原發性腎淋巴瘤1例報道并文獻復習

馬 平

(南京市高淳人民醫院病理科，江蘇 南京211300)

1 臨床資料

患者，女，60 歲，半月前在無明顯誘因下出現左腰部脹痛，查腹部B 超及CT 發現左腎門混合性團塊。為求進一步診治，2013年4月4日擬“左腎占位”收入院。查體:腹部叩診呈鼓音，肝、左腎區輕度叩痛。腹股溝區未見腫大淋巴結。B 超示:左腎大小104 mm×60 mm×68 mm，左腎門見一個混合回聲團塊，其大小為45 mm×42 mm×40 mm，邊界欠清晰，形態欠規則，回聲欠均，后方回聲無衰減。彩色多普勒示其內較豐富彩色血流。結論:左腎門混合性團塊伴左腎輕度積水。CT:左腎中上極實質見較低密度影占位，與正常腎臟組織無明顯分界，左輸尿管上段管壁不規則增厚。心電圖:正常。全胸片:心肺隔未見明顯異常。尿常規:尿隱血1 +，白細胞:37 ·μL－1。血常規:紅細胞2.82 ×1012·L－1，血紅蛋白87 g·L－1。臨床初步診斷:左腎占位病變。于2013年4月14日在全麻下行左腎根治性切除+腹膜后淋巴結活檢術。術中見約6 cm×5.5 cm×4 cm 大小腫塊，左側腎門與腹膜及腹主動脈周圍組織粘連致密，腎門及腹主動脈周圍可及散在多枚腫大淋巴結，部分融合。切除左腎及上段輸尿管，因捫及腹主動脈及腔靜脈周圍多枚腫大融合淋巴結且與血管粘連緊密，無法行腹膜后淋巴結清掃。遂取腹主動脈旁一枚腫大淋巴結活檢一并送檢。鏡檢:腎正常組織結構被破壞，大片腫瘤細胞彌漫分布，呈浸潤性生長并累及腎周圍組織，腫瘤細胞大小較一致，胞漿較少，核較規則，可見核仁。免疫組化染色顯示:腫瘤細胞:CD45RO(+)，CD43 灶區(+)，CKpan(－)，CD79a(+++ )，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++)，CD20(+++)，PAX-5(++)。病理診斷:左腎門惡性腫瘤，考慮彌漫大B 細胞性惡性淋巴瘤，腫瘤大小6 cm×5.5 cm×4 cm，侵及腎門周圍脂肪組織，累及腎盂壁并侵入腎皮質。輸尿管殘端周脂肪結締組織中見腫瘤侵犯。病理分期:PT3aNxMx。

2 討論

原發性腎淋巴瘤是一種非常少見腎腫瘤，約占結外淋巴瘤的0.7%，惡性淋巴瘤的0.1%［1－2］，對于原發性腎淋巴瘤的起源存在爭議。Salem 等［3］認為腎包囊的淋巴組織可能是原發腎淋巴瘤的起源，其侵入腎實質形成原發腎淋巴瘤;Yasunaga 等［4］則認為是慢性炎性刺激引起腎實質內產生淋巴組織，發展為惡性淋巴瘤。

文獻［5］報道，原發性腎淋巴瘤主要發生在中老年人，病率男性稍多發于女性，以單側為主，左側略多。臨床最常見癥狀是腰腹痛、腫塊、血尿、蛋白尿等。該患者左腰部脹痛已半年，腹部B 超及CT 顯示病變位于左腎，右腎正常。目前原發性腎淋巴瘤還沒有明確的診斷標準，很多學者認為可參考以下標準［6］:腎臟腫塊并且病理證實為淋巴瘤;無其他內臟器官及淋巴結等淋巴瘤腎外侵犯證據;無白血病性血象及骨髓象異常表現。本例患者組織學上腎正常組織結構被破壞，大片腫瘤細胞彌漫分布，呈浸潤性生長并累及腎周圍組織，腫瘤細胞大小較一致，胞漿較少，核較規則，可見核仁。免疫組化染色顯示:腫瘤細胞:CD45RO(+)，CD43 灶區(+)，CKpan(－)，CD79a(+++)，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++ )，CD20(+++)，PAX-5(++)。且本例患者診斷前已經排除了其他轉移的可能。

原發性腎淋巴瘤預后很差，尤其是并發急性腎功能衰竭的患者預后更差，據報道平均存活率不超過1 a［7］。在治療上有學者認為化療是首選療法，有的主張手術治療。作者認為應根據病理切片對于該病的分型、分期診斷來制定治療方案，采用手術和化療為主的個體化綜合治療，來改善預后。

總之，原發性腎淋巴瘤非常少見，易誤診，臨床醫生要提高對本病的認識，對出現腹痛、腫塊、血尿、蛋白尿等異常表現，除考慮腎癌外，需警惕本病可能。

［1］Stallone G，Infante B，Manno C，et al.Primary renal lymphoma does exist:case report and review of the literature［J］.J Nephrol，2000，13(5):367－372.

［2］Dimopoulos MA，Moulopoulos LA，Costantinides C，et al. Primary renal lymphoma:a clinical and radiological study［J］.J Urol，1996，155(6):1865－1867.

［3］Salem Y，Pagliaro LC，Manyak MJ. Primary small noncleaved cell lymphoma of kidney［J］.Urology，1993，42(3):331－335.

［4］Yasunaga Y，Hoshida Y，Hashimoto M，et al. Malignant lymphoma of the kidney［J］.J Surg Oncol，1997，64(3):207－211.

［5］方福生，朱宏麗，宋志剛，等.原發性腎淋巴瘤3 例［J］. 中國實驗血液學雜志，2007，15(5):1107－1111.

［6］李穎. 原發性腎淋巴瘤1 例［J］. 實用醫學雜志，2010，26(12):2241.

［7］Pervez H，Shaikh M，Potti A，et al.Uncommon presentations of non-Hodgkin’s lymphoma:case 3. Primary renal lymphoma［J］. J Clin Oncol，2003，21(3):567－569.