全內臟器官反位肝左外葉切除1例

內臟器官反位是一種少見的先天性畸形，分為全內臟反位和部分內臟反位兩種類型。全內臟反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔不成對的器官位于應在位置的對側，臨床上較少見，稱之為\"鏡面人\"，發生率多為0.01%，其中86%為全內臟反位[1]。現將1例全內臟反位肝左葉膽管結石行肝左外葉切除病例報道如下。

1 臨床資料

患者女性，40歲，因\"左下腹間斷疼痛10余天\"入院，3年前于當地行膽囊切除術，入院后查體：發育正常，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，心尖波動位于右鎖骨中線第5肋間處，心音聽診位于右側，無病理性雜音，雙肺呼吸音清。腹部平坦，左肋緣下可見一長約10cm，腹軟，左下腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音陰性，腸鳴音可，4次/min。輔助檢查：MRCP（圖1）示腹腔臟器反位；膽囊切除術后。肝門部結構紊亂、膽管壁增厚，周圍見團片結節狀強化影（炎癥？膽管癌不完全排除），肝左葉膽管結石伴膽管擴張。胸片（圖2）示右位心。AST：18U/L，ALT：10U/L，白蛋白：35.3g/L，總膽紅素：7.8mmol/L，直膽紅素：4.5mmol/L，白細胞16.69×109/L，CA-199：516.7u/mL。

完善相關輔助后于全麻麻醉下行肝左外葉切除術，術中證實全臟器反位，探查肝左外葉纖維化、萎縮，遂行肝左外葉切除術，手術順利，全程5h，出血約400ml。術后恢復好，出院。

2 討論

2.1內臟反位目前病因不明，可能與遺傳因素或染色體數目和結構的改變有關[2]。發生機制存在2種觀點：①可能與疲胚胎發育時發生旋轉障礙有關[3]，心管的發育及轉位起到重要作用；②可能是雙親染色體及攜帶基因異常[4]。全內臟反位者在病理生理方面與正常人無明顯不同，壽命并不受影響，而當其發生內臟疾病時，先天性的解剖異常會影響疾病的診斷和手術操作，尤其血管的變異對手術影響重大[5]。

2.2由于內臟轉位患者疾病表現的部位差異，可能造成臨床上的誤診，例如膽囊結石患者表現為上腹痛或左上腹痛，極其引起誤診。而部分內臟轉位患者常伴有其他畸形，如膽道閉鎖脾臟畸形綜合征。影像學檢查有助于診斷。術中切口設計、及臟器解剖結構的確認對手術的成功至關重要。

參考文獻：

[1]Nursal TZ， Baykal A， Iret D， et al. Laparoscopic cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis.J Laparoendosc Adv Surg Tech，2001，11（4）：239-241.

[2]劉冬良.全內臟反位并十二指腸乳頭癌、膽囊結石2例[J].白求恩軍醫學院學報，2009，2（1）：48.

[3]趙增雙，任海生.全內臟反位行腹腔鏡膽囊切除術1例報告[J].中國微創外科雜志，2010，10（11）：1055-1056.

[4]Elbeshry TM， Ghnnam WM. Retrograde （fundusfirst） laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis.Sultan Qaboos UnivMed J，2012，12（1）：113-115.

[5]劉志龍，曹明溶.龔瑾.等.內臟轉位并肝癌行右半肝切除一例[J].暨南大學學報（醫學版），2009，30：686-687.編輯/哈濤