部分型房室間隔缺損8例手術治療分析

楊明烽 陳立軍 樓楊勇 呂小輝

部分型房室間隔缺損8例手術治療分析

楊明烽 陳立軍 樓楊勇 呂小輝

房室間隔缺損，又稱心內膜墊缺損或房室管畸形，是相對罕見的先天性心臟病，其病變累及心臟間隔和房室瓣膜，手術矯治復雜。房間隔缺損一般分為3型，即部分型、過渡型和完全型。部分型房室間隔缺損為病變相對較輕類型，表現為原發孔型房間隔缺損和二尖瓣前葉裂。近年來本科共手術治療8例部分型患者，效果良好，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2009-01—2012-12我院共手術治療部分型房室間隔缺損患者8例，其中男3例，女5例，年齡6～45歲，平均18.2歲。因心功能不全導致活動后胸悶、心悸、呼吸困難等癥狀就診者6例，其中5例既往已被發現存在心臟雜音或已被診斷過先天性心臟病，但因非醫學因素一直未手術治療，以其他原因就診時經聽診聞及心臟雜音而發現2例。入院聽診，僅可聞及肺動脈瓣第二心音亢進分裂2例，另2例胸骨左緣2～3肋間可聞及2級以上收縮期雜音，余4例還可聞及心尖區2級以上收縮期雜音。心功能分級（NYHA）Ⅰ級2例，Ⅱ級5例，Ⅲ級1例。

1.2 術前特殊檢查 術前行超聲心動圖檢查以明確診斷，并常規行12導聯心電圖檢查和攝X線胸片檢查。超聲心動圖示近十字交叉處心房間隔回聲失落8例，直徑15～34mm，二尖瓣反流5例，皆為前葉裂缺，三尖瓣反流5例，重度3例，合并不同程度肺動脈高壓6例，其中中度以上3例，1例重度者綜合采用多種方法測量肺動脈壓力為72mmHg。心電圖提示一度房室傳導阻滯者2例，心房顫動1例。X線胸片示心影不同程度擴大者5例，肺動脈段突出者6例，無周圍肺紋理嚴重減少符合阻力性肺動脈高壓終末期改變者。

1.3 手術方法 全組均于全身麻醉中低溫常規體外循環心臟停搏下手術。采用胸前正中切口下經右心房手術。心外探查及永存左上腔靜脈1例，予術中經冠狀靜脈竇口放置右心引流管。術中皆可見半圓形原發孔型房間隔缺損，大小基本符合術前超聲心動圖測量；二尖瓣和三尖瓣環融合，其中7例可見二尖瓣前葉裂缺，深達瓣環之完全性裂缺4例，部分性裂缺3例，注水試驗示二尖瓣明顯反流5例，其中2例瓣膜擴大明顯。1例隔瓣發育不良，另5例經注水試驗示三尖瓣反流明顯，4例瓣環有不同程度擴大。對于存在二尖瓣裂缺者仔細間斷縫合之，其中2例因瓣環擴大瓣葉間仍對合不良，予后內側瓣葉交界縮縫，重復注水試驗確認二尖瓣對合良好；采用牛心包補片修補房間隔缺損，其中5例采用Kirklin法將冠狀靜脈竇口隔入左心房，3例采用McGoon法將冠狀靜脈竇口隔入右心房，其中1例為合并永存左上腔靜脈；對三尖瓣明顯反流的5例患者行三尖瓣成形術，其中4例行De Vega成形，1例采用Edwards MC3成形環。對其中術前發現二尖瓣反流的4例行術中具有三維成像功能的經食管超聲心動圖監測，復跳后確認瓣膜修復情況良好，無明顯反流。術畢常規放置心外膜臨時起搏導線。

2 結果

全組主動脈阻斷時間38～71min，平均59min；體外循環時間60～105min，平均88min；無圍手術期死亡和嚴重并發癥，無殘余分流、無二度以上房室傳導阻滯、無中度以上二尖瓣關閉不全。術后ICU監護時間23～78h，術后6～11d出院。術后隨訪3個月至1年，復查超聲心動圖，除1例存在輕度二尖瓣反流外，其余病例無明顯反流，心電圖未及新發房室傳導傳導阻滯。心功能有改善，Ⅰ級6例，Ⅱ級2例。

3 討論

房室間隔缺損的發生機制為胚胎心內分隔期間心內膜墊出現發育異常，而導致心臟間隔和房室瓣膜缺損[1]。心內膜墊是位于心臟的十字中心的原始中胚層組織：其一部分組織向心房后壁生長以與原發隔融合，形成房室間隔的房間隔部分，若該部分發育不良，則在原發隔下緣形成半圓形的原發孔型房間隔缺損；另一部分組織向心尖生長，形成房室間隔的室間隔部分，即為三尖瓣隔瓣下的肌肉組織，若該部分發育不良，則形成流入道室間隔缺損；其余心內膜墊組織向左右兩側生長，形成三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣，若該部分發育不良，則可導致二尖瓣前瓣裂缺甚至一組共同房室瓣[2]。病理解剖上表現為：心臟間隔缺損；房室瓣畸形；室間隔嵴低凹，左心室流入道縮短；原楔嵌在房室瓣間的主動脈瓣向上前移位，使左心室流出道延長，形成鵝頸征畸形；冠狀竇、房室結和位于心室內的近側傳導束下移[3]。

根據畸形的嚴重程度，將房室間隔缺損分為部分型、過渡型和完全型。部分型為原發孔房間隔缺損伴或不伴二尖瓣前瓣裂。過渡型另存在壓力限制性流入道室間隔缺損。完全型則形成共同房室瓣膜。

因過渡型和完全型房室間隔缺損患者存在大量的左向右分流或表現為單心室病理生理機制，故需在幼兒期即行手術矯治[4]，且手術操作極為復雜，需在專科醫院治療。本組8例房室間隔缺損皆為部分型患者，其中1例為單純原發孔房間隔缺損，7例合并二尖瓣前葉裂缺。

手術的主要內容為二尖瓣的修補和原發孔型閉合房間隔缺損。探查明確心臟缺損的情況對手術的成功具有非常重要的意義，除常規探查心外、心內畸形情況，要點是評估二尖瓣反流的情況。術中常規行注水試驗，我們采用將前端置入左心室腔較深位置的橡膠導尿管連接在50ml的注射器上向其內輕柔注射冰生理鹽水以避免形成氣泡。注射期間仔細觀察鄰近裂缺處瓣葉組織的細小變化。待左心室充盈良好后觀察瓣膜中心有無反流。結合超聲心動圖判斷二尖瓣反流為裂缺處形成或因瓣環擴大導致瓣葉對合不良引起。

二尖瓣的修補包括前瓣裂的縫合和瓣葉交界縮縫[5]。前瓣裂隙采用間斷縫合，從瓣尖向瓣環逐次作間斷縫合，縫合應選在瓣葉的對合緣，避免過多瓣膜組織的縫合以造成瓣膜皺褶，前縫合線作為牽引并作指示，縫合完畢檢查對合良好后一起依次打結，復查注水試驗。若考慮存在因瓣環擴大導致瓣葉對合，則在相應反流明顯之瓣葉交界處用帶雙墊片的縫線作水平褥式縫合以縮小瓣環。術中采用具有三維成像功能的經食管超聲心動圖監測，可良好指導瓣膜功能的評估，指導修復重點[6]，本組中有4例采用之，取得良好效果。

閉合原發孔型房間隔缺損的方法有Kirklin法和McGoon法[7]。Kirklin法在閉合房間隔缺損時將冠狀靜脈竇口隔入左心房，可避免損傷房室結區而導致的房室傳導阻滯并發癥；McGoon法將冠狀靜脈竇口隔入右心房避免了前法造成的術后少量右向左分流，對原發孔型房間隔缺損較小或有永存左上腔靜脈回流入冠狀竇者，應采用此法?？刹捎貌糠珠g斷和部分連續縫合的方法，即從二尖瓣和三尖瓣間區中點開始作順時針縫合。采用Kirklin法者起始數針應沿著三尖瓣右下瓣根部下行經瓣環至右心房游離壁以向后繞過冠狀靜脈竇和房室結，此處補片應寬敞以免影響冠狀靜脈竇回流。采用McGoon法者可沿二尖瓣左下瓣根部下行，過瓣環至房間隔缺損下緣向后，沿房間隔缺損邊緣淺縫。閉合房間隔缺損的關鍵為預防傳導阻滯。首先應對傳導阻滯的解剖變異有清晰認識，即房室結向下移位至位于右心房后壁、冠狀靜脈竇口與室間隔嵴之間，即結三角內，從房室結發出希氏束向上前走行于室間隔嵴與房室瓣融合處，以后在室間隔嵴至左下瓣葉跨越部分發出左束支，在室間隔嵴中部發出右束支。術中應注意設法避免，如采用Kirklin法，在易損傷部位縫合應淺。如條件允許，可采用復跳后再修補房間隔缺損，以便在縫合中觀察心跳、心電變化，若出現傳導阻滯征象，及時修正，本組中2例患者采用此法。三尖瓣反流一般為繼發的功能性改變，雖然其常發生瓣葉發育不良，但一般無需重建，可按照功能性三尖瓣反流的常規成形方法進行瓣環適度縮小即可達到良好效果。

綜上所述，部分型房室間隔缺損是一種相對復雜并少見的先天性性心臟病，通過采用細致合理的修補技術，可有效避免出現房室傳導阻滯、二尖瓣反流和殘余房間隔缺損等手術相關并發癥，取得良好的治療效果。

[1]劉錦紛．先天性心臟病外科綜合治療學[M]．北京：北京大學醫學出版社,2009：385-386．

[2]Allwork S P．Anatomical-embryological correlates in atrioventricular septal defect[J]．Br Heart J,1982,47(5)：419-429．

[3]Adachi I,Uemura H,McCarthy K P,et al．Surgical anatomy of atrioventricular septal defect[J]．Asian Cardiovasc Thorac Ann,2008, 16(6)：497-502．

[4]Kaza A K,Colan S D,Jaggers J,et al．Surgical interventions for atrioventricular septal defect subtypes：the pediatric heart network experience[J]．Ann Thorac Surg,2011,92(4)：1468-1475．

[5]紀廣玉,王志農,鄒良建,等．部分型房室間隔缺損二尖瓣處理策略[J]．中國胸心血管外科臨床雜志,2011,18(3)：263-266．

[6]Cheng H L,Huang C H,Tsai H E,et al．Intraoperative assessment of partial atrioventricular septal defect with a cleft mitral valve by real-time three-dimensional transesophageal echocardiography [J]．Anesth Analg Apr,2012,114(4)：731-734．

[7] Manning P B．Partial atrioventricular canal：pitfalls in technique[J]．Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,2007,42 (6)：42-46．

2013-04-15）

（本文編輯：楊麗）

322100 東陽市人民醫院心臟外科