兒童急性再生障礙性貧血48例分析

摘要：目的：探討急性再性障礙性貧血患者臨床急救方法。方法：對48例急性再性障礙性貧血患者臨床治療方案資料方法進行分析。結果：急性再生障礙性貧血48例患者中，治愈19例，緩解12例，明顯進步12例，無效5例，治愈緩解率64.58%，總有效率89.58%。結論：中斷與致病因素的接觸；貧血嚴重者需輸血以維持血紅蛋白在一定的水平；積極治療失血及感染。

關鍵詞：急性再性障礙性貧血【中圖分類號】R725.5【文獻標識碼】B【文章編號】1672-8602（2013）12-0052-01

急性再生障礙性貧血起病急，進展快，短期內出現重度貧血、出血和感染且易合并敗血癥。病人多在數周或數月內進入衰竭狀態，常規治療效果欠佳，多在起病半年內死于感染、出血等并發癥[1]。選取臨床2011年3月～2013年3月收治的48例急性再性障礙性貧血患者48例臨床藥物治療療效滿意，現分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料：本組收治的急性再性障礙性貧血患者48例，其中男性30例，女性18例，年齡1～14歲，平均年齡10歲。病程1.5個月～6年，平均2.5年。所有患者均經骨髓細胞學檢查及骨髓活檢確診。

1.2治療：

1.2.1糾正貧血：血紅蛋白<6 g、血小板顯著減少伴有出血傾向者應考慮輸血，主要是輸濃縮紅細胞。盡量少輸血。凡迅速發展的紫癜、嚴重口腔或視網膜出血、血尿或血小板<20×109/L同時有感染者，可輸血小板懸液。顱內出血、上消化道大出血，應輸血小板。當任意供者血小板輸注無效時，改輸HLA配型相配的血小板。

1.2.2控制出血：用促凝血藥如酚磺乙酸等，合并血漿纖溶酶活性增高者可用抗纖溶藥，如氨基己酸（泌尿生殖系統出血禁用）。一天1次，連用6個月，病程愈長，劑量愈大，療效更好。凝血因子不足時應予糾正。皮膚黏膜廣泛出血者（腦出血慎用），可短期應用糖皮質激素，如潑尼松30～40 mg，分3～4次口服，待出血好轉逐漸減量1～2個月可停服。

1.2.3控制感染：感染性發熱，應取可疑部位的分泌物作培養，并應用廣譜抗生素，待細菌培養和藥敏試驗有結果后再換用窄譜的抗生素。大扶康，首劑400 mg靜滴，以后每次200 mg，每天1次，持續4周，癥狀緩解后至少持續2周。伊曲康唑首劑200 mg，每天2次，2天后改為每次200 mg，每天1次。應盡快將靜脈滴注改為口服給藥，連續14天以上靜脈滴注的安全性尚不清楚[2]。

1.2.4免疫抑制治療：抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）：用法為ATG或ALG每日15～20 mg/kg加氫化可的松100mg，溶于500ml生理鹽水中靜滴，5～10滴/min，15min后無反應可加速，連用5d為1個療程，間隔2周可重復再用。環孢素（CSA）一般劑量為每日3～10 mg/kg，分2～3次口服，或調整劑量使血濃度在200～400μg/l。至少用藥2個月。小劑量長期維持對減少復發有利。常見副作用有多毛、齒齦增生、乏力、震顫、高血壓及肝腎功能損害，及時減量或停用可減輕和消除上述反應。大劑量甲潑尼龍每日20～30 mg/kg，共3d，以后每隔4d減半量直至每日1 mg/kg，30d后根據病情決定維持量。副作用主要為誘發或加重感染，引起骨質疏松或股骨頭無菌性壞死，激發或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。環磷酸胺（CTX）每日800～1 600mg加入10%葡萄糖溶液500ml中靜滴，每周2次，10次為1個療程，間隔10d再用。

2結果

急性再生障礙性貧血48例患者中，治愈19例，緩解12例，明顯進步12例，無效5例，治愈緩解率64.58%，總有效率89.58%。

3討論

急性再障貧血患者多見于兒童，起病急驟。發病早期貧血常不明顯，后呈進行性加重。感染和發熱多見且難以控制。體表和內臟均有出血。進行性加重，表現為頭暈、耳鳴、心悸、乏力和氣促等，嚴重者可發生暈厥和心力衰竭。出血表現為皮膚、黏膜、眼底、鼻腔、牙齦出血等，部分有內臟和顱內出血。感染多見于皮膚、口腔、上呼吸道、扁桃體、肺臟、肛門周圍等，若反復發生可致敗血癥。個別病人可合并真菌感染。體征除貧血、出血外，一般無肝脾、淋巴結腫大。急性再生障礙性貧血屬正色素正細胞性貧血，Hb為10～50g/L，多在30g/L上下。早期患者貧血可不明顯，網織紅細胞減低，多<1%，甚至為0。白細胞減少，多在（1.0～2.0）×109/L，可低至0.5×109/L，主要為中性粒細胞減少，而淋巴細胞比例相對增高，大部分為小淋巴細胞。血小板減少，多數<10×109/L，體積偏小，突起和顆粒減少，形態可不規則。絕大多數再障患者多部位骨髓穿刺顯示細胞增生不良，粒細胞紅細胞兩系統細胞明顯減少，粒細胞系統以成熟細胞最多見；有核紅細胞以晚幼紅細胞為主，可見炭核樣細胞[3]。而淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞及網狀細胞比例增高，有所謂的非造血細胞團，有人認為非造血細胞團就是再障的骨髓小粒。巨核細胞一般找不到。

去除誘因，停用可疑藥物。注意個人衛生，特別是皮膚和口腔衛生。血象過低時（中性粒細胞<0.5×109/L），應采取保護隔離。對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。患者出現發熱或其他感染癥狀時，應在積極尋找感染部位及進行細菌培養與藥敏試驗的同時應用廣譜抗生素，待培養結果出來后換用針對性強的抗生素。出血的主要原因為血小板減少，但除采取升高血小板措施外，其他一些措施對防治出血也有一定效果。長期、大劑量雄激素對病情較輕的慢性再障有較好療效，合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉潴留，兒童則有骨骼成熟加速，須和糖皮質激素合用。

參考文獻

[1]中華醫學會兒科學分會血液學組；小兒再生障礙性貧血的診療建議[J]；中華兒科雜志；2001年07期.

[2]王書春，竺曉凡.兒童再生障礙性貧血的診斷及鑒別診斷[J].中醫小兒血液與腫瘤雜志，2009，14（2）：55-57.

[3]楊崇禮，再生障礙性貧血[M].第二版，天津：天津科技翻譯出版公司。2000：54-55.