胰腺實性假乳頭狀腫瘤29例臨床分析并國內文獻復習

楊玨 岳海燕 張寶華

胰腺實性假乳頭狀腫瘤(solid peudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是胰腺少見的特殊類型腫瘤，占胰腺腫瘤的0.2%～2.7%[1]。該病發病率低，無典型臨床表現，影像學檢查無明顯特征，較易誤診。1959年Frantz等[2]首次報道此病，2000年世界衛生組織將其統一命名為胰腺實性假乳頭狀瘤[3]。但大多數臨床醫師對此病了解不足。為此，本研究分析29例SPTP患者的臨床資料，并復習文獻報道的447例資料，以提高對該病的認識。

一、資料與方法

1．資料：收集上海東方肝膽外科醫院2008年1月至2013年10月收治的29例患者臨床資料，并以關鍵詞“實性假乳頭狀腫瘤”、“胰腺腫瘤”、“胰腺”檢索1980年1月至2013年9月國內公開發表文獻，除去重復報道，共納入447例資料完整的SPTP病例。

2．方法：記錄患者的性別，年齡，臨床表現，影像學檢查結果，治療方法，病理檢查結果及隨訪情況。

二、結果

1．一般情況：收治的29例SPTP患者中女性27例，男性2例，男女比例為1∶13.5；年齡12～67歲，平均39歲。國內文獻報道的447例SPTP患者中男性45例，女性402例，男女比例為1∶8.9；年齡9～69歲，平均年齡32歲。

2．臨床表現：29例患者中常規體檢發現20例(69.0%)，上腹部疼痛不適9例(31.0%)；既往有宮頸癌手術史1例，行腹腔鏡膽囊切除術1例。文獻報道病例中，417例(93.3%)有臨床表現，其中162例(38.8%)首發癥狀為腹痛和腹部不適，255例(61.2%)體檢發現腹部腫塊。

3．影像學檢查：29例患者術前均行B超檢查，13例行CT檢查，16例CT和MRI均檢查。CT平掃見胰腺內或胰腺旁圓形或卵圓形、邊界清楚的實性、囊性或囊實性低密度影，在交界處實性與囊性部分呈片狀相間分布；增強掃描的門靜脈期強化略高于動脈期，但強化程度低于正常胰腺組織。MRI表現為胰腺內軟組織腫塊，邊界清楚，內部信號不均，T1W1呈低信號，T2W1腫塊實性部分呈等高信號，囊性部分信號更強。腫瘤位于胰頭10例，胰頸3例，胰腺體部4例，胰腺體尾部1例，胰尾9例，小網膜囊1例，十二指腸球部1例；發現伴肝轉移2例。國內文獻報道的447例患者影像學檢查顯示不同比例的囊實性腫塊，444例(99.3%)單發，3例多發，腫塊最大徑3～18 cm。位于胰頭154例(34.7%)，胰體尾131例(29.5%)，胰尾75例(16.9%)，頸部52例(11.7%)，胰體32例(7.2%)。

4．治療方式：29例患者行胰十二指腸切除4例，小網膜囊腫切除1例，胃竇及十二指腸切除+胃空腸吻合術1例，肝轉移瘤切除術2例，胰腺腫瘤+肝轉移瘤切除1例，單純胰腺腫瘤切除5例，胰體尾加脾切除10例，保留脾胰體尾切除2例，節段胰腺切除2例，單純穿刺活檢1例。術中見腫瘤直徑1.4～10 cm，平均直徑4.8 cm。1例患者圍手術期死亡。單純活檢的患者術后行化療+生物治療。國內文獻報道的447例患者中408例(91.2%)行根治性手術切除，39例行姑息性治療。

5．病理學檢查：鏡下見腫塊實性區由大小一致、中等大小的圓形或卵圓形細胞組成，胞質嗜酸性，胞核圓形或卵圓形，染色質細膩，可見核溝，核分裂象罕見。瘤細胞以小血管間隔，鄰近血管的細胞圍繞血管復層排立，形成假乳頭狀結構，遠離血管的細胞退變。囊性區可見泡沫組織細胞、膽固醇裂隙及鈣化、異物巨細胞和出血等改變。29例均行免疫組化檢查，β-catenin、vimentin、CD10、CaA陽性表達率分別為82.7%(24/29)、72.4%(21/29)、68.9%(20/29)、79.3%(23/29)。

6．隨訪情況：28例出院后進行隨訪，3例失訪。平均隨訪時間35個月。術中見肝轉移的2例患者，1例手術切除后至今健在，1例單純活檢明確診斷后行化療+生物治療者失訪。隨訪期間發現肝轉移2例(分別為術后2年及7年)，行肝葉切除后無瘤存活。獲得隨訪的25例患者均健在。國內文獻報道的隨訪率為63.7%(285/447)，隨訪時間3～60個月，平均30個月。隨訪期間2例因腫瘤復發、轉移死亡；3例復發、轉移，但仍存活；1例未行手術治療的患者病情較前進展；其余均未發現腫瘤復發、轉移。

討論SPTP是一類潛在低度惡性的胰腺上皮性腫瘤，占切除胰腺囊性腫瘤的10%[4]。SPTP好發于年輕女性， 無特異性臨床表現，常因輕微腹痛或腹部不適就診。部分患者在常規體檢時發現胰腺腫瘤。即使是位于胰頭體積較大的SPTP，黃疸也極為少見[5]。SPTP好發于胰腺頭部和尾部，以單發多見。 本組及國內文獻報道的SPTP以異胰頭部多見。

SPTP界限清楚，有包膜，鏡下見細胞形態一致，瘤細胞排列呈片狀和假乳頭狀，尤其是纖維軸心“室管膜樣”結構是診斷SPTP的重要標志。SPTP標記物β-Catenin、Vimentin、CD10、CgA等陽性率高[6]。

SPTP治療手段為手術切除腫瘤。最常見的術式有胰十二指腸切除，胰體尾切除，保留脾臟的胰體尾切除，節段胰腺切除或腫瘤剜除及聯合血管臟器切除等[7]。肝臟為SPTP最為常見的轉移部位。肝轉移瘤多采取肝葉切除或病灶摘除術，肝轉移患者的預后取決于病灶是否完整切除，完整切除者的預后較好，可長期存活。本組2例肝轉移患者行手術切除的1例術后長期存活，隨訪期發生肝轉移的2例，行肝葉切除后亦長期無瘤存活。

SPTP術后復發、轉移率低，預后良好，文獻報道其總體2年生存率近100%，5年生存率達95%～100%[8]。

參 考 文 獻

[1] 張泉成 ，潘國政，袁慶忠，等.胰腺實性假乳頭狀瘤6例報告[J].山東醫藥,2013，53：100.

[2] Fraatz VK. Tunnors of the pancreas atals of tumor pathology[M]. Washington, DC: US Amed Forces Institute of Pathology, 1959:32-33.

[3] 宋彬 ，胡先貴，金鋼，等.胰腺實性假乳頭狀瘤40例診治分析[J].中華外科雜志,2010，48：625-626.

[4] 匡天濤，樓文暉，王單松,等. 胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷與外科治療[J]. 中華普通外科雜志,2009，24：288-291.

[5] 康旭，范翠君，曹斌校,等. 胰腺實性假乳頭狀瘤診治分析[J]. 中華腫瘤防治雜志,2010，17：784-785.

[6] 劉芳，張文輝，劉妮,等. 胰腺實性假乳頭狀瘤32例特點及文獻復習[J]. 實用醫學雜志,2013，29：276-277.

[7] 晏紅，朱薇，李曉鳴. 胰腺實性假乳頭狀瘤臨床病理分析[J]. 中國普通外科雜志,2011，20：996-998.

[8] 周泉波，郭寧，林笑豐，等. 胰腺實性假乳頭狀瘤診斷及外科治療分析[J]. 中華肝膽外科雜志,2012，18：499-502.