誤診為吉蘭－巴雷綜合征的外傷性多顱神經損害1例報道并文獻復習

安 坤 李 立 童明亮 周文斌 肖 波 馮 莉

多顱神經損害是神經系統疾病的常見臨床表現，多為一側或雙側兩條以上的顱神經的損害。因受損顱神經不同，臨床表現多樣。多顱神經損害病因多樣，臨床易造成誤診。現就我院收治的1例少見的多顱神經損害病例報道如下。

1 病 例

患者，男，49歲，車間機械工人，因“急起雙眼瞼下垂，復視伴頭昏、視力下降1月”入院。患者自訴于2012年10月7日凌晨，在車間右手持錘敲擊機床，被一小鐵碎片高速擊中右側顳部眼眶外上緣，鐵片嵌入皮下，10 月8 日早上10 點鐘就診于當地醫院神經外科，眼部B超檢查示眼球結構及球后血管未見異常；眼眶CT 示雙上頜竇、篩竇粘膜增厚，在局麻下取異物清創縫合，10月11 日患者出現雙眼瞼下垂、復視伴有視力下降，頭昏頭脹痛，頭顱MRI示腔隙性腦梗塞。診斷考慮“多顱神經受損查因：吉蘭－巴雷綜合征？腦干腦炎？”在當地醫院治療20d余，病情無好轉。患者于2012年11月6日入住本院，入院查體：生命體征平穩，右顳部可見一長約4 cm 陳舊疤痕，淺表淋巴結未捫及，神清，左側額紋稍淺，雙眼瞼下垂，雙上眼瞼覆蓋眼球3／4，雙眼球中央固定，內收、外展、上視、下視均受限，右瞳直徑3 mm，光反應靈敏，左瞳直徑4 mm，光反射靈敏，左側角膜直接、間接反射均消失，右眼視力0.5，左眼視力0.1；左側鼻唇溝淺，伸舌居中，左側咀嚼乏力，頸軟，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱正常，病理征未引出，共濟運動正常，四肢及雙側面部痛溫觸覺正常。抽血查免疫全套：補體C4：162.00（mg／L），補體C 31240.00（mg／L），免疫球蛋白G15.10（g／L），免疫球蛋白A3020.00（mg／L），免疫球蛋白M1620.00（mg／L），抗“O”試驗47.10（IU／ml），C－反 應 蛋 白3.88（mg／L），類 風 濕 因 子20.00（IU／mL）。腦脊液檢查示腦脊液無色、透明，無凝塊，潘氏試驗陰性，細胞總數4（106／L），白細胞數0（106／L），葡萄糖4.09（mmol／L），乳酸脫氫酶9.3（U／L），氯116.2（mmol／L）稍降低，微量蛋白0.45（g／L），腺苷脫氨酶0.3（U／L），腦脊液三大染色、寄生蟲、病毒全套、結核抗體、梅毒、艾滋等檢查均為陰性。CT 鼻咽部平掃增強三維成像：（1）鼻咽部左側頂后壁軟組織增厚，頸部多發大小不一淋巴結，性質待定，炎性病變？腫瘤性病變？建議鼻咽鏡；（2）右眼眶內及外側壁、左眼眶外側壁骨折。右眼眶內側壁骨質不連續，局部內陷；雙側眼眶外側壁不連續，可見負影，但未見明顯錯位（圖1）。鼻咽鏡：鼻咽部左側頂后壁軟組織增厚為慢性鼻炎所致，不支持腫瘤。MRI（顱底平掃增強，顱腦平掃增強）：（1）腦內少許腔隙性腦梗死；（2）右眼眶內、外側壁及左側眼眶外側壁骨折（圖2）。腹部彩超：脂肪肝。頸部彩超示未見明顯異常。雙眼視圖及VEP示P100潛伏期正常，雙眼視覺傳導功能未見明顯異常。血常規、小便常規、腎功能、電解質、心肌酶、血糖、糖化血紅蛋白、出凝血時間、C－12、免疫全套、風濕全套、肝炎全套、梅毒抗體、甲功三項、艾滋抗體、血沉、ENA 測定、病毒全套、結核抗體、抗核小體抗體測定、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、同型半胱氨酸均正常。新斯的明實驗陰性。入院后予以神經節苷脂營養神經、七葉皂苷鈉消除神經水腫、維生素B1、甲鈷胺分散片等對癥支持治療后，患者眼瞼下垂、眼球固定、復視、視力下降均較前明顯好，雙上眼瞼僅覆蓋眼球上1／4，雙眼球內收、外展、上視、下視活動均明顯改善，雙側瞳孔直徑3 mm，光反應靈敏；右眼視力0.7，左眼視力0.5，雙側角膜直接、間接反射靈敏；出院后一月隨診，患者訴眼球各向運動自如，無復視，視物清楚。

2 討 論

多顱神經損害為多種疾病的臨床表現，查閱文獻其主要病因為鼻咽癌侵犯顱神經、糖尿病性周圍神經病變、顱內動脈瘤壓迫、風濕免疫性疾病侵犯顱神經等。也多見于腦血管疾病、顱底骨折。鼻咽部與顱底解剖結構臨近，鼻咽癌惡性程度高，侵犯能力強，易侵犯顱底神經，導致多顱神經的損害，其中第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ腦神經損害為主，鼻咽癌放射治療以后也可出現多顱神經的損害。國外研究報道0.75%的糖尿病患者可合并顱神經病變，其多顱神經損害為良性病變，經治療后可以好轉。顱內動脈瘤為常見的多見原因之一。帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等感染也可出現多顱神經損害。結核性腦膜炎等顱內感染累及顱底腦膜也可致多顱神經神經損害。自身免疫性疾病如：韋格納肉芽腫、斯提耳氏病、巨細胞動脈炎、神經系統結節病。其他少見病因為格林巴利綜合癥、多發性硬化、Bickerstaff腦干腦炎等。

圖1 CT 鼻咽部平掃增強掃描

圖2 磁共振顱底平掃增強，磁共振顱腦平掃增強（T1／T2／FLAIR／增強）掃描

此患者為中年男性，結合臨床表現及查體定位于左側面神經、雙側動眼神經、滑車神經、外展神經及視神經，定性考慮：此患者發病前有明確外傷病史，首先考慮外傷性多顱神經損害，雙側眼眶或顱底骨折，因鐵片嵌入皮下，不排除顏面部感染并發顱內感染致多顱神經損害可能。異物引起自身免疫異常也可致免疫相關性多顱神經損害，吉蘭巴雷綜合癥、重癥肌無力等疾病需排除。患者為中年人，外傷后身體抵抗力下降，不排除有病毒感染致多顱神經損害可能，腫瘤需完善相關檢查以排除。該患者傷口愈合良好，無發熱，血常規、腦脊液檢查均未見感染表現，排除顱內感染可能。免疫風濕全套檢查、ENA 檢測、ANCA、抗核小體抗體等檢查均為陰性，風濕免疫疾病相關顱神經炎癥可能性不大。患者有顱神經損害但腱反射正常，2周后腰穿檢查未見蛋白細胞分離，排除吉蘭巴雷綜合癥。患者臨床癥狀無晨輕暮重，新斯的明實驗陰性，無胸腺增大，免疫全套未見明顯異常，排除重癥肌無力。磁共振、CT 檢查均發現右眼眶內及外側壁、左眼眶外側壁骨折，在眼眶區域走行相對集中的面神經、展神經、動眼神經、滑車神經受損，出現相應的視力下降、視物成雙、眼瞼下垂等臨床表現。此患者發病前有明確外傷病史，鐵片擊傷右側顳部，無顱底骨折，受傷后出現雙側顱神經損害，考慮因為巨大的撞擊力在顱內經傳導后引起對側顱骨骨折，致雙側顱神經受牽拉、割裂等損害，臨床表現出多顱神經損害。予以營養神經、減輕水腫等對癥支持治療后，其臨床癥狀好轉，最終確診為單側外傷引起雙側骨折致多顱神經損害。該病例極其罕見，予以報道，以加強臨床醫師對該病的認識，更好的指導臨床診療。