.安德魯斯皮膚病學［M］.9版.北京:科學出版社，2001:594.

［3］ 張更建，董生風，王豫黔，等.皰疹樣膿皰病5例臨床分析［J］.中國皮膚性病學雜志，2008，22(9):537-538.