硬腦膜原發性彌漫型B細胞淋巴瘤1例并文獻復習

程凱亮，劉乃杰，張惠茅，呂忠文＊

（吉林大學中日聯誼醫院1.放射線科；2.神經外一科，吉林 長春 130033）

硬腦膜原發性彌漫型B細胞淋巴瘤1例并文獻復習

程凱亮1，劉乃杰2，張惠茅1，呂忠文1＊

（吉林大學中日聯誼醫院1.放射線科；2.神經外一科，吉林 長春 130033）

＊通訊作者

1 臨床資料

患者 男，56歲。無明顯誘因出現間斷性頭痛，頭暈，伴有耳鳴2周余，頭痛呈悶痛，多局限在頂枕部，可自行緩解。體格檢查：患者神志清楚，查體合作。雙側瞳孔等大，對光反射靈敏。雙側肢體肌力、肌張力正常。神經系統查體未見明顯陽性體征。淺表淋巴結未觸及，心、胸、腹部檢查未見明顯異常。血常規等檢查正常，淋巴細胞無異常。

影像檢查：CT掃描顯示右頂部顱板下片狀略高密度影，邊界欠清，其內密度較均勻，跨大腦鐮生長（圖1a），骨窗顯示鄰近右側頂骨內板毛糙，可見散在斑點狀高密度影（圖1b）。MRI掃描顯示腫瘤位于右頂骨內板下，以寬基底附著于硬腦膜，并跨越中線向左側生長，鄰近頭皮下軟組織輕度腫脹；腫瘤內信號較均勻，T1WI呈等低信號，T2WI及Flair呈中等信號（圖2a-b），腫瘤鄰近頂骨板障信號減低；增強后腫瘤明顯強化，邊緣見較長腦膜尾征，病灶侵及軟腦膜，右側頂葉腦溝內可見鋸齒狀強化，鄰近頂骨板障及頭皮下軟組織呈輕度均勻強化（圖2cd）。術前影像診斷為侵襲性腦膜瘤。

圖1 a.頭部CT平掃示右頂部顱板下稍高密度腫物。b.骨窗示右頂骨內板毛糙。

圖2 a、b.MRI平掃示右頂部硬腦膜腫物，T1WI呈等低信號，T2WI呈等信號，鄰近頂骨板障信號減低，皮下軟組織輕度腫脹。c、d.增強掃描腫物呈明顯強化，邊緣見較長腦膜尾征，軟腦膜受侵呈鋸齒狀強化，鄰近頂骨板障及皮下軟組織中度強化。

手術及病理：患者在全麻下開顱行腫瘤全切術，可見腫瘤位于硬腦膜，呈淺灰色，質硬，鄰近軟腦膜及顱骨均受侵。術后病理診斷為彌漫型非霍奇金B細胞淋巴瘤。顱骨內可見腫瘤累及。免疫組化：CD21、20、BCL-2、CD23 和 CD79 表 達，Ki-67＜30%。

預后：該患者術后26個月生活狀況良好，無神經病學異常。后行人工顱板植入術，復查MRI未見腫瘤復發征象（圖3a-c）。

2 討論

原發性中樞神經系統淋巴瘤是在沒有系統性疾病的情況下，起源于大腦實質、眼睛、腦膜或脊髓的一種結外非霍奇金淋巴瘤［1］。中樞神經系統非霍奇金淋巴瘤僅占所有非霍奇金淋巴瘤的1-3%，約占所有腦腫瘤的2-4%。在艾滋病、器官移植術后及免疫缺陷患者中發病率較高［2］。

圖3 腫瘤術后復查，可見人工顱板置入，腫瘤未見復發征象。

原發性硬腦膜淋巴瘤在顱內原發性惡性淋巴瘤中較罕見，該腫瘤的發病率僅占顱內腫瘤的0.6%。原發性硬腦膜淋巴瘤起源于硬腦膜，在生物學上與其他中樞神經系統淋巴瘤不同［3］。原發性硬腦膜淋巴瘤通常是一種低級別B細胞邊緣區淋巴瘤，而其他類型的中樞神經系統淋巴瘤通常是高級別彌漫性大B細胞淋巴瘤。

Murray回顧分析693例腦淋巴瘤病例，平均診斷年齡為52歲，男女比例約為1.5∶1［4］，這與全身性淋巴瘤相似［5］。相比之下，Shoko M.等分析了25例硬腦膜惡性B細胞淋巴瘤，其平均年齡為48.7歲，與原發性腦淋巴瘤相似，而其男女比例為2：23，與全身性淋巴瘤完全不同［6］。大部分硬腦膜惡性淋巴瘤患者都具有正常免疫能力，不像原發性惡性腦淋巴瘤總是伴有免疫功能低下［4］。

由于腫瘤缺乏典型影像特征，其診斷非常困難。CT平掃常表現為等或稍高密度腫塊，腫瘤侵犯顱骨時CT骨窗可見顱板毛糙或明顯骨質破壞。MRI平掃腫瘤常表現為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，彌散成像時腫瘤常呈較高信號，侵犯腦實質時腦內可見出現程度不一的水腫，顱骨受侵時表現為板障內高信號減低；增強掃描時腫瘤呈明顯強化，周圍可見較長的腦膜尾征，軟腦膜受侵時在鄰近腦溝內可見鋸齒樣強化。原發性硬腦膜淋巴瘤通常位于腦膜細胞豐富的位置［7］，常形成局灶性腫塊或硬腦膜斑塊樣增厚，其影像學表現與其他腦膜病變相似，鑒別診斷常包括硬膜外血腫、間變型腦膜瘤、血管外皮細胞瘤、腦膜轉移癌和腦膜肉瘤等疾病。Agazio Menniti等分析了文獻報道的14例硬腦膜淋巴瘤，這些病例中除1例診斷為硬膜下血腫外，其他所有病例第一次都被診斷為腦膜瘤［8］。確切的外傷病史有助于硬腦膜淋巴瘤與硬膜外血腫相鑒別；硬腦膜淋巴瘤瘤體常比較扁平，腦膜尾征比較長，瘤體內很少出現鈣化，鄰近顱骨一般不出現骨質增生、硬化，使之能與腦膜瘤區分開；其他幾種病變需要進一步病理學檢查才能鑒別。

硬腦膜惡性B細胞淋巴瘤的預后相對較好，通過外科手術切除，無論是否進行術后局部輔助放療，都可以治愈［9］。Shoko M.等回顧了21例硬腦膜B細胞淋巴瘤患者，其平均生存期為29.3個月，其中包括19例在報道時仍活著。相比之下，中樞神經系統非霍奇金淋巴瘤患者的生存期約為12-18個月，其中只有8%的人生存期超過3年［4］。

本例報道的患者術后未行特殊治療，隨訪26個月未見異常。CT平掃、MRI平掃及增強掃描對隨訪非常必要。早期診斷和治療對硬腦膜淋巴瘤非常重要，因此只要見到彌漫性浸潤的硬腦膜病變，就需要進一步檢查。

［1］Abrey LE，Yahalom J，DeAngelis LM.Treatment for primary CNS lymphoma：the next step［J］.J Clin Oncol，2000，18：3144.

［2］Ferreri AJ，Abrey LE，Blay JY，et al.Summary statement on primary central nervous system lymphomas from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma，Lugano，Switzerland，June 12-15，2002［J］.J Clin Oncol，2003，21：2407.

［3］Benouaich A，Delord JP，Danjou M，et al.Primary dural lymphoma：a report of two cases with review of the literature［J］.Rev Neurol（Paris），2003，159：652.

［4］Murray K，Kun L，Cox J.Primary malignant lymphoma of the central nervous system.Resultsof treatment of 11cases and review of the literature［J］.J Neurosurg，1986，65：600.

［5］Rosenthal MA，Green MD.Cerebral lymphoma［A］.In：Kaye AH，Lows ER，editors.Brain tumors an encyclopedic approach［C］.New York：Churchill Livingstone，1995：841-69.

［6］Shoko M.Yamada，Naoki Ikawa，et al.Primary malignant B-cell-type dural lymphoma：case report［J］.Surgical Neurology，2006，66：539.

［7］Goetz P，Lafuente J，Revesz T，et al.Primary low-grade B-cell lymphoma of the dura mimicking the presentation of an acute subdural hematoma.Case report and review of the literature［J］.J Neurosurg，2002，96：611.

［8］Agazio Menniti，Laura Moschettoni，Giovanni Liccardo，Pierpaolo Lunardi.Low-grade primary meningeal lymphoma：case report and review of the literature［J］.Neurosurg Rev，2005，28：229.

［9］Sanjeevi A，Krishnan J，Bailey PR，et al.Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of malt type involving the cavernous sinus［J］.Leuk Lymphoma，2001，42：1133.

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