原發腹膜后滑膜肉瘤一例

傅曉琴，梁付奎，郭威

病例資料 患者，男，48 歲。左側腰腹部疼痛不適2h 入院，為陣發性絞痛，伴惡心、嘔吐，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿。查體：左側腎區叩擊痛陽性，左側輸尿管行經區壓痛明顯。臍偏左側觸及4cm 腫物，質韌，觸痛，活動度不佳。

CT 檢查：腹膜后左側髂總動脈左前方見一類橢圓形軟組織腫塊，邊界較清，大小約3.0cm×2.5cm×3.3cm，密度不均勻，CT 值42～65HU，無鈣化及液化（圖1），增強掃描腫塊CT 值無明顯改變（圖2），病灶周圍脂肪間隙內見條索狀密度增高影。CT 診斷：腹膜后占位，考慮合并出血。

手術記錄：開腹探查見腫塊位于降結腸、乙狀結腸系膜后方。腫瘤破裂，出血滲透至乙狀結腸系膜及腸壁脂肪垂、骶前、小腸系膜至回盲部。證實為腹膜后腫瘤破裂出血。

病理檢查：腫瘤切面呈實性，切面灰白，可見多處出血。鏡下觀察，腫瘤由豐富的梭形細胞組成，呈短束狀交錯排列，分裂相多見。免疫組化染色Vimentin（＋），CD99（＋），Bcl-2（＋）。病理診斷：腹膜后滑膜肉瘤。

討論 滑膜肉瘤是軟組織中比較常見的肉瘤，占軟組織惡性腫瘤的5.6%～10.0%，多見于青壯年。主要發生在四肢大關節的鄰近部位，下肢多見。也可發生于無滑膜結構的部位，如頭頸部、胸部、腹膜后，約占5%～15%。主要發生于軀干中線脊椎旁的結締組織間隙［1-2］。起病隱匿，多表現為深在的軟組織腫塊，質地較硬，邊界不清，有時可有局部疼痛及壓痛。本例患者平時無明顯臨床癥狀，因為腫瘤破裂出血引起急性腹痛才發現。影像學上一般表現為鄰近關節的軟組織腫塊，形態不規則，呈分葉狀，密度可不均勻，腫瘤體積一般較大，常＞5cm。病灶內可見斑點狀鈣化，少數可見大片鈣化。一般認為有廣泛鈣化的腫瘤多提示分化好，惡性程度低，預后較好［3］。滑膜肉瘤具有很高的復發率和轉移率，治療仍以手術切除為主，目前多趨向于局部廣泛切除加放療。

圖1 腹膜后左側髂總動脈左前方見一類橢圓形軟組織團塊（箭），邊界尚清，內密度不均，CT 值42～65HU。 圖2 軟組織腫塊增強后顯示比較清楚（箭），無明顯強化。多平面重建從不同方面觀察病變結構。a）橫軸面；b）冠狀面；c）矢狀面。

本例腫瘤發生在腹膜后，CT 表現為局部的軟組織團塊，邊界比較清楚，平掃CT 值與門靜脈期CT 值無明顯變化，CT 值42～65HU，可能與局部出血干擾有關，沒有鈣化及明顯液化。MSCT 可以多平面重建，所以對病變的定位比較準確，能夠顯示腫瘤與周圍臟器的毗鄰關系，及對鄰近臟器的推壓、包繞等繼發改變。但本例在良惡性的鑒別上就存在困難。主要是病灶的部位、形態、大小、密度、增強等均無明顯特征。原發性腹膜后腫瘤種類繁多，腫瘤可來源于其中的脂肪、結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經等。根據病變的密度比較容易鑒別的是脂肪瘤和畸胎瘤、淋巴管水瘤。脂肪瘤呈均勻脂肪密度；畸胎瘤一般呈典型的混雜密度，可見到脂肪及高密度鈣化；淋巴管水瘤為水樣密度腫塊，且形態不規則，可見到囊內分隔。神經源性腫瘤一般位于脊柱旁，大多為密度不均勻的軟組織腫塊，常有囊變，表現為不均勻強化。淋巴瘤或淋巴結轉移瘤：常表現為腹膜后血管周圍多發軟組織密度灶，大小不等，可融合成團。惡性間葉組織腫瘤：常為體積較大的不規則軟組織腫塊，密度常不均勻，可見壞死、出血、囊變或鈣化。脂肪肉瘤為含有脂肪密度的巨大軟組織腫瘤，無明顯強化，但實體型脂肪肉瘤不易與其他惡性腫瘤鑒別。纖維組織細胞肉瘤常見于老年人，腫瘤內見到鈣化對提示診斷有幫助。平滑肌肉瘤中心多有大片壞死區，不伴有鈣化。胃腸外間質瘤，主要起源于網膜和腸系膜，CT 平掃為體積較大的實性腫塊，注入對比劑后動脈期見到腫塊邊緣豐富的血管，靜脈期腫塊明顯強化［4］。

綜上所述，影像學發現中心脊柱旁腫瘤應將該病納入鑒別診斷。

［1］ 方挺松，許乙凱，余田，等.滑膜肉瘤的MR 診斷［J］.中國醫學影像技術，2008，24（11）：1812-1814.

［2］ 蔡愛群，陳俊偉，周修國，等.原發性肺肉瘤的CT 診斷［J］.罕少疾病雜志，2004，2（1）：10-12.

［3］ 肖德明，王大平，劉安慶，等.簡明骨與軟組織腫瘤學［M］.廣州：華南理工大學出版社，2006：310-313.

［4］ 童明敏，史玉振，田迎，等.腹膜后原發少見腫瘤的CT 表現及其診斷價值［J］.臨床放射學雜志，2012，31（3）：374-378.