格林-巴利綜合征患者急性期病情嚴重程度及相關因素分析

王海霞 劉艷平 楊淑華

1.山東省安丘市人民醫院神經內科，山東安丘 262100；2.山東省濰坊市第六人民醫院兒科，山東濰坊 261011

格林 -巴利綜合征（guillain-barre syndrome，GBS）是一種細胞、體液免疫介導的自身免疫性周圍神經疾病，又稱急性感染性多發性神經炎，是臨床上引起遲緩性癱瘓的常見原因之一，其病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞浸潤導致周圍神經炎癥及髓鞘脫失，嚴重病例可出現繼發軸索變性，早期和治療可以使患者病死率降低[1-2]。本研究對2010年5月～2013年5月在本院治療的49例GBS患者的早期臨床特點分析，并做電生理學檢查，以探討影響GBS病情進展的相關因素，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年5月～2013年5月在本院治療的GBS患者49例，其中男29例，女20例，年齡15～71歲，平均（46.81±9.73）歲。所有入選的GBS患者均符合Asbury等于1990年制定的診斷標準，臨床均經電生理及腦脊液化驗檢查，并由神經系統專科確診。

1.2 GBS主要臨床表現

起病急性或亞急性，患者有感染史，表現為四肢對稱性、弛緩性的癱瘓，快速進展的無力和感覺異常，甚至表現為神經功能障礙，如眼肌、面肌、咽喉肌、呼吸肌及肢體肌肉無力，漸漸的不能獨立行走；腦神經受累，出現F波或H反射延遲，嚴重時可危及生命，通常臨床恢復較緩慢，部分患者預后差。

1.3 Hughes評分標準[3]

健康為0分；神經系統臨床癥狀和體征輕微，仍可進行體力勞動為1分；不需要依靠拐杖可獨立行走，體力勞動無法進行為2分；依靠拐杖或其他幫助可行走為3分；臥床或需要乘坐輪椅為4分；需要借助呼吸機輔助呼吸為5分；死亡記為6分。輕癥患者：評分1～2分，重癥患者：3～6分。

1.4 評定方法

1.4.1 界定發病高峰 四肢肌力最差時，或需應用呼吸機治療時即為發病高峰。

1.4.2 肌力的評定 肌力按0～Ⅴ級評定，兩級之間則按評為0.5分。

1.4.3 電生理F波出現率 測定上肢的正中神經。

1.4.4 延髓功能障礙 臨床表現為咽反射減退或消失、吞咽困難、構音障礙等。

1.4.5 自主神經功能障礙 主要表現為由GBS引起高血壓、低血壓、體位性低血壓、心律失常、尿便障礙等。

1.5 治療

臨床治療首先用糖皮質激素治療（包括地塞米松、甲強龍或潑尼松）治療，然后采用免疫球蛋白靜脈滴注，對重癥患者則采用呼吸機輔助治療。

1.6 統計學處理

2 方法

2.1 GBS患者急性期的病情嚴重程度及相關因素

表1可見，Hughes評分分組比較中，發病高峰期＜14d及腹瀉，兩組比較，差異無統計學意義（P＞0.05）；而年齡＞40歲，延髓功能障礙，植物神經功能障礙，雙上肢近端肌力總和≤5，F波的出現頻率≤50%，兩組間比較，差異有統計學意義（P＜0.05）。

表1 GBS患者急性期的病情嚴重程度及相關因素分析[n（%）]

2.2 多因素回歸分析

應用Logistic回歸進行分析影響GBS患者急性期病情嚴重程度的因素，結果顯示延髓功能障礙，植物神經功能障礙及雙上肢近端肌力總和與嚴重程度密切相關（P＜0.05）；而與年齡＞40歲不相關（P＞0.05）。

表2 影響GBS患者急性期病情嚴重程度的多因素回歸分析

3 討論

格林-巴利綜合征是由感染后，通過細胞免疫和體液免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經病。其病變主要在周圍神經，包括神經根、脊神經節、顱神經等。主要病理改變為水腫，炎性細胞浸潤及節段性脫髓鞘[4-5]。其及時治療非常重要，如果第一時間到醫院接受治療，70%的患者能夠恢復健康。

本研究中，Hughes評分分組比較中，發病高峰期＜14d及腹瀉，兩組比較，差異無統計學意義（P＞0.05）；而年齡＞40歲，延髓功能障礙，植物神經功能障礙，雙上肢近端肌力總和≤5，F波的出現頻率≤50%，兩組間比較，差異有統計學意義（P＜0.05）。說明GBS重癥患者病變累及范圍較輕癥患者廣，支配球部肌肉、雙上肢近端肌肉的運動神經及迷走神經均可被累及，因而出現延髓功能障礙、自主神經功能障礙、雙上肢近端肌力總和≤5分、雙上肢F波出現率≤50%等情況[6]。

本研究中，應用Logistic回歸進行分析影響GBS患者急性期病情嚴重程度的因素，結果顯示延髓功能障礙，植物神經功能障礙及雙上肢近端肌力總和與嚴重程度密切相關（P＜0.05）；而與年齡＞40歲不相關（P＞0.05）。提示患者一旦出現延髓功能障礙，植物神經功能障礙及雙上肢近端肌力障礙等情況，預示著其病情可能進一步進展至重癥。而年齡＞40歲與GBS患者病情發展至重癥不相關可能與該研究樣本量較小有關，需擴大樣本。而且臨床醫生應密切觀察患者病情的進展，防止病情進一步發展。

[1] 王浩，羅祖明.神經病學[M].第5版.北京：人民衛生出版社，2008：101-102.

[2] 彭茂，賈建平.吉蘭-巴雷綜合征嚴重程度早期預測因素[J].中華神經科雜志，2004，37（2）：154-157.

[3] 高藝偉.格林-巴利綜合征患者血清IL-17及IL-35水平的變化及其臨床意義[D].鄭州：鄭州大學，2009：38-41.

[4] Wang L，de Zoeten EF，Greene MI.Immunomodulatory effects of deacetylase inhibitors: therapeutic targeting of Foxp 3+regulatory T cells[J].Nat Rev Drug Discov，2009，8（12）：969-981.

[5] 賁瑩，張鳳華，張冬.免疫細胞及相關細胞因子在格林-巴利綜合征和實驗性自身免疫性神經炎中的作用研究進展[J].解放軍醫藥雜志，2013，25（2）：14-15，20.

[6] 孫蘭萍.血清髓鞘脂抗體水平的測定對診斷格林-巴利綜合征的意義 [J].航空航天醫學雜志，2011，22（4）：483-484.