小網(wǎng)膜囊炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

張旭輝，陳曉榮，張珊珊，陳濤，萬(wàn)華

病例資料 患者，男，26歲，因活動(dòng)后胸悶、氣促1年，雙下肢浮腫1 個(gè)月余入院。入院后查體：T 36.2°，R 20 次／分，BP 117／71mmHg，神志清楚，查體合作，全身皮膚無黃，淺表淋巴結(jié)未及腫大。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。四肢末端呈杵狀指，四肢肌力正常，雙下肢水腫以踝關(guān)節(jié)明顯。B超示肝右葉至脾門處大小約23.3cm×8.0cm 高回聲團(tuán)，包膜完整，內(nèi)部回聲欠均，提示肝內(nèi)實(shí)性占位。CT 增強(qiáng)示肝臟、脾臟、胃等腹腔臟器間巨大不規(guī)則軟組織塊影，與之分界清晰，動(dòng)脈期病灶內(nèi)散在結(jié)節(jié)狀強(qiáng)度強(qiáng)化，門脈期及延長(zhǎng)期持續(xù)強(qiáng)化，范圍擴(kuò)大，密度增高。CT 診斷：腹腔巨大占位，腹腔間質(zhì)瘤亦或其它。

手術(shù)探查：腹腔內(nèi)有一大小約40cm×30cm 實(shí)性不規(guī)則包塊（圖1～3），呈膠凍狀瘤樣包塊，與周圍橫結(jié)腸、胰腺黏連較重，分離黏連，見腫瘤填充整個(gè)小網(wǎng)膜囊，經(jīng)溫氏孔長(zhǎng)成包繞并壓迫第一肝門及胃小彎側(cè)胃壁。順利分離第一肝門與腫瘤間黏連，見腫瘤根部位于胰腺上緣并侵犯肝總動(dòng)脈及腹腔干。術(shù)中決定行姑息性腫瘤切除術(shù)，沿第一肝門前方逐漸分離腫瘤，鉗夾法沿腫瘤根部前方完全切除瘤體，瘤體根部與肝總動(dòng)脈及腹腔干無法分離（圖4）。沖洗術(shù)腔，創(chuàng)面止血后，腹腔放置引流管。清點(diǎn)器械紗布無誤后逐層關(guān)腹。標(biāo)本送病檢。

圖1 動(dòng)脈期靜脈注藥后30s腹腔內(nèi)見巨大不規(guī)則軟組織塊影，與肝臟、脾臟、胃等腹腔臟器分界清晰。邊緣散在結(jié)節(jié)狀中度強(qiáng)化（箭），CT 值約118HU。圖2 靜脈期注藥后60s病灶逐漸向中央強(qiáng)化，范圍擴(kuò)大（箭），CT 值約125HU。圖3 延長(zhǎng)期注藥后90s病灶持續(xù)向中央強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍繼續(xù)擴(kuò)大（箭），CT 值約120HU。 圖4 術(shù)后25d，上腹部CT 平掃示腹主動(dòng)脈前方大小約5.4cm×2.8 cm 軟組織塊影，部分邊緣欠清，與腹腔干、肝總動(dòng)脈分界不清（箭）。 圖5 鏡下示腫瘤主要由梭形細(xì)胞組成，伴有大量炎細(xì)胞，以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞為主，伴有泡沫細(xì)胞，其間具有豐富血管。

腫瘤主要由梭形細(xì)胞組成，呈束狀交錯(cuò)排列，核短梭形，核仁不明顯，未見核分裂象（圖5）。免疫組織化學(xué)：Vim 染色均呈陽(yáng)性表達(dá)，平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）染色陽(yáng)性表達(dá)。診斷意見：腹腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

討論 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見獨(dú)特的間葉性腫瘤，是由Gabbianig等［1］于1971年通過電鏡觀察首次提出，由于病灶內(nèi)有較多炎性細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞位置），因此常誤認(rèn)為是一種炎癥后的反應(yīng)性增生，于是炎性假瘤成了最常用的代名詞。隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)病變中梭形細(xì)胞才是主要成分，而且該病有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的潛能，腫瘤細(xì)胞遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)其有染色體的異常，支持這一病變?yōu)檎嫘阅[瘤而并非炎性假瘤［2］。IMT 病因及發(fā)病機(jī)制不明確，因病灶內(nèi)有較多炎性細(xì)胞，部分病例發(fā)生于炎癥、創(chuàng)傷之后，因此有研究認(rèn)為可能是炎癥或創(chuàng)傷后人體對(duì)炎癥的一種異常或過度反應(yīng)。部分病例中檢測(cè)到EB 病毒、皰疹病毒、支原體等，因此，IMT 的發(fā)生是否與病毒感染有關(guān)，還需要進(jìn)一步研究和探討。文獻(xiàn)報(bào)道［3］IMT 還伴有CA199 升高，具體機(jī)制不明。IMT 好發(fā)于肺，其次為腹腔、腹膜后，發(fā)生于腹腔內(nèi)常見于20歲以下青少年或兒童，沿臟器間脂肪間隙生長(zhǎng)，大多數(shù)患者無任何臨床癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)，部分為腫瘤壓迫鄰近臟器產(chǎn)生相應(yīng)的體征。因而，體積大是腹腔IMT 的征象之一，其影像學(xué)特點(diǎn)取決于病灶發(fā)展的不同階段，纖維組織增生、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，CT 表現(xiàn)為均勻軟組織密度，病灶凝固性壞死時(shí)表現(xiàn)為壞死囊變?cè)睢Ｓ捎谀[瘤內(nèi)有豐富的血管，CT 增強(qiáng)表現(xiàn)為動(dòng)脈期邊緣結(jié)節(jié)狀、片狀輕-中度強(qiáng)化（圖1），門脈期及延長(zhǎng)期持續(xù)強(qiáng)化，范圍擴(kuò)大，壞死區(qū)不強(qiáng)化（圖2、3）。少數(shù)有斑點(diǎn)狀鈣化灶［4］。腹腔IMT 由于炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤常與腹腔臟器黏連。本例小網(wǎng)膜囊IMT 經(jīng)溫世孔于腹腔臟器間脂肪間隙蔓延，具有見縫插針的特點(diǎn)，CT 表現(xiàn)與臟器間分界清晰，術(shù)中發(fā)現(xiàn)IMT 與臟器黏連，無法徹底分離，足見影像學(xué)特征與臨床存在一定差異，術(shù)前正確診斷對(duì)于術(shù)前治療方式的選擇及預(yù)后具有重要作用。

由于IMT 內(nèi)具有纖維細(xì)胞及梭形細(xì)胞，CT 表現(xiàn)主要與具有纖維組織的良性纖維組織細(xì)胞瘤及具有梭形細(xì)胞的間質(zhì)瘤相鑒別。IMT 與二者影像學(xué)特點(diǎn)相似，無法分別。良性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于皮下軟組織，常有假包膜，病灶內(nèi)缺乏大量炎性細(xì)胞。間質(zhì)瘤無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組織化學(xué)CD117等有助于鑒別。

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［2］ 紀(jì)小龍，馬亞敏.炎性假瘤的病理學(xué)進(jìn)展［J］.診斷病理學(xué)雜志，2003，10（4）：239-241.

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［4］ 喻研，程斌，黃煥軍.15例腹腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理分析［J］.華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2012，41（2）：222-225.