多囊性腎發育不良伴腹膜后腎源性囊腫1例報告

王康太，向東洲△，馮杰雄

(1.湖北省恩施州中心醫院胃腸小兒外科，湖北 恩施 445000;2.華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院小兒外科，湖北 武漢 430030)

患兒，男，1歲6個月，因“腹腔包塊一年余”于2011年3月入院。患兒家屬一年余前發現患兒腹部逐漸隆起，當時未引起重視，在我院門診行腹腔彩超提示:左側腹巨大囊性包塊(淋巴管囊腫可能);入院查體:生命體征平穩，心肺未聞及異常，腹部膨隆，腹部包塊捫及不滿意，邊界不清，入院后查AFP、CEA2、CA19-9均正常，全腹 CT平掃+增強示左側中下腹及盆腔巨大囊性病變(淋巴管瘤?)，見圖1。泌尿系造影示雙腎功能良好，右輸尿管下段輕度擴張，輸尿管下端輕度狹窄可能;膀胱右側憩室可能，診斷為腹腔淋巴管瘤。完善術前準備，在全麻+骶管麻醉下剖腹探查術，術中見腹部包塊位于腹膜后，呈囊性，為分隔狀，上至胃的后下方，下到達盆底，分離包塊邊緣后見包塊來源于變形的左腎上極，輸尿管從包塊中央穿過，且腎臟萎縮變形、與囊腫合為一體，無法分離，為完整切除病變組織，遂行腹膜后包塊切除+左腎切除術，術后病檢示:局灶性和節段性多囊性腎發育不良伴腹膜后腎源性囊腫形成，見圖2。

圖1 多囊性腎發育不良CT影像圖 a.CT平掃囊性包塊與腎臟關系緊密;b.CT檢查發現腹腔巨大囊性包塊

圖2 多囊性腎發育不良病理觀察 a、b.節段性多囊性腎發育不良伴腹膜后腎源性囊腫形成

討論 多囊性腎發育不良(multicystic dysplastic kidney，MDK)可能因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖、嚴重狹窄，結果引起同側后腎退化，囊性發育不良［1］。此病的特征性表現示患側的腎臟形態失常，由多個大小不等的囊所替代，囊間由含有原始發育不良成分的組織分隔。本病以單側性多見，但不少病例往往伴有對側腎盂輸尿管交界處阻塞、旋轉不良或其他類型的發育不良。雙側性發病者多早夭。臨床上常表現為單側性的腹部腫塊。本病為罕見的先天性腎發育異常，且本病例術中發現腎臟萎縮變形、與囊腫合為一體，無法分離，只能行囊腫與腎臟切除方能完整切除病變組織。另本病例誤診為腹腔淋巴管瘤，原因在于對CT表現缺乏一定的認識，應引以為戒，國內曾有學者報道CT誤診多囊性腎發育不良，而MRI對MDK的診斷準確率高于CT［2］。但該病往往需要通過手術切除后病理診斷證實。

［1］周晶，薛建平，李玉華.多囊性腎發育不良［J］.臨床兒科雜志，2003，21(9):588.

［2］馬慧靜，邵劍波，沈杰峰，等.兒童多囊性腎發育不良的CT和MRI表現［J］.放射學實踐，2010，25(7):803-805.