左冠狀動脈起源于肺動脈的超聲診斷價值及誤診分析

[摘要] 目的 探討彩色多普勒超聲心動圖對左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）的診斷價值，分析超聲心動圖漏誤診原因，旨在提高超聲對ALCAPA診斷的準確率。 方法 以2005年1月～2011年12月間我院經心導管或手術證實的6例患者為研究對象，回顧性分析其臨床資料及診治經過，總結ALCAPA超聲心動圖特點、鑒別診斷要點及漏誤診原因。 結果 6例患者中，首次超聲心動圖檢查確診2例，誤診4例，分別誤診為心內膜彈力纖維增生癥2例，二尖瓣脫垂1例，右冠狀動脈肺動脈瘺1例，4例超聲復查后確診。 結論 超聲心動圖能夠準確診斷ALCAPA， 但易漏誤診，對本病有充分的認識是提高診斷準確率的關鍵。對于左室增大，心內膜回聲增強，室壁運動減弱，二尖瓣關閉不全，心肌內冠狀動脈側支循環形成患者，警惕ALCAPA的可能，若左冠狀動脈超聲心動圖顯示不清，應行心血管造影或CT重建檢查。

[關鍵詞] 左冠狀動脈起源于肺動脈；超聲診斷；誤診

[中圖分類號] R541.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）29-0087-02

左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the left artery from the pulmonary artery ALCAPA）又稱為Bland White_Garland 綜合征，是罕見的先天性疾病，發病率為1/30萬[1]。大部分患者僅生存幾個月，約10%～15%的患者可生存至青少年或成年。外科手術是根治的唯一手段，如能及時確診手術，遠期效果良好。因發病率低，臨床表現缺乏特異性，超聲部分征象表現與心內膜彈力纖維增生征等疾病相似，易誤診而延誤手術時機。為提高超聲診斷準確率，現回顧性分析我院6例ALCAPA患者臨床資料及診治經過，總結其超聲心動圖特點、鑒別診斷要點及漏誤診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2005年1月～2011年12月間經心導管或手術證實的6例患者，男2例，女4例，年齡3個月～25歲，平均5歲，其中<1歲 2例。使用儀器為Philips IE33。

1.2方法

回顧性分析病例臨床資料及診治過程，總結超聲心動圖圖像特征、鑒別診斷要點及漏誤診原因。

2 結果

首次超聲檢查誤診4例， 2例誤診為心內膜彈力纖維增生癥，分別為3個月和7個月女嬰，因煩躁、拒奶、氣促入院，超聲顯示左心增大，左室心內膜回聲增厚、增強，室壁運動減弱，二尖瓣關閉不全。住院期間經強心、利尿等對癥治療癥狀無明顯好轉，心電圖V1～V5病理性Q波，提示陳舊性前壁心肌梗死，臨床懷疑ALCAPA，復查心臟超聲，反復探查雙側冠狀動脈，發現右側冠狀動脈輕度增寬，主動脈竇部未能探及明確冠狀動脈起源，肺動脈竇部探及細小左冠狀動脈分流而明確診斷。1例15歲女性，術前診斷二尖瓣前瓣脫垂并重度關閉不全行二尖瓣成型術，術中經食道超聲檢查發現右冠狀動脈增粗，心肌內側支血流豐富，提示外科醫生注意ALCAPA，術中探查確診。1例外院誤診為右冠狀動脈肺動脈瘺的2歲男性患兒，1年后于我院復查超聲，顯示右冠狀動脈明顯增寬，左冠狀動脈起源于肺動脈，心肌內形成豐富側支循環，診斷為ALCAPA，后經CT確診并行手術治療。其余2例首次超聲診斷確診。6例患者右冠狀動脈均不同程度增寬（封三圖7），主動脈竇部均未能探及左冠狀動脈發出，仔細探查發現左冠狀動脈發自肺動脈。彩色多普勒顯示肺動脈竇壁以舒張期為主的連續性低速血流（封三圖8），心肌內顯示自右逆行入左冠狀動脈的側支交通血流（封三圖9）。5例患者出現左心房室增大，二尖瓣輕度以上關閉不全。2例左室心內膜回聲增強，節段性運動減弱，余4例左室收縮運動正常。

3 討論

ALCAPA是一種罕見的心臟畸形，通常單獨存在，約5%伴發動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損及主動脈縮窄。LCA起源異常的病理解剖及血流動力學改變為胚胎發育至第9周，由血管母細胞芽形成冠狀動脈系統遠端，并穿過心外膜形成大的冠狀動脈分支，近端冠狀動脈在動脈干附近形成一個環，與原始主動脈竇處的冠狀動脈芽連接，一起作為動脈干部分形成大動脈，若近端部分再形成過程中發生移位，導致ALCAPA[2]。

Agustsson根據左右冠狀動脈間側支循環建立的程度將ALCAPA分為嬰兒型和成人型。嬰兒型：左右冠狀動脈間側支血管稀疏、細小，側支血流量不充分，出生4～6周，隨著肺動脈壓逐漸下降至低于冠狀動脈壓，由肺動脈向左冠狀動脈灌注減少，直至停灌，出現右冠狀動脈血流逆流入肺動脈。患者早期即有嚴重心肌缺血改變，左心室擴大，功能減低，乳頭肌缺血、梗死及瓣環擴大，導致二尖瓣返流。成人型：10%～15%患者屬于此型，左右冠狀動脈側支循環豐富，左冠狀動脈分布的心肌由側支血管供應，流經左冠狀動脈的血液，因肺動脈壓低，直接分流入肺動脈而不到高阻力的心肌血管，出現冠脈竊血現象。早期患者可無明顯的癥狀，逐漸出現因冠脈竊血導致的左室心肌缺血、心室容量負荷過重的表現[3]。

ALCAPA的超聲心動圖的直接征象表現為：右冠狀動脈起源正常，內徑增寬，血流速度增快。于冠狀動脈竇未能探及明確左冠狀動脈開口，于肺動脈竇部可探及其開口，彩色多普勒顯示左冠狀動脈向肺動脈連續性分流，心肌內探及右向左側支循環血流。嬰兒型ALCAPA因右冠狀動脈增寬不明顯，左右冠狀動脈側支循環不豐富，如檢查者警惕性不高，難以顯示直接征象，同時由于嬰兒型ALCAPA患兒心肌缺血明顯，左心增大，心內膜下心肌纖維化回聲增強，運動減弱，超聲表現與心內膜彈力纖維增生癥相似，易誤診為該疾病。兩種疾病均于嬰兒期發病，如患兒表現為難治性心衰 ，超聲表現為心臟增大，心肌回聲增強，運動減弱，心尖部矛盾運動，要警惕嬰兒型ALCAPA可能，尤其是心電圖提示有病理性Q波時，需反復多切面仔細觀察冠狀動脈及心肌內有無側支血流。有報道心內膜彈力纖維增生癥患兒心電圖出現病理性Q波的概率遠遠小于ALCAPA患兒，心電圖改變可作為本病的特征之一，用于診斷和鑒別診斷[4-6]。由于嬰兒冠狀動脈內徑小，接近超聲儀器分辨率，主動脈竇和心包橫竇的假象易誤認為左冠狀動脈，因此當超聲心動圖難以鑒別兩種疾病時，應行心血管造影或CT重建檢查。我院2例首次檢查誤診為心內膜彈力纖維增生征患嬰，復查時降低彩色多普勒血流速度，同時提高彩色增益，于左室心尖部心肌內探及少許側支循環，肺動脈竇部探及細小左冠狀動脈分流而明確診斷。成人型ALCAPA需與冠狀動脈肺動脈瘺、單純性二尖瓣關閉不全相鑒別。冠狀動脈肺動脈瘺超聲表現為冠狀動脈增寬，肺動脈內探及連續性冠脈分流，兩者鑒別在于冠狀動脈肺瘺增粗的冠狀動脈行走于心外膜，心肌內無側支循環，左冠狀動脈竇部可探及左冠狀動脈起源。ALCAPA由于乳頭肌缺血，梗死及二尖瓣環擴大，常合并二尖瓣關閉不全，如檢查者觀察注意點完全著重于瓣膜情況，忽視冠狀動脈的檢查，則誤診為單純性二尖瓣關閉不全，因此對于中度以上二尖瓣關閉不全，尤其是年輕患者，需注意觀察冠狀動脈情況。

總之，超聲心動圖是診斷ALCAPA重要方法之一，超聲直接征象表現為左冠狀動脈開口于肺動脈根部，肺動脈內探及冠狀動脈連續性分流，主動脈竇部未能探及左冠狀動脈起源。間接征象表現為心肌內出現側支循環血流，左心擴大，左室心內膜回聲增強，運動減弱，室壁瘤形成，二尖瓣回聲增強，脫垂，關閉不全。由于超聲儀器、檢查者熟練程度不同，間接征象往往先于直接征象發現，是提示ALCAPA的關鍵信息。ALCAPA易誤診為心內膜彈力纖維增生癥、冠狀動脈瘺、單純性二尖瓣關閉不全等，提高對ALCAPA的認識及警惕性是避免漏診誤診的關鍵。若左冠狀動脈超聲心動圖顯示不清，應行心血管造影或CT重建檢查。

[參考文獻]

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[2] 楊健萍，周愛卿，李筠，等. 左冠狀動脈起源于肺動脈的診治特點[J]. 臨床兒科雜志，2007，25（8）：673-675.

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[4] Chang RR，Allada V. Electrocardiongraphic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy[J]. Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3-10.

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[6] 張惠麗，李守軍，胡盛壽，等. 左冠狀動脈起源于肺動脈37例患兒各年齡段的臨床特點及診治[J]. 實用兒科臨床雜志，2012，27（13）：1033-1035.

（收稿日期：2013-07-03）