先天性食管重復畸形1例報道

【關鍵詞】 食管； 先天性； 重復畸形

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2013.14.055

消化道重復畸形是一種較少見的發育畸形，可發生在消化道的任何部位[1-2]。先天性食管重復畸形更為少見[3-5]，現將所見病例并結合文獻報告如下。

1 病例介紹

患者，男，23歲。因返酸、嘔吐、胸骨后疼痛、食道異物感2月余來科就診。上消化道造影所見：吞服鋇劑后，食管中段后方有一與食管平行的長約5 cm長管狀影，末端呈盲管狀，管壁光整，中段食管部分向左移位。X線診斷：先天性食管重復畸形。

2 討論

先天性食管重復畸形又稱先天性食管囊腫、腸源性囊腫、食管憩室、前腸囊腫、前腸源性囊腫等[4，6-7]。1711年Blasius報道了第一例重復囊腫[8]。其發病原因有以下幾種學說：（1）胚胎期腸管腔化過程異常；（2）腸管憩室形成學說；（3）外胚層與內胚層（神經索）粘連學說；（4）尾端孿生畸形（或稱部分雙胎）學說等[2]。但大多數學者認為系在胚胎發育時空化不全、各空化腔不能融合所致[5，9]。先天性食管重復畸形起源于胚胎期前腸[4，6，7，10-11]，胚胎第3周以前食管與氣管為同一管腔，即前腸[4]。胚胎第6周將單一的腔分為前后兩個腔，即氣管和食管。此期前腸發育異常而分離出部分食管組織殘留在縱隔障內，并繼續生長、空化，形成食管重復[4]。一般情況下，兩食管之間沒有通道，故稱雙食管畸形。此類食管畸形取決于兩個食管的聯合壁分離的程度[12]，若重復食管的一端為盲端，另一端與食管聯合則成為壁內憩室，如果兩端均與另一食管腔不通則為盲端，則可形成囊腫[4，10，13-14]。

先天性食管重復畸形大體表現為3種不同類型：（1）囊腫型：此型多見，成球形、橢圓形或多囊形狀，附著在食管側壁上，多與食管不相通。此型又分為壁內型和壁外型兩種。（2）管狀型：在正常食管的一側有與食管平行的異常管狀結構，其一端或兩端與食管相通或完全不通，本型少見。本文病例屬于管狀型。（3）憩室型：在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通，外面為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層，腔內襯以黏膜[10-14]。

臨床表現：先天性食管重復畸形可發生在任何年齡，男性多見[6-7]。多發生在食管中、下段及氣管分叉處[7，11，15]。臨床癥狀取決于畸形發生的部位、大小、病理類型及并發癥等[4，12]。大多數重復食管與主食管無交通表現為對鄰近器官的壓迫癥狀，壓迫周圍大血管可產生紫紺、頸部的突出物、頭頸部靜脈曲張[6，9]；還可表現為呼吸道的癥狀，壓迫呼吸道可出現喘憋、氣促、呼吸困難、呼吸道感染、支氣管擴張、肺囊腫、阻塞性肺氣腫、咳血等[5-6，9]；也表現為消化道癥狀，重復食管內容物增多長期滯留，可引起反復感染、咽喉疼痛、胸悶、聲音嘶啞、嘔吐、吞咽困難等不適。重復食管中含有胃黏膜，可分泌胃酸或食物滯留可引起潰瘍、穿孔、出血、失血性貧血等[1，4，6，9，11-12，16]；食管重復畸形與脊柱畸形并存又稱Split-Notochord綜合征，系胚胎發育過程中，由于脊索分離內外兩胚層發生粘連所致。有認為是診斷先天性食管重復畸形的主要依據[3，17]。

診斷：先天性食管重復畸形診斷困難，需要手術探查和病理學檢查[9，14]，術前主要依靠X線檢查和食管鏡檢查[9，12]。

胸部X線透視或攝片：表現為后縱隔腫物沿食管縱軸生長，以中下段者較多，邊界光滑、清楚，呈圓形、半圓形、橢圓形、葫蘆形，腫塊密度均勻、無鈣化，腫塊往往向左肺野突出[4，7]。

上消化道鋇餐造影檢查：有如下表現，（1）完全性雙食管：指兩個食管平行排列，可分別進入胃內，多合并腸道其他部分的雙聯畸形。（2）部分性雙食管：指食管分主、副兩支，主支進入賁門，副支在其遠端形成盲囊或與食管相通，或與主食管呈“H”、“Y”形相連，也可形成雙賁門畸形，但更為罕見[2，12-13，18]。副食管可開口于食管，也可開口于梨狀窩。（3）也可表現為囊腫型，可見受累管腔的移位、變窄，管壁光滑，黏膜皺襞無中斷，并可見上段食管輕度擴張，局部可見隆起病灶，邊緣光滑[2，5，10，12-13]。本文病例具有先天性食管重復畸形的臨床、放射學特征。

食管鏡下所見：食管鏡下常見凸入食管腔的圓形腫物，表面遮蓋完整黏膜[9]。

病理鏡下表現：多數被覆以腸源性或支氣管源性上皮，有時囊壁內襯以胃的分泌上皮，囊壁通常有平滑肌組織，囊內襯上皮可以是鱗狀上皮、柱狀上皮或假復層纖毛柱狀上皮[15]。

鑒別診斷：本病須與縱隔后腫瘤，如神經源性腫瘤、畸胎類腫物、包裹性胸腔積液、肺囊腫、心包囊腫、支氣管囊腫相鑒別[1-2，4，6，14-15]。

并發癥：幼稚性子宮、下頜角增大、右位主動脈弓、脊柱畸形、空腸囊腫型重復畸形、胃重復畸形、食管重復畸形癌變、肝、腎囊腫、肝癌、良性食管支氣管瘺等[3-4，13，19]。

治療：本癥一般采取手術治療，完整切除，防止復發，預后良好[9]。

手術方式：切除重復的畸形；切除異常與正常的食管，將胃上提至頸部與正常食管吻合；將正常與異常的食管作側側吻合。對于兒童可行重復食管切除、開窗或內引流術等[12，16]。

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（收稿日期：2012-12-07） （本文編輯：李靜）

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通訊作者：周亞平