【摘要】目的總結(jié)川崎病(KD)的臨床特征,探討KD的診斷和治療。方法回顧性分析60例KD患兒的臨床資料,總結(jié)典型KD與不完全性KD的主要臨床特征與治療。結(jié)果KD發(fā)病5歲以下多見(jiàn),男多于女,無(wú)季節(jié)性差異,典型KD多見(jiàn),不完全性KD發(fā)生率低,主要臨床特征為發(fā)熱、皮疹、黏膜充血、手足硬腫、脫皮、淋巴結(jié)腫大、肛周潮紅脫皮。60例患兒經(jīng)過(guò)阿司匹林、潘生丁口服、靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)均治愈。結(jié)論對(duì)KD應(yīng)及時(shí)做超聲檢查,早期足量使用IVIG,可減少KD并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。
【關(guān)鍵詞】小兒;川崎病;診斷;治療
川崎病(Kawa8aki disease,KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥,是一種急性自限性且病因不明的血管炎綜合癥,其發(fā)病趨勢(shì)逐年增高。由于病因不明,臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,可使全身多系統(tǒng)受損害,尤其是可使冠狀動(dòng)脈受損害,目前已成為我國(guó)最常見(jiàn)小兒后天性心臟病病因之一。現(xiàn)將我院2008年8月——2012年8月收治的60例KD患兒進(jìn)行回顧性分析,結(jié)果報(bào)告如下。
1資料與方法
1.1一般資料2008年8月——2012年8月我院收KD患兒住院60例,其中男39例,女21例;男女比例1.86:1;年齡5個(gè)月-6個(gè)月,平均(2.5±0.3)歲;入選的患兒均自愿參加臨床研究。
1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)參照2004年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)(AHA)KD診斷指南:發(fā)熱5天加4條以上其它主要臨床特點(diǎn)(包括四肢末梢變化,雙側(cè)球結(jié)膜充血,多形性皮疹,口唇和口腔改變,急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大),診斷為典型KD;不明原因發(fā)熱大于等于5天,具有2-3條其它主要臨床特點(diǎn),并伴有冠狀動(dòng)脈病變(CAL),診斷為不完全性KD。
2結(jié)果
2.1臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、黏膜充血、手足硬腫、脫皮、淋巴結(jié)腫大、肛周潮紅脫皮。其中典型KD的臨床表現(xiàn)發(fā)生率均高于不完全性KD,見(jiàn)表1。
3討論
KD是一種相對(duì)常見(jiàn)且具有潛在生命威脅的小兒急性自限性全身血管炎性疾病,常見(jiàn)于5歲以下小兒,男多于女,本組病例主要集中在1-3歲小兒。本病病因尚未清楚,全身多系統(tǒng)均可受累,已成為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。[1]目前KD的發(fā)病病因尚不清,但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的病因可能與感染因素有關(guān)[2-3]:①主要臨床表現(xiàn)與感染性疾病類似,較難與腺病毒等感染性疾病鑒別;②較明顯的季節(jié)性發(fā)病規(guī)律,而且有些國(guó)家都有一個(gè)明顯的爆發(fā)流行起始地;③常見(jiàn)于年齡為5歲以下嬰幼兒;④實(shí)驗(yàn)室檢查表明大多數(shù)KD患兒有C反應(yīng)且白升高、血流快和血小板升高,與急性感染性疾病的發(fā)病過(guò)程很類似。另一種觀點(diǎn),多數(shù)學(xué)者認(rèn)為KD的發(fā)病原因可能是一種或多種疾原微生物進(jìn)入體內(nèi)引起的一種免疫性疾病[4],而引起免疫反應(yīng)的是已知或未知的病原微生物構(gòu)成的普通抗原還是超抗原已成為當(dāng)前爭(zhēng)論的熱點(diǎn)。由于發(fā)病原因尚不清楚,KD的發(fā)病機(jī)制也未能完全清楚。
KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)基于其臨床表現(xiàn),缺乏特異性的診斷方法,要早期正確診斷KD必須提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)程度。臨床表現(xiàn)不典型者,應(yīng)警惕不完全性KD的存在。對(duì)發(fā)熱持續(xù)5天或以上的患兒,尤其是小嬰兒,不能用感染解釋時(shí)應(yīng)給予嚴(yán)密觀察,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,考慮KD的可能;對(duì)疑似KD的患兒必須盡早行心臟彩超[5];不能排除KD時(shí),在無(wú)臨床指征的情況下,可給予大劑量IVIG,隨著病程進(jìn)展,最終確診或排除KD。
參考文獻(xiàn)
[1]杜忠東.川崎病病因和發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2006,21(10):724.
[2]劉建軍.不典型川崎病28例[J].中國(guó)婦幼保健,2006,21(7):10/6.
[3]張清友.杜保軍不完全川崎病的診療[J].中華兒科雜志,2006.44(5):339.
[4]陳彩民.川崎病的診斷治療現(xiàn)狀[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(9):719.
[5]杜保軍.進(jìn)一步提高川崎病的治療水平[J].中華兒科雜志,2006,44(5):321-323.