滑膜肉瘤的CT和MRI表現及相關病理改變

蔡玖明 王 東 陳武標 景志亮

1.廣東省湛江市徐聞縣人民醫院放射科 (廣東醫學院教學醫院),廣東 徐聞 524100；

2.廣東醫學院附屬醫院放射科，廣東 湛江 524001

滑膜肉瘤(synovial sarcoma SS)是一種惡性程度較高的軟組織腫瘤，其分化程度不一，組織起源復雜，病理形態多變，臨床表現缺乏特異性，影像學檢查變異大，復發率高，易誤診。筆者搜集廣東醫學院附屬醫院16例經病理結合影像證實的SS，著重分析其CT、MRI表現及其相關病理改變，旨在提高對本病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料 16例患者中男性9例，女性7例；年齡10～45歲，平均26.2歲；累及部位：下肢7例（大腿4例、腹股溝2例、臀部1例）、上肢4例（鄰近肘關節2例、鄰近肩關節2例）、頸部2例（頸旁1例、口咽后1例）、胸壁1例、腹壁1例、縱隔1例。病程為 6個月～8年。主要臨床表現：軟組織腫脹或腫塊16例，局部疼痛與壓痛12例，關節活動障礙4例。所有圖像資料均來自廣東醫學院附屬醫院PACS系統。

2 結 果

2.1 CT和MRI表現 5例患者行CT平掃，其中4例同時行增強掃描。2例腫塊密度與肌肉組織密度相仿，3例密度略低于肌肉組織，多不均勻。4例邊界清晰，1例邊界不清晰。伴鄰近骨皮質受壓和侵蝕性骨質破壞各1例。2例腫塊內見偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點狀、斑塊狀或不定形鈣化（圖1）。增強掃描，4例呈不均勻明顯強化，1例強化均勻，2例病灶內可見異常粗大的血管影（圖2）。

11例患者行MRI平掃，其中9例行平掃加增強掃描。腫瘤呈結節狀或分葉狀。T1WI，7例以等信號為主，4例以稍低信號為主，2例病灶內見多發片狀高信號。T2WI，主要表現為以稍高信號為主的混雜信號。6例出現高、稍高、低的三重信號（圖3）。T2WI脂肪抑制序列，4例腫塊內見多個大小相近的“鵝卵石”樣結節狀高信號，期間存在條帶狀低信號分隔（圖4）。2例鄰近骨骼局部破壞，骨質信號異常（圖5）。注射Gd- DTPA 增強，10例呈不均勻明顯強化，6例呈大致均勻或均勻強化，分隔不強化（圖6）。

1.2 CT和MRI檢查 CT檢查采用Siemens Somatom 64層螺旋CT機，管電壓120kV，管電流200mA，層厚3～5mm，矩陣512×512；增強掃描使用30%碘海醇經肘靜脈團注，流速2.5～3.0ml/s，總量70～80ml。

MR檢查采用GE Signa TwinSpeed 1.5T超導型磁共振成像系統，矢狀、冠狀位及橫斷面成像。平掃：FSE序列；T1WI：TR 500～700ms，TE 20～30ms，T2WI：TR 1800～2500ms，TE 20～90ms；脂肪抑制序列：TR 2000～3800ms，TE 25～35ms；掃描參數：層厚5～8mm，層間距1mm，矩陣256×256。增強掃描所用對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，以2～3ml/s的速率經肘靜脈推注。

圖1、2 為同一患者， 圖1為頸部CT橫斷面平掃，示頸部呈稍低密度，病灶邊緣見條狀鈣化。圖2為CT橫斷面增強掃描，動脈期腫塊血管豐富；圖3 為右大腿MRI T2WI矢狀面，示病變呈高、稍高、低的三重信號；圖4 為左大腿MRI T2WI壓脂冠狀面，示多個大小相近的“鵝卵石”樣結節狀高信號，其間存在條帶狀低信號分隔；

1.3 組織病理學檢查 組織病理送檢標本經10%中性甲醛固定，常規脫水，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組織化學采用Envision兩步法進行標記、染色。

2.2 組織病理學表現

肉眼觀，腫瘤多呈結節狀或不規則形，切面灰白或灰紅色，界限多較清，5例見假包膜，4例伴出血、壞死，2例見鈣化。

鏡下觀，雙相分化型9例、單相纖維型5例、低分化型2例。梭形細胞形態一致，相對較大，緊密排列成片狀或者束狀，有時束狀排列相互交叉呈大小不等的漩渦樣（圖7）。部分梭形瘤細胞體積增大并呈現早期上皮細胞分化。上皮樣細胞可排列成實性索狀或形成腺管狀腔隙（圖8）。腫瘤間質血管較豐富，有時瘤細胞緊密圍繞血管生長呈薄壁鹿角狀，形成類似于血管外皮瘤樣的結構。間質內有較多紅染的膠原纖維成分沉積。

免疫表型檢測，bcl-2表達陽性14例，波形蛋白(vimentin)（圖9）表達陽性12例，上皮細胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)陽性11例，上皮性標記物細胞角蛋白(cytokeratin,CK)陽性10例，SMA陽性和CD99陽性各7例，CD34和S-100陽性各5例。

3 討 論

3.1 定義和臨床特點 SS是一種的間葉組織梭型細胞腫瘤，具有一定程度的上皮分化(包括腺體成分)，但并非來自滑膜細胞，又無滑膜分化的特征。SS臨床上較少見，約占原發性惡性軟組織腫瘤的7%～10.5%，在惡性軟組織腫瘤中居于第四位。SS好發于四肢鄰近大關節和腱鞘部位，以下肢最常見，也可累及頭頸、胸腹壁、縱隔等，發生于內臟者罕見。SS起病隱匿，臨床表現缺乏特異性，主要表現為深在的局部軟組織腫脹或腫塊，少數伴有疼痛、壓痛或毗鄰關節活動障礙。

3.2 組織病理學特點 SS腫瘤組織結構復雜、病理形態多變；根據瘤細胞組成和分化程度不同可分為雙相分化型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型四種亞型，其中以雙相分化型和單相纖維型最常見[1]。本組病例中兩者分別占56.3%和31.3%。雙相分化型是SS主要的病理學特征，瘤細胞主要由纖維母細胞樣梭形細胞和上皮樣細胞組成，二者之間常有移行過渡，上皮樣細胞可聚集成團或形成腺樣結構。單相纖維型，主要為梭形細胞呈漩渦狀排列，上皮樣細胞幾乎沒有或呈小灶性分布。此外，SS常見局灶性膠原纖維增生及玻璃樣變呈條索狀或斑塊狀。有時可見緊密排列成束狀或編織狀的瘤細胞被成熟纖維分隔成小葉或多結節狀，瘤組織間質血管豐富。免疫表型方面，聯合多種抗體進行免疫組化分析對SS具有一定的輔助診斷意義；其中，bcl-2、間葉組織標志物vimentin、上皮性標志物EMA 和CK最具參考價值。本組病例bcl-2和vimentin率分別為87.5%和75%，與文獻報道基本一致[1,2]；EMA 和CK陽性率分別為68.8%和62.5%，略低于文獻報道[2]。

3.3 CT、MRI表現及相關病理基礎 CT表現為關節旁類似或略低于肌肉密度的結節狀或分葉狀軟組織腫塊。多數腫塊邊界清楚，一般不侵犯關節，可伴鄰近骨皮質受壓或溶骨性破壞。增強掃描多呈不均勻明顯強化，少數可見異常粗大的血管影，其強化表現與病理組織學上顯示的病灶內較豐富的血管含量有關。腫塊內可出現偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點狀、斑塊狀或不定形鈣化灶，稱之為“邊緣性鈣化”。有學者認為“邊緣性鈣化”多提示腫瘤的分化程度高、惡性程度低[3-6]。本組2例出現“邊緣性鈣化”，病理上均提示為雙相型SS，分化程度高，細胞異型性不明顯，與文獻報道相符。此外，由于“邊緣性鈣化”在其他軟組織肉瘤中極少見，有學者認為“邊緣性鈣化”是SS的特征之一[7]。因此，筆者認為在臨近關節的軟組織腫塊出現“邊緣性鈣化”對SS具有較高的診斷參考價值。

MR檢查，SS的信號特點與其復雜多變的病理組織成分密切相關。在T1WI上，與周圍肌肉組織相比，腫瘤軟組織成分主要呈等或稍低不均勻信號，可能與瘤細胞的組成和分化程度有關，以纖維母細胞樣梭形細胞為主的單相纖維型其信號強度稍低；2例可見多發片狀高信號，病理證實為出血。在T2WI上，與脂肪組織相比，腫瘤表現為以稍高信號為主的混雜信號，可出現明顯高信號、稍高信號和低信號的三重信號。病理對照分析表明，瘤組織內新鮮出血和壞死灶為明顯高信號，腫瘤實體部分為中等稍高信號，而瘤體內的纖維組織分隔和陳舊性出血為低信號。但并非所有病例在T2WI上都呈三重信號，本組僅6例（占37.5%）出現上述信號特點，略高于文獻報道的35%[5]。尤其是直徑小于5cm的較小腫瘤，信號多比較均勻，與良性腫瘤較難鑒別。T2WI 脂肪抑制序列可出現多個大小相近的“鵝卵石”樣結節狀高信號，期間存在條帶狀低信號分隔，稱之為“鋪路石”征。有學者認為“鋪路石”征是SS的特征性表現[3]；本組4例顯示典型的“鋪路石”征；其形成機制可能與腫瘤呈離心球形增長，周圍軟組織被腫瘤推擠、受壓致使細胞萎縮，出現反應性纖維組織增生有關。增強掃描，腫瘤組織多呈不均勻明顯強化，分隔不強化；組織病理學證實分隔實質為腫瘤間質殘存的膠原纖維或多個瘤結節間增生的纖維組織。

綜上所述，SS無典型的臨床表現，組織起源復雜，分化程度不一，不同病例甚至同一病例的不同部位差異較大，呈現多樣性的組織學形態，導致臨床病理診斷困難，很容易誤診。因此，對于SS，必須充分結合影像學和組織病理學檢查才能做出正確的診斷。在影像學診斷方面，CT可清楚顯示“邊緣性鈣化”和微小的骨質缺損；而MRI可更好顯示瘤組織形態特征、腫瘤浸潤范圍和特征性的“鋪路石”征；兩者合用可大大提高對疑似SS病例的診斷準確率。

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3.段慶紅,王學建,趙震奇.滑膜肉瘤的影像學表現[J].實用放射學雜志,2005,21(9):937-939.

4.虞康惠,成官迅,劉國順,等.滑膜肉瘤的影像特征分析[J].中國CT和MRI雜志,2011,09(6):55-57.

5.方挺松,許乙凱,彭加友,等.四肢滑膜肉瘤影像特征分析[J].中國臨床醫學影像雜志,2009,20(2):106-109.

6.劉飆,王悅書,尹維田.手部滑膜肉瘤1例[J].罕少疾病雜志,2002,9(2):59-60.

7.Tateishi U,Hasegawa T,Beppu Y,et al.Synovial sarcoma of the soft tissues: prognostic significance of imaging features[J].J Comput Assist Tomogr,2004,28(1):140-148.