先天性唇腭裂528例臨床分析

王道和 陳陽 顧建英

(1.復旦大學附屬中山醫院整形外科，上海 200032;2.上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔頜面外科，上海 200011)

唇腭裂是目前國內外臨床上最常見的先天性口腔頜面部畸形，以唇裂多見。本研究收集了近年來在上海交通大學醫學院唇腭裂治療研究中心住院手術的528例先天性唇腭裂與面裂患者的病歷資料，對其進行回顧性統計分類分析，以為從事唇腭裂專科的醫護人員提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 上海交通大學醫學院唇腭裂治療研究中心2006年6月—2007年11月收治528例唇腭裂住院患者，因2例患者同期進行了2處手術，故手術例數為530例。

1.2 方法 按照國內外常用的先天性唇腭裂及面裂分類方法［1］進行臨床分類，并對患者的性別、籍貫、伴發其他部位的畸形、手術時年齡、術后住院時間進行統計與分析。

2 結 果

528例患者中，男性313例，女性215例，男女比1.46∶1;本地患者83例，非本地患者445例;手術時年齡2個月～36歲，平均手術時年齡6.95歲;術后住院時間1～15 d，平均術后住院時間5.54 d;伴發畸形0～3種，平均伴發畸形數0.44種。本組資料中先天性唇腭裂與面裂的構成比從高至低依次是腭裂(41.10%，217/530)、唇裂(37.31%，197/530)、牙槽突裂(9.10%，48/50)、腭咽閉合不全(6.63%，35/530)、腭心面綜合征(3.60%，19/530)、面橫裂(1.70%，9/530)、Robin 序列征(0.95%，5/530)。

各分型與性別、伴發畸形情況、手術時年齡、術后住院時間的統計見表1～3。各類型先天性唇腭裂及面裂左右側比較見表4。

表1 不同分類唇裂的類型與構成比、性別比、手術時年齡、術后住院時間及伴發畸形(n=197)

表2 不同分類腭裂的類型與構成比、性別比、手術時年齡、術后住院時間及伴發畸形(n=217)

表3 面橫裂、牙槽突裂、腭咽閉合不全、腭心面綜合征、Robin序列征的性別比、手術時年齡、術后住院時間及伴發畸形

表4 各類型先天性唇腭裂及面裂左右側比較

3 討 論

3.1 唇腭裂發病率的變化 長期以來，國內外研究均顯示，唇裂患者明顯多于腭裂患兒，但本研究顯示，唇裂患者少于腭裂患者。這可能與下列因素有關:唇裂暴露在外，其手術的復雜性和風險均小于腭裂手術，因此，許多唇裂患者選擇當地或非專科醫院完成，使本中心就診的唇裂患者比例下降;也可能由于近年來超聲影像學儀器性能和診斷水平的提高以及國內孕婦產前檢查制度的規范和知識的普及，孕婦在妊娠4個月時行超聲影像檢查常常可以得知胎兒頜面部有無畸形，部分孕婦得知自己的胎兒有先天性畸形時，隨即終止妊娠。隨著國內產前普查制度的不斷深入和普及，在不久的將來，國內嚴重畸形的唇裂患兒也有可能明顯減少，但在孕期難以明確診斷的唇隱裂患兒將有可能增加。本研究唇隱裂患者的構成比較以往文獻有明顯上升，熊兵等［2］2002年報告僅為0.015%，而本研究高達5.08%。

3.2 唇腭裂改變臨床治療 歐美上個世紀70年代唇腭裂序列治療的模式［3］提倡對唇腭裂患者的治療模式由早期的單一外科治療為主向多學科綜合治療發展，臨床上稱之“序列治療(team approach)”。近年來，這一治療模式已逐漸被國內唇腭裂研究學界所接受，并得到了一定的普及［3-4］。目前國內一些唇腭裂專科治療中心已在喂養、手術、正畸、語音、護理、心理等多方面展開個體化治療。然而國內唇腭裂治療重心仍偏重外科治療、忽視功能康復。2009年王國民等［3］對中國唇腭裂序列治療現狀的報告中指出，2008年國內有107篇唇腭裂臨床研究相關的文獻，其中有關手術、正畸、語音和護理方面的研究占89.72%，但鮮有關于喂養和心理方面的研究和進展，幾乎沒有長期臨床隨訪結果和循證醫學方面的報告。本研究發現，目前上海地區唇腭裂患者初次手術時年齡和發達國家相近。528例患者中唇裂首次手術平均年齡為0.74歲，腭裂首次手術平均年齡為4.24歲，均小于熊兵等［2］報告的數據。本研究中上海地區患者僅83例，非本地患者445例，年齡較大的未行手術治療的患者幾乎都來自非上海地區。在唇裂各類型中，單側唇隱裂與雙側混合性唇隱裂的首次手術平均年齡分別為4.03歲和4.51歲，明顯高于其他類型，并且患者有在多個醫療機構就診的經歷，這與唇隱裂的畸形特點有著密切的關系。唇隱裂患兒唇部的皮膚連續性并未中斷，有些患兒家屬誤以為隨著患兒年齡增長，唇部的畸形能有所改善;也有部分患兒家屬難以接受將唇部皮膚完全切開的手術方式，擔心術后瘢痕影響患兒局部的外觀。

本研究中528例患者的術后住院時間1～15 d，平均住院時間5.54 d，明顯低于2010年滕永健等［5］報告的11 d。患者術后住院時間的長短與醫療質量、手術方法等有關。國內唇腭裂臨床領域有了很大的變化，從早期主要以“模仿和學習”為主發展到現在以“改進和創新”為主。本研究患者腭裂術后的臨床資料充分說明了這一發展的過程。

［1］ 王國民，穆雄錚.唇腭裂及面裂的臨床分類［A］.馬蓮.唇腭裂與面裂畸形［M］.北京:人民衛生出版社，2011:17-38.

［2］ 熊兵，趙敏，成挺，等.5459例唇腭裂患者臨床資料分析［J］.中華整形外科雜志，2002，18(5):294-296.

［3］ Wang G，Yang Y，Wang K，et al.Current status of cleft lip and palate management in China［J］.J Craniofac Surg，2009，20(Suppl 2):1637-1639.

［4］ Vargervik K，Oberoi S，Hoffman WY.Team care for the patient with cleft:UCSF protocols and outcomes［J］.J Craniofac Surg，2009，20(Suppl 2):1668-1671.

［5］ 滕永健，杜婉麗，王燕炯，等.甘肅省唇腭裂臨床路徑設計中的手術日分析［J］.中國循證醫學雜志，2010，10(9):1045-1047.