脊髓急性非腫瘤非外傷性病變MRI鑒別診斷

鐘洪波，全冠民，袁濤

非腫瘤非外傷性脊髓急性病變包括炎癥、自身免疫性疾病、感染性病變、血管疾病、代謝性疾病等。MRI對脊髓這類病變鑒別具有重要作用。脊髓急性病變MRI檢查主要包括矢狀面T1WI與T2WI、矢狀面和橫軸面增強T1WI，特殊檢查技術如擴散成像（DWI與DTI）［1］、MRA、磁化傳遞成像也對其有一定作用。

脫髓鞘疾病

多發性硬化（multiple sclerosis，MS）：為T 細胞介導的中樞神經自身免疫性脫髓鞘疾病，尸檢發現脊髓累及率幾乎達100%，但僅5%～24%有脊髓癥狀。脊髓MS主要累及白質，也可侵犯灰質結構，臨床表現取決于受累脊髓節段。MRI特點［2-6］（圖1）：①MS最常見于頸段脊髓（60%），可孤立性侵犯頸段脊髓（10%～20%），但多合并顱內病變。易侵犯脊髓背側與外側部分，偏心性分布，灰白質均受累，常為脊髓一側、病灶大小不超過脊髓斷面一半，但較大病灶也可越過中線。急性期局部脊髓增粗（復發-緩解型，6～8周消退）或形態正常，慢性期脊髓萎縮。②橫軸面圖像上病灶呈楔形，尖端指向脊髓中心，而脊髓中央病灶常為橢圓形，也可為結節狀、環形或弓狀，呈T1等或低信號、T2高信號。矢狀面圖像上病灶常為橢圓形、長軸與脊髓縱軸一致，縱向范圍可達1個椎體高度，少數達2個椎體節段。急性期后病灶呈偏心性分布的卵圓形，沿脊髓小靜脈的縱軸周圍分布。原發進展型MS則為脊髓內彌漫性病灶。有時病變內見T2低信號，可能與鐵沉積有關。③增強掃描常為不全性、斑片狀或邊緣性強化，也可為結節狀與環形強化，與原發性橫斷性脊髓炎類似，皮質激素不影響活動期病變的強化。強化持續2～8周，急性期過后可無強化，若有、則為中心性分布。④DWI顯示病灶擴散受限，MRS可見NAA 峰降低。磁化傳遞成像顯示磁化傳遞率（MTR）下降，病理學上與髓鞘喪失及軸索減少有關。DTI顯示MS病灶FA 值明顯下降。鑒別診斷包括脊髓腫瘤（脊髓增粗、灶周水腫，可見囊變與出血）、急性播散性腦脊髓炎（前驅感染，病情進展快，病變范圍廣）、橫斷性脊髓炎（累及脊髓中央、累及3～4個脊髓節段、無顱內病變）、脊髓梗死（脊髓前部為主，急性發病）、結節病（脊髓脊膜、胸部同時受累）。

視神經 脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）：也稱Devic病。特征為反復發作的重度視神經炎與橫斷性脊髓病變。NMO 臨床表現較MS嚴重。視神經炎與脊髓病變之間的時間間隔為數天至數周，偶可長達數年。可為單向病程及治療后復發。NMO 發病高峰年齡為兒童（5歲左右）與30～50歲成人。NMO 預 后 較MS 差。MRI特 點（圖2）［3-4，7-8］：①病 變 縱 徑 較大，呈融合性，常累及4或5個以上脊髓節段，約1／4病例脊髓腫脹，晚期可有萎縮。②急性期后病變內可見壞死空洞。③增強掃描病變有強化。④同時顯示視神經增粗及T2高信號改變，以冠狀面脂肪抑制T2WI及STIR 序列顯示最佳。NMO 主要需與MS鑒別，NMO 的病灶較大，累及范圍更大，強化更明顯，且無腦實質病灶。

炎性及感染性疾病

急性橫斷性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM），病因不明，但最有可能為病毒感染，其他可能原因包括疫苗接種、細菌感染、系統性紅斑狼瘡等結締組織病、多發性硬化以及副腫瘤綜合征。診斷標準包括［2］：①感覺、運動及自主神經功能障礙；②癥狀及體征為雙側性；③有明確的感覺平面；④影像學檢查排除了脊髓外病變所致的壓迫；⑤具有炎癥證據如CSF中細胞增多、IgG 升高、MRI顯示異常強化，首次檢查陰性時可在2～7d內復查；⑥發病后4h～12d癥狀進展最明顯。MRI特點（圖3）［2-6］：①好發于胸段脊髓，其次為頸段，累及脊髓中央，縱行范圍超過2個（3～4個）脊髓節段。②病變呈邊緣清楚的T1等或低信號、T2高信號，軸位上占據脊髓斷面50%至2／3以上，相應脊髓節段形態正常或輕度腫脹（約各占一半）。③增強掃描從無強化到結節狀、斑片狀或邊緣強化，可合并脊膜強化。④皮質激素治療效果良好，MRI顯示異常信號吸收、腫脹消退及強化減弱。但值得注意的是，本病約40～50% MRI無陽性表現。鑒別診斷包括多發性硬化（MS）（見前述）、ADEM（見前述）、脊髓梗死（累及脊髓腹側、運動障礙較感覺異常明顯，起病急）、髓內腫瘤（見前述）、脊髓空洞積水癥（所有序列上為腦脊液信號，無強化，脊髓外形正常）。

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM），各年齡段均可發病，但好發于青少年，是一種免疫介導的炎性疾病，呈單向病程。進展快，病情重，70%左右兒童病例有病前3周內前驅病毒感染或免疫接種史。以累及白質為主，表現為小靜脈周圍T 細胞、偶有漿細胞浸潤、脫髓鞘、灶性出血、壞死，腦脊膜也可見炎性改變。ADEM 侵犯脊髓者約11%～28%。MRI特點（圖4）［2-3，5-6］：①脊髓內多灶性、火焰狀T2高信號與T1低信號病變，累及白質，背側較多，范圍較ATM 及MS廣泛；②急性期病變段脊髓腫脹，晚期脊髓萎縮；③增強掃描腦內與脊髓病變均可呈不同程度強化，可為斑片狀、點狀、環狀或絨毛狀強化，可同時見神經根強化；④并存腦實質病變。鑒別診斷包括MS、血管炎（有SLE等疾病）、橫斷性脊髓炎（橫斷面累及脊髓大半，可為多節段）、脊髓梗死、動靜脈瘺（AVF）（可見異常流空信號、無周圍神經侵犯）。

其他多種病毒如腸病毒所致的手-足-口病也可引起急性脊髓病變（圖5）。

圖1 女，21歲，多發性硬化。a）矢狀面T1WI示頸段脊髓輕度腫脹，斑片狀信號減低（箭）；b）矢狀面T2WI，頸段脊髓內多發斑片狀高信號，長軸為縱行分布（箭），邊緣模糊；c）橫軸面T2WI示病變位于脊髓后外側（箭），近似楔形，尖端指向脊髓中央；d）矢狀面增強T1WI示病變輕度條狀強化（箭）。

圖2 女，41歲，視神經脊髓炎。a）矢狀面T2WI示T1-T3 椎體水平脊髓腫脹及信號增高（箭）；b）橫軸面T2WI示局部脊髓斷面均受累（箭）；c）冠狀面STIR 示雙側視神經增粗及信號增高（箭），右側明顯。

血管性疾病

圖3 女，11 歲，急性橫斷性脊髓炎。a）矢狀面T2WI示T2 椎體水平及以下頸段與上胸段脊髓輕度腫脹，呈高信號（箭）；b）橫軸面T2WI示病變累及脊髓段面大部，形態不規則（箭）；c）冠狀面增強T1WI示脊髓內縱行條狀強化（箭）。 圖4 男，12 歲，急性播散性腦脊髓炎。a）橫軸面T2WI示兩側額顳葉多發高信號灶（箭），累及皮質為主；b）矢狀面T2WI示T7-T1水平脊髓內大片高信號（箭）；c）橫軸面T2WI示病變累及脊髓斷面大部（箭）。

圖5 女，2歲，手足口病脊髓炎。a）矢狀面T2WI示胸段脊髓多發片狀高信號，邊緣模糊（箭）；b）橫軸面T2WI病變位于脊髓右側（箭）；c）2周后復查矢狀面T2WI示脊髓內病變不明顯。 圖6 女，22歲，系統性紅斑狼瘡相關性脊髓脊膜病變。a）矢狀面T2WI示胸段脊髓邊緣多發斑片狀高信號（箭），邊緣欠清，頸胸段脊髓變細，胸段椎管蛛網膜下腔信號不均勻，T6～T7 椎體水平后部蛛網膜下腔片狀低信號（箭頭）；b）橫軸面T2WI示脊髓邊緣局部高信號（箭）；c）橫軸面T2WI示脊髓右后方蛛網膜下腔低信號（箭）；d）矢狀面增強T1WI示脊髓邊緣病變小結節狀強化（箭），脊膜彌漫性增厚與強化（箭頭）。

系統性紅斑狼瘡相關性脊髓病變：脊髓炎是系統性紅斑狼瘡不常見的并發癥。臨床上女性發病明顯多于男性，男女發病性別比1：8，表現為背痛、四肢輕癱或麻痹、感覺喪失，實驗室檢查抗磷脂抗體陽性。本病MRI表現（圖6）類似于橫斷性脊髓炎［2］，可為脊髓中央分布、占據脊髓斷面2／3以上，累及脊髓超過2個椎體節段，一般可達3～4個），增強掃描可能有強化。本病可合并脊髓炎，并可同時合并顱內病變。鑒別診斷：①Lyme病，病原體為包柔螺旋體。脊髓Lyme病臨床表現類似于橫斷性脊髓炎，還可類似脊膜炎與多發神經根炎，其MRI征象似結節病［3］。②其 他 多 種 細 菌、寄 生蟲、真菌等病原體侵犯脊髓造成的急性脊髓病變，但均較少見。③Behcet病，屬血管炎，罕見累及脊髓，MRI表現為脊髓萎縮及散在T2高信號病變，增強掃描無強化，結合其他部位病變可做出診斷［2］。④脊髓膿腫，罕見，增強掃描可見環形強化。

圖7 男，27歲，左椎動脈夾層致脊髓梗死。a）矢狀面T2WI示頸段脊髓前部縱行條狀高信號（箭）；b）橫軸面T2WI示雙側脊髓前角對稱性高信號（箭）。 圖8 男，53歲，椎管內血管畸形合并脊髓靜脈性梗死。a）矢狀面T1WI頸段脊髓大范圍信號減低（箭），頸胸段脊髓輪廓不規則；b）矢狀面T2WI示C4～C7 椎骨水平脊髓呈均勻高信號（箭），頸胸段脊髓周圍迂曲條狀與點狀低信號影；c）橫軸面T2WI示病變累及脊髓橫斷面全部（箭）；d）矢狀面增強T1WI示脊髓內病變無明顯強化（箭），脊髓周圍多發迂曲線狀強化（箭頭）；e）橫軸面增強T1WI示脊髓右側點狀強化（箭）。

圖9 男，41歲，脊髓急性出血。a）矢狀面T2WI示胸椎中下段脊髓內縱行帶狀低信號（箭），其下方脊髓條狀高信號（箭頭）；b）橫軸面T2WI示脊髓前中部低信號病變（箭）；c）橫軸面T2WI示脊髓內高信號病變（箭）。 圖10 男，55歲，慢性胃炎，亞急性脊髓聯合變性。a）矢狀面T1WI示C2～C4 脊髓后部縱行低信號（箭）；b）矢狀面T2WI示病變為高信號（箭）；c）脊髓橫軸面T2WI示病變呈倒“V”形高信號（箭）；d）矢狀面增強T1WI示病變無明顯強化（箭）。

動脈性脊髓梗死：常為脊髓前動脈分支閉塞所致，累及皮質脊髓束與脊髓丘腦束，脊髓后柱內側受侵導致本體感覺障礙。原因包括動脈瘤、主動脈夾層、手術、脊髓動脈夾層、低血壓、栓塞、血管炎、凝血功能障礙、脊膜炎等。MRI特點（圖7）［3-4，7］：①脊髓前部彌漫性長節段信號異常，以胸下段與胸腰段脊髓常見，灰質或灰白質均受累，原因是該處供血血管迂曲明顯。②橫軸面T2WI上可見病變累及雙側前角、呈貓頭鷹眼征或蛇眼征，也可累及整個灰質或脊髓斷面或脊髓中央為主。③病變中央可見出血性改變，梯度回波顯示為低信號。④DWI有助于顯示T2WI上信號改變不明顯的病變，呈DWI高信號與ADC值降低［6］。⑤增強掃描可從無強化到斑片狀強化。⑥同時可見主動脈瘤或夾層征象、椎體梗死［3-4］。鑒別診斷主要包括脊髓腫瘤、脫髓鞘疾病、橫斷性脊髓炎［4］。

靜脈性脊髓梗死：脊膜動靜脈瘺（SAVDF）合并脊髓靜脈血栓與梗死稱之為Foix-Alajouanine綜合征，也稱壞死性脊髓病。臨床表現包括突發性癱瘓、感覺喪失及括約肌功能障礙。MRI特點（圖8）［2-3］：①脊髓輪廓不規則，T2序列可見脊髓表面多發流空信號。②橫軸面上脊髓呈彌漫性T2高信號，類似于ATM或動脈性脊髓梗死，但也可為T2WI信號無異常。③增強掃描可見迂曲走行的異常血管及梗死脊髓延遲強化。④增強MRA有時可顯示瘺口的位置。

脊髓出血：可為自發性，但更常見的是有基礎疾病如動靜脈畸形、海綿狀血管畸形、髓內腫瘤等。MRI上根據期齡不同而有不同表現，一般為T2WI上中央高信號與邊緣低信號，亞急性期可見T1WI高信號，梯度回波序列顯示低信號，局部脊髓增粗（圖9）。

其他疾病

維生素B12缺乏：即亞急性脊髓聯合變性。病因包括惡性貧血、胃切除術后、Crohn病、絳蟲病、嚴格素食者、及母親為素食者的嬰兒等，引起維生素B12缺乏導致脫髓鞘，選擇性累及脊髓后柱與外側柱，治療后脊髓病變的異常MR 信號可逆轉。實驗室檢查為大細胞性貧血、血漿維生素B12下降。MRI特征（圖10）［3，5］：①受累脊髓輕度增粗，后柱與外側柱異常信號；②矢狀面T2WI上病變呈縱行高信號，橫軸面上形似倒置的“V”形或倒置的兔耳狀，T1WI為低信號；③增強掃描無強化或輕度強化；④補充維生素B12后上述病變可消退。鑒別診斷包括脊髓梗死、脊髓挫裂傷（有外傷史，伴隨脊柱骨折，病變內可有出血）、ADEM 或MS、感染性脊髓炎（實驗室檢查有助于診斷）、急性橫斷性脊髓炎。

綜上所述，多種急性脊髓疾病可出現脊髓異常信號，準確診斷需結合臨床表現、實驗室檢查及影像學表現。

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