【關鍵詞】前列腺肉瘤;臨床
1臨床資料
患者男性,47歲,農民,以尿頻、進行性排尿困難1個月入院。入院查體雙腎區無叩痛,雙輸尿管區無壓痛,膀胱區無壓痛,當地醫院行超生檢查前列腺增大明顯,可疑占位,入院后行MRI檢查前列腺增大明顯109×83×90mm,邊緣不規整,其內信號欠均勻,T1WI等信號伴點狀低信號,T2WI為等信號,T4WI+FS高信號增強后輕度強化,PSA:0.54ng/ml。BUN,CR匯報正常。肛診:前列腺Ⅲ度大,內無結節,呈囊性感,質中等,上界未及,中間溝消失。行前列腺穿刺活檢,病理為前列腺B細胞淋巴肉瘤。轉腫瘤科行全身化療,現腫瘤縮小,病人隨訪中。
2討論
前列腺肉瘤是前列腺部位惡性腫瘤的一種,與前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要發生于前列腺上皮細胞,而前列腺肉瘤則發生于前列腺間質。前列腺肉瘤占前列腺惡性腫瘤的0.1%,來自中胚葉,經不同程度分化可形成各種類型肉瘤。常見的有橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤,此外還有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、軟骨肉瘤等,但比較少見。橫紋肌肉瘤多見于小兒,平滑肌肉瘤多見于成人。前列腺肉瘤是一種少見的前列腺部惡性腫瘤,它在前列腺惡性腫瘤中所占的比例在我國為2.7%-7.5%,而在西方發達國家為0.1%-0.3%。這種差異可能與西方國家前列腺癌比例高,而我國前列腺癌發病率低有關。前列腺肉瘤在任何年齡均可發病,但多見于青年人及兒童,約30%發生于10歲以內,75%發生于40歲以內。據上海18家醫院統計,1959年至1979年20年間,共發現前列腺肉瘤7例,其中6例的年齡為24-37歲,另外1例的年齡為62歲。本病發病率雖不高,但腫瘤生長迅速,預后不良,應引起高度重視。
3臨床表現
前列腺肉瘤的生長速度快,常表現為尿頻、尿痛、排尿困難和血尿。這是由于腫瘤壓迫膀胱及尿道引起的。腫瘤如果浸潤到直腸,可出現排便困難。如果壓迫輸尿管,可引起腎積水和尿路感染。如果壓迫靜脈、淋巴管或神經,可引起下肢水腫和疼痛。
前列腺肉瘤多發于年輕人,如果年輕人突然出現上述癥狀時,應懷疑患有本病。對前列腺肉瘤患者進行直腸指診,可觸及腫大的前列腺,柔韌而具彈性,可有波動感,表面光滑,或可捫及分葉或結節,應與前列腺囊腫及前列腺膿腫相鑒別。通過膀胱尿道造影可顯示尿道移位,膀胱底部抬高,容量減少。前列腺肉瘤有40%可發生遠處轉移。如攝X片可發現骨骼及肺的轉移病灶。
4病理表現
前列腺肉瘤好發于兒童。兒童前列腺肉瘤體積甚大,常包圍膀胱頸部,甚至充滿整個盆腔。由于肉瘤生長迅速,瘤體可發生出血壞死或退行性變。瘤體外觀多呈橢圓形,質地柔韌。如發生于老年人,則瘤體質地較硬。在顯微鏡下觀察,橫紋肌肉瘤可有不同細胞類型。細胞呈小圓形,也可體積較大,具有橫紋和邊緣性空泡。細胞亦可呈長形,含有縱行排列的細胞核。瘤體內常有粘液性水腫和分化不良的細胞,核分裂活躍。平滑肌肉瘤的細胞呈長形,有鈍端的核。
5治療原則
前列腺肉瘤是一種預后不佳的惡性疾病,掌握其治療原則十分重要。
5.1前列腺肉瘤局限于前列腺被膜內,尚未向外浸潤時,應盡早手術治療,行根治性膀胱前列腺切除術。
5.2腫瘤僅局部擴展到膀胱或直腸,尚無遠處轉移時,可采用全盆腔臟器切除術,但這種方法效果常欠佳。在廣泛手術后可能加速腫瘤細胞擴散。
5.3對無法進行手術的病人,放射治療僅對少數淋巴肉瘤和網織細胞肉瘤敏感,對平滑肌肉瘤也有一定幫助。有人認為,對橫紋肌肉瘤進行放射治療,反而可能造成腫瘤的發展。
5.4對兒童患者,明確診斷后先作化療,用VAC方案(長春新堿、更生霉素和環磷酰胺),然后作手術切除。多數患兒需要膀胱切除和尿流改道,但應盡一切努力保留直腸。近年來,有人建議兒童患者可先化療,再放療,然后做保留膀胱的手術。
目前,兒童患者最好的治療方案是術前化療,外科手術切除,術后放療(有腫瘤殘存時)及周期性預防化療。這種方案對兒童患者的預后有驚人的改善。
對成人患者,建議用下列方案:術前選用阿霉素化療,接著做前列腺和盆腔部放射治療,然后做根治性膀胱前列腺切除術和盆腔淋巴結清掃術,術后做周期性化療,使用阿霉素和甲氮咪胺。
6預后
前列腺肉瘤的病程發展極快,生長迅速,預后多不良,兒童患者預后尤差,明確診斷后,大多數病例生存不超過一年。橫紋肌肉瘤惡性程度極高,生長速度最快,幾乎皆在一年內死亡;平滑肌肉瘤及纖維肉瘤生長較慢,預后稍好,平均生存為2-3年。
嬰幼兒前列腺肉瘤發展及轉移較成年人迅速而廣泛,從有癥狀開始到死亡,10歲以下兒童平均為3個月,而成年人約為1年。近年來,由于采用手術、放療和化療等方法,兒童橫紋肌肉瘤的預后已發生改變。對局限性病變,在手術后再進行2年化療,病童無瘤存活率可達54%。這一進展使人們看到了希望。