兒童Castleman病CT 影像表現(xiàn)

張云，何玲，章均

Castleman病（Castleman＇s disease，CD）又稱巨大淋巴結增生癥（giant lymph node hyperplasia，GLNH），是一種少見的、介于炎癥和腫瘤之間的不典型淋巴組織增生性疾病，是以淋巴結腫大為主要表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)不具有特征性，分為局限型（localized Cas-tleman＇s disease，LCD）和多中心型（multicentric Castleman＇s disease，MCD）。

該病兒童病例極其罕見，因此對其臨床及影像表現(xiàn)認識不足，通過回顧性分析本院經手術病理確診、CT 影像資料完整的6例兒童患者，分析其CT 表現(xiàn)，以期提高對兒童CD 的CT 影像學表現(xiàn)的認識。

材料與方法

搜集本院從2009年-2012年臨床及CT 影像資料完整，經手術、病理證實的6例兒童CD 患者，其中男4例，女2例，10～12歲的5例，4歲1例，平均年齡9.7歲。

檢查方法：術前均行CT 平掃和增強掃描，CT 采用GE Light Speed 64層VCT。掃描參數：電壓80～100kV，電流100～140mAs，準直64×0.625，螺距為0.984。增強檢查高壓注射器使用美國EZEM-6730注射器。對比劑采用非離子型對比劑碘海醇（350mg I／ml），劑量2.0ml／kg，流率1.5～3.0mg I／ml，經靜脈注射。

影像分析：影像觀察由1名住院醫(yī)師或主治醫(yī)師及1 名副主任醫(yī)師以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同閱片，記錄病變部位、數量、大小、形態(tài)、密度及強化等。

結 果

1.6例兒童CD 的臨床及病理分型

6例兒童CD 病例中年齡10歲以上的5例，4歲1例，平均年齡9.7 歲。臨床以局限型CD 為主，共5例，其病理類型均為透明血管型（5／6），多中心型僅1例（1／6），其病理類型為漿細胞型（表1）。例6全身皮疹及呼吸衰竭明顯，臨床診斷為副腫瘤天皰瘡及重癥閉塞性毛細支氣管炎。

表1 6例兒童CD的年齡、臨床及病理類型

2.6例兒童CD 的CT 表現(xiàn)

本組6例CD 病變發(fā)生在腋窩、頸部及鎖骨下等淺表淋巴結的病變病程相對較短，病變較小，而發(fā)生于腹部及腹膜后的病變病程較長，病變較大，1例表現(xiàn)為巨大占位性病變。

本組中1例（1／6）漿細胞型CD 表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結腫大，CT 平掃密度均勻，邊界清楚，增強后輕-中度強化，未見明顯滋養(yǎng)血管及鈣化、囊變等（圖1）。5例（5／6）透明血管型中的4例CT 平掃均表現(xiàn)為團塊狀均勻的軟組織密度影，增強后明顯均勻強化，呈類似血管樣強化，其中發(fā)生于左鎖骨下的1例動脈期表現(xiàn)為填充式強化，靜脈期明顯均勻強化，均可見豐富的滋養(yǎng)血管，未見明顯鈣化、壞死及囊變征象（圖2）；但1例發(fā)生于腹膜后的透明血管型CD 表現(xiàn)為巨大不規(guī)則混雜密度影，伴有典型中央分支狀鈣化，并可見明顯壞死、囊變，增強后明顯不均勻強化，亦可見較多滋養(yǎng)血管（圖3）。

3.手術及病理結果

所有病例均行病變切除及術后病理檢查。5例臨床分型為局限型的病例術后病理均為透明血管型，1例多中心型的病例術后病理為漿細胞型。

討 論

Castleman病又稱巨大淋巴結增生癥、血管淋巴濾泡增生癥、血管瘤樣淋巴結增生癥、淋巴樣錯構瘤等。1954 年首先由Castleman 提出該病，并于1956年描述其特征，病因至今尚不明確。

組織病理學分3型：透明血管型（hyaline vascular type，HV）、漿細胞型（plasma cell type，PC）和混合型（mixed type，MIX），其中HV 型最多見，占75%～90%，PC型10%～25%，MIX 型1%～4%［2］。

該病少見，主要發(fā)生在12歲以上的青少年，發(fā)生在兒童的更為罕見，在所有已報道的病例中僅有約100例是發(fā)生于兒童［3］。本組資料中兒童CD 亦以年長學齡期兒童（10～12歲）為主。臨床分型以局限型為主，占83%（5／6），且病理分型均為透明血管型，多中心型僅1例，其病理分型為漿細胞型。

CD 的影像表現(xiàn)與病理類型密切相關，增強后病變強化是其較為典型的影像學表現(xiàn)，透明血管型增強后類似血管樣強化比較典型。劉玲等［5］結合病理分析認為透明血管型CD 組織切片中可見大量增生的微小動脈及滋養(yǎng)血管，因此在動脈期明顯強化，而增生的微小動脈多為增厚、玻璃樣變的血管，致血液在微循環(huán)的停留時間延長，所以不呈現(xiàn)“快進快出”的表現(xiàn)，而是逐漸均勻強化，延遲掃描強化更明顯，本組病例中有4例患者符合此影像特點。但本組1例發(fā)生于腹膜后的局限型CD 表現(xiàn)為巨大不規(guī)則混雜密度影，伴有明顯中央分支狀鈣化，并可見壞死、囊變，增強后明顯不均勻強化，這與王仁貴等［4］報道的腹部局限型CD 絕大多數表現(xiàn)為孤立的明顯強化或伴有中央分支狀鈣化的CT 表現(xiàn)符合。

劉玲等［5］同時分析認為漿細胞型CD 組織切片中僅有少許毛細血管增生，并以毛細血管后微靜脈為主，因此在較早的動脈期強化不明顯。該報道分析與本組漿細胞型的CD 表現(xiàn)符合，但由于漿細胞型病例少僅1例，尚需進一步總結求證。

圖1 多中心型（MCD）、漿細胞型（PC）CD。a）CT 平掃示雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大（箭），密度較均勻，邊界清楚；b）增強后輕-中度強化（箭），未見明顯滋養(yǎng)血管，未見鈣化及囊變。 圖2 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平掃示左鎖骨下肌間隙團狀軟組織密度影（箭），邊界清楚，密度均勻；b）增強后動脈期表現(xiàn)為填充式強化，靜脈期明顯均勻強化，見左鎖骨下動脈的分支動脈供血（箭），未見明顯鈣化、壞死及囊變。 圖3 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平掃示腹膜后巨大不規(guī)則混雜密度的占位性病變，伴有典型中央分支狀鈣化，并可見壞死、囊變（箭）；b）增強后明顯不均勻強化，亦可見較多滋養(yǎng)血管（箭）。

CD 的臨床表現(xiàn)不典型，本組中3 例以發(fā)現(xiàn)淺表部位包塊為主要表現(xiàn)，1例以高熱等感染癥狀為主要表現(xiàn)，1例以腹痛、膝痛等類似白血病癥狀為主要表現(xiàn)，1例腹膜后病例表現(xiàn)為副腫瘤天皰瘡（paraneo-plastic pemphigus，PNP）伴重癥閉塞性毛細支氣管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。朱學駿研究指出副腫瘤天皰瘡伴發(fā)的腫瘤主要為淋巴細胞增生性腫瘤，在我國以CD 最為常見，占80%以上。CD 中組織結構與正常淋巴結組織結構基本相似，濾泡生發(fā)中心以B細胞為主，提示腫瘤具有分泌抗體的組織學基礎，所以導致閉塞性毛細支氣管炎的發(fā)生。朱學駿等［6］報告4例局限型CD 合并副腫瘤天皰瘡的患者中有3例同時還合并閉塞性細支氣管炎。王仁貴等［7］總結分析認為閉塞性毛細支氣管炎是伴有副腫瘤天皰瘡的CD 的少見而嚴重的并發(fā)癥，預后往往較差。因此CD 還需行相應檢查了解肺部情況，以除外閉塞性毛細支氣管炎。

因CD 少見且臨床及CT 影像表現(xiàn)均不典型，在工作中發(fā)現(xiàn)兒童CD 需與以下3種疾病相鑒別。①血管瘤：血管瘤可以發(fā)生在全身各個部分，質地相對較軟，血供豐富，滋養(yǎng)動脈較多，增強后動脈期即明顯強化，MR可見流空的血管影。而CD發(fā)生在淋巴組織豐富的部位，透明血管型大多表現(xiàn)為典型的血管樣強化。②惡性淋巴瘤：與CD均發(fā)生在淋巴組織，但惡性淋巴瘤的淋巴組織往往有融合，呈侵襲性生長，增強后呈均勻的輕-中度強化，從影像上與CD 鑒別有一定困難，需結合臨床癥狀及骨髓檢查確診。③淋巴結結核：亦是發(fā)生在淋巴組織，其常表現(xiàn)為中央干酪樣壞死，增強后不均勻環(huán)形強化。

總之，兒童CD 罕見，臨床表現(xiàn)多樣，診斷較為復雜，因此對不典型的臨床病例均需要懷疑診斷［8］，如淋巴結區(qū)域局限性占位，CT增強呈血管樣強化時需警惕CD 的可能，最終還需通過病理學檢查來確診。

［1］ Bowne WB，Lewis JJ，F(xiàn)ilippa DA，et al.The management of unicentric and multicentric Castleman＇s disease：a report of 16cases and a review of the literature［J］.Cancer，1999，85（3）：706-717.

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［3］ Piero Farruggia，Antonino Trizzino，Nunzia Scibetta，et al.Castleman＇s disease in childhood：report of three cases and review of the literature［J］.Italian J Pediatrics，2011，37（1）：50.

［4］ 王仁貴，王儀生，唐光健，等.腹部局限性Castleman病的CT 表現(xiàn)與病理學對照［J］.中華放射學雜志，2002，36（2）：159-162.

［5］ 劉玲，楊群培，魏懿，等.頸部Castleman病影像表現(xiàn)及病理對照［J］.中華放射學雜志，2010，44（3）：323-324.

［6］ 李麗，朱學駿，陳喜雪，等.副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman＇s病和呼吸系統(tǒng)損害［J］.中國皮膚性病學雜志，2002，16（5）：300-303.

［7］ 王仁貴，李楠，朱學俊，等.Castleman病所致的與副腫瘤性天皰瘡相關的閉塞性細支氣管炎的臨床病理與影像［J］.中華放射學雜志，2003，37（1）：63-67.

［8］ Mohamed A.Regal，Yasser M，Aljehani，Hanan Bousbait.Primary mediastinal Castleman＇s disease［J］.Rare Tumors，2010，2（1）：e11.