最新修訂版診斷多發性硬化的McDonald標準

盧祖能

眾所周知，多發性硬化（multiple sclerosis，MS）的診斷，需要在不同時間【所謂“時間散布”（dissemination in time，DIT）】發生的，中樞神經系統（central nervous system，CNS）白質至少兩個不同區域【所謂“空間散布”（dissemination in space，DIS）】的病變證據（表1［1］）。所謂“臨床確診型MS”，即患者表現為復發緩解的病程，而且有CNS白質不同區域至少兩處病變的征象。所謂“擬診型MS”，即患者有多灶性白質病變的證據，但只有一次臨床發作，或至少有兩次臨床發作的病史，而只有單一病灶的體征。

表1 MS的診斷

1 McDonald標 準：2005年 修 訂［2］

其原則是確立病變的DIT 和DIS（圖1［3］，表2）——即至少間隔30 d后，出現累及CNS內不同部位的發作。MRI可代替這些臨床發作的其中之一。MRI顯示病變的DIT，需要如下條件：出現臨床事件至少3個月后，有1個釓增強病變；或者，與臨床事件發作至少30 d后所進行的參考掃描比較，有新的T2病變。在相同的神經病變部位，如果是相同的臨床事件復發，MRI定義DIS的標準為如下表現四具三：（1）MRI有1個釓增強病變或9個T2病灶；（2）1個或多個幕下病變；（3）1個或多個近皮質的病變；或者，（4）3個或3個以上腦室周圍的白質病變（脊髓病變可以取代一些腦部病變）。進展性神經功能缺損1年后，并且具備如下兩個條件，可診斷PPMS：（1）腦MRI陽性；（2）脊髓MRI陽性；（3）寡克隆帶陽性（表4）。有相應臨床表現，但不滿足所有診斷標準的患者，可歸類為可能性MS。

2 在臨床孤立綜合征患者診斷MS的新建議［4］

圖1 圖解診斷MS的2005年McDonald標準

過去幾年來，就應用MRI支持的、MS的診斷標準而言，其影響已得到深入檢驗，并進行了討論。越來越多的實際經驗，以及不同診斷方法的研究顯示，簡化MRI診斷的必要條件、而不減低其特異性，是有潛力的。這既影響圖像判讀，也影響MRI的檢測時間。因此，基于這些新的數據，研究多發性硬化MRI的歐洲多中心協作研究網絡（European multicenter collaborative research network that studies MRI in MS，MAGNIMS）工作組提出以下流程，見圖2和表2。

該診斷流程僅適用于典型臨床孤立綜合征（clinically isolated syndrome，CIS）患者（年齡在14至50歲，并已進行了全面的診斷性檢測）。

3 McDonald標 準：2010年 修 訂［6］

根據新的證據和共識，進一步修訂了診斷MS的McDonald標準。簡化了使用影像技術顯示CNS 病變的DIT 和DIS，在某些情況下，單次掃描就可確定DIT 和DIS（表3、表4）。這些修訂簡化了標準，保留了其診斷的敏感性和特異性，解決了其在不同人群中的適用性，并且使得早期診斷以及更加統一、更廣泛的應用成為可能。

圖2 新提出的典型臨床孤立綜合征患者診斷流程

表2 多發性硬化DIS和DIT 的MRI標準［4］

表3 顯示DIS和DIT 的2010 McDonald MRI標準［6］

表4 呈進展性起病的多發性硬化2010年McDonald診斷標準［6］

表5 診斷MS的2010年McDonald標準［6］

在2010年5月國際專家小組建議對診斷MS的McDonald標準進行修訂（表5［6］），特別強調了必須顯示DIS、DIT，并強調了PPMS 的診斷（表4）。如果根據2010 年修訂的McDonald標準，只要對臨床表現其他可能的解釋進行了仔細評估，就可能會適用于兒童、亞洲和拉丁美洲的人群。在兒童CIS，僅僅根據一次掃描，DIS和DIT 的預測效度尚需得到前瞻性研究的證實。在亞洲和拉丁美洲人群，McDonald標準尚未得到驗證，因此，還需進行研究，以證實在這些患者中McDonald標準的敏感性和特異性。作為鑒別診斷，必須注意排除視神經脊髓炎，因為以下情況可產生混淆——（1）AQP－4自身抗體檢測的敏感性有其缺陷；（2）視神經脊髓炎存在腦部病變；（3）免疫抑制患者難以檢測到較長節段的脊髓病變。

1 Weiner HL，Stankiewicz JM.Multiple sclerosis：diagnosis and therapy.John Wiley ＆Sons，Ltd，2012.83.

2 Polman CH，Reingold SC，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2005 revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol，2005，58（6）：840－846.

3 Compston A，Coles A.Multiple sclerosis.Lancet，2008，372（9648）：1502－1517.

4 Montalban X，Tintore M，Swanton J，et al.MRI criteria for MS in patients with clinically isolated syndromes.Neurology，2010，74（5）：427－434.

5 McDonald WI，Compston A，Edan G，et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.Ann Neurol，2001，50（1）：121－127.

6 Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 revisions to the McDonald criteria.Ann Neurol，2011，69（2）：292－302.

7 Swanton JK，Fernando K，Dalton CM，et al.Modification of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2006，77（7）：830－833.

8 Swanton JK，Rovira A，Tintore M，et al.MRI criteria for multiple sclerosis in patients presenting with clinically isolated syndromes：a multicentre retrospective study.Lancet Neurol，2007，6（8），677－686.