累及右心系統的靜脈內平滑肌瘤一例并文獻復習

李 楊，肖志斌，趙向東，陸 龍，崔振田，姚建民

靜脈內平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis，IVL)臨床上極為罕見，是一種子宮平滑肌瘤向脈管內生長或由脈管壁本身的平滑肌組織增生后突向管腔內的腫瘤。1907年Durk首次報道了IVL累及心臟的病例，到目前文獻報道不超過200例［1］，大多為個案報道，可借鑒的外科治療經驗也相對較少［2］。2011年7月北京軍區總醫院心血管外科成功救治了1例累及右心系統的IVL，現報告如下。

1 臨床資料

女，36歲，活動后心慌、乏力3個月余，突發性暈厥1 d入院。查體:體溫36.5℃，脈搏89/min，呼吸20/min，血壓127/71 mmHg，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結不大，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音，心前區無隆起，心界不大，心音有力，律尚齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3/6級舒張期雜音，腹部可見腹壁靜脈曲張，腹部壓痛不明顯(±);移動性濁音(+)，雙下肢可見靜脈曲張。胸腹部CT和血管造影提示右心房、右心室、下腔靜脈、左側髂靜脈及盆腔占位。磁共振(MRI)提示:下腔靜脈、右心可見條索狀占位影，隨血流飄動，部分可穿過三尖瓣、凸入右心室，至肺動脈開口處。腹部超聲檢查提示子宮底部可見3.8 mm×2.6 mm的實性不均質回聲，左側壁可見3.6 mm×4.3 mm不均質低回聲，向外突出。診斷為靜脈內平滑肌瘤病，累及右心系統，擬行靜脈平滑肌瘤切除術。術前給予他莫昔芬10 mg，2/d，口服7 d。充分術前準備后在全麻體外循環下行胸腹聯合切口，全身肝素化(3 mg/kg)，經主動脈、上腔靜脈及右側股靜脈插管建立體外循環，并行循環，在心臟跳動下行腫瘤切除術。探查可見心臟增大、飽滿，右心房和下腔靜脈入口處可觸及質硬的占位性病變;右側腹直肌旁切口，牽開大網膜和腸管，切開后腹膜，游離出腎下下腔靜脈和左腎靜脈，見其顯著增粗，其內可觸及質硬的條索樣占位;左側腎靜脈增粗，可觸及質硬的條索樣占位。首先阻斷下腔靜脈，切開腎下下腔靜脈段和左腎靜脈，見其內有直徑約10～20 mm的條索狀腫瘤，幾乎完全阻塞下腔靜脈和左腎靜脈，并延伸至左側生殖靜脈，表面光滑、質硬，與左腎靜脈和生殖靜脈局部有粘連，鈍性分離后，在左腎靜脈起始處離斷腫瘤，將左腎靜脈及其相連接的左側生殖靜脈內腫瘤整塊取出，縫合下腔靜脈段和左腎靜脈切口。下腔靜脈與右房交界處阻斷下腔靜脈，同時阻斷上腔靜脈，切開右房，見腫瘤占據右房腔大部分，靜脈三尖瓣口深入右心室，并延伸到肺動脈開口處，腫瘤表面光滑、質硬，與三尖瓣和右心室無明顯粘連，將右心房、右心室和下腔靜脈內的腫瘤整塊取出，全長約48 cm，心腔內的最大直徑為50 mm，其表面光滑、質硬、呈條索狀，與心內結構和血管壁無明顯粘連(見圖1)。注水試驗檢查三尖瓣有無關閉不全，縫合右房切口，逐漸減流量停體外循環，拔除心臟插管，創面徹底止血，放置胸腔縱隔及腹腔引流管，逐層關閉胸腹切口。術中病理顯示傾向于平滑肌瘤診斷。免疫組化檢測:平滑肌肌動蛋白(SMA)(+)，結蛋白(Desmin)(+)，神經及間葉細胞標記(S-100)蛋白(－)，內皮細胞標記 CD34(－)，Ki67(－)，雌激素受體(ER)(+)，孕激素受體(PR)(+)。

圖1 靜脈內平滑肌瘤手術照片

術后3個月行二期手術，采用常規全麻經腹切除子宮、附件及病變組織，并行盆腔清掃術，病理結果顯示為增生的平滑肌細胞。術后繼續給予他莫昔芬10 mg，口服2/d，聯合戈舍瑞林3.6 mg，皮下埋植每日1次，術后隨訪1年，超聲和CT檢查示心功能良好，未見復發跡象。

2 討論

IVL是一種罕見的平滑肌良性腫瘤。關于IVL的發病機制，有兩種主要的學說:其一認為腫瘤直接起源于靜脈壁;其二認為子宮平滑肌瘤是其原發腫瘤，當腫瘤浸潤旁邊的靜脈通路時，則引起IVL［3］。其特點是發病從極為隱匿到突然猝死，臨床表現多樣且不具特異性，以致出現較高的誤診和漏診率。臨床醫生提高對本病的認識和警惕是本病獲得及時治療的關鍵。診斷要點如下:①臨床上中青年女性伴有子宮肌瘤或子宮手術史;②出現心臟雜音或右心功能不全表現，或有下腔靜脈阻塞綜合征;③影像學檢查提示右側心腔和下腔靜脈內占位性病變;④免疫組化檢測證實平滑肌來源，即 SMA(+)、Desmin(+)、S-100蛋白(－)及 CD34(－);⑤組織形態學符合良性平滑肌瘤表現，無核異型性，且核分裂象＜2/10HPF，有別于平滑肌肉瘤［4］。本病具有臨床表現隱匿、多變且復雜的特點。影像學檢查(包括超聲、CT、MRI等)為不可或缺的診斷方法。本例在外院通過CT檢查僅作出腹腔占位及右心房黏液瘤的診斷，入院后通過影像學聯合組織活檢及免疫組化檢測最終確診。

臨床上，IVL以手術治療為主，但存在術中高病死率及術后高復發率［5］，且往往需要多學科協作，存在一定的治療風險。自1982年，Harris等首次成功地開展了分期IVL切除術后，大多數學者均采用分期手術治療IVL。即將腹盆腔手術和胸腔內手術分開進行。近年來，有文獻報道了低溫體外循環下一期腫瘤切除術獲得成功［6］。一期手術可以有效控制出血，手術視野清晰，利于一次性徹底切除腫瘤，降低術中栓塞的發生。但一期手術也存在諸多弊病，如手術時間長、創傷大、出血多、術后并發癥較多［7-8］。我們采用先經胸腹聯合切口切除下腔靜脈至心室的瘤體，在擇期經腹切除子宮及附件及病變組織，并行盆腔清掃術。這種分期方法避免了一期手術的不足，降低了殘余靜脈瘤栓脫落致肺動脈栓塞的風險。另外，術前需要通過影像學檢查，詳細評估腫瘤的尺寸及范圍、有無粘連等情況，為手術安全性提供保障。

本例有子宮平滑肌病史，雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)檢測均為陽性，提示其發病與雌激素水平有關。有研究建議抗雌激素治療可能是有效的治療方法［9］。絕經前后可采用不同的藥物治療，絕經前可以選擇他莫昔芬、促黃體激素釋放激素類似物治療;絕經后可以選擇芳香化酶抑制劑。本例術前及術后均應用他莫昔芬聯合戈舍瑞林控制和穩定病情，預防術后腫瘤復發，為后續二期手術治療打下堅實的基礎。

綜上所述，IVL是一種罕見的伴有惡性行為的良性腫瘤，詳盡的術前檢查和手術治療方案設計是根治的關鍵。術前、術后給予抗雌激素的輔助治療是控制腫瘤復發、抑制腫瘤生長的重要措施。多學科協作將提高IVL的診治水平。

［1］Zhang C，Miao Q，Liu X，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension［J］.Ann Thorac Surg，2010，89(5):1641-1643.

［2］Guo X，Zhang C，Fang L，et al.Echocardiographic characteristics of intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension:A single-institution experience［J］.Echocardiography，2011，28(9):934-940.

［3］Yu L，Shi E，Gu T，et al.Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension:A report of two cases［J］.J Card Surg，2011，26(1):56-60.

［4］Nam M S，Jeon M J，Kim Y T，et al.Pelvic leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension:A case report and review of the literature［J］.Gynecol Oncol，2003，89(1):175-180.

［5］Larzon T，Friberg O，Lund P，et al.Intracardiac leiomyomatosis-a benign tumor with possible fatal outcome.Radical surgery for the safest results［J］.Lakartidningen，2006，103(30-31):2220-2222.

［6］Morice P，Chapelier A，Dartevelle P，et al.Late intracaval and intracardiac leiomyomatosis following hysterectomy for benign myomas treated by surgery and gnrh agonist［J］.Gynecol Oncol，2001，83(2):422-423.

［7］Mandelbaum I，Pauletto F J，Nasser W K.Resection of a leiomyoma of the inferior vena cava that produced tricuspid valvular obstruction［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1974，67(4):561-567.

［8］Gehr N R，Lund O，Alstrup P，et al.Recurrence of uterine intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension.Diagnostic considerations and surgical removal［J］.Scand Cardiovasc J，1999，33(5):312-314.

［9］Schindler N，Babrowski T，Desai T，et al.Resection of intracaval leiomyomatosis using abdominal approach and venovenous bypass［J］.Ann Vasc Surg，2012，26(1):109-111.