Shy-Drager綜合征合并臥位高血壓一例

楊雁華

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科 鄭州 450014

Shy-Drager綜合征合并臥位高血壓一例

楊雁華△

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科 鄭州 450014

△女，1984年10月生，碩士，住院醫(yī)師，研究方向：高血壓、心力衰竭的診治，E-mail：yangyanhua2003@126.com

Shy-Drager綜合征； 直立性低血壓； 臥位高血壓

Shy-Drager綜合征(Shy-Drager syndrome，SDS)又稱特發(fā)性直立性低血壓(idiopathic orthostatic hypotension，IOH)，是一種以植物神經(jīng)功能進(jìn)行性障礙為主的多系統(tǒng)神經(jīng)變性疾病。該疾病臨床少見(jiàn)，且表現(xiàn)形式多樣，進(jìn)展緩慢，早期容易誤診、漏診，后期致殘明顯，生存期短，預(yù)后較差。直立性低血壓為其最主要的臨床特點(diǎn)，且危害最大，而直立性低血壓與臥位高血壓(supine hypertension，SP)共存造成了治療上的矛盾。作者于2012年11月6日收治一例SDS綜合征合并SP患者，現(xiàn)將診治體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲，以“發(fā)現(xiàn)血壓高5 a”為主訴入院。5 a前因劇烈頭痛到醫(yī)院檢查，測(cè)血壓為210/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，含化“硝苯地平片”后癥狀緩解，診斷為“高血壓病”。此后間斷有頭痛、頭暈發(fā)生，自測(cè)血壓高低不穩(wěn)定，最高為210/110 mmHg，最低90/50 mmHg。曾間斷服用“尼莫地平片、硝苯地平片、普萘洛爾片、卡托普利片、北京降壓0號(hào)”。近1 a來(lái)先后3次發(fā)生立位時(shí)頭暈，黑矇，下肢無(wú)力，虛脫倒地，意識(shí)尚清，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓為80/40 mmHg，經(jīng)平臥休息后癥狀緩解，血壓恢復(fù)為120/70 mmHg。日常生活中常自覺(jué)行走不穩(wěn)，有時(shí)如醉酒樣。未明確診斷。既往6 a來(lái)便秘進(jìn)行性加重，常出現(xiàn)尿失禁。體格檢查：脈搏80 min-1，血壓190/100 mmHg(臥位)，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清，頭頸部檢查未見(jiàn)異常。兩肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。心率80 min-1，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部體檢未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙上肢指鼻難，右下肢跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)，行走不穩(wěn)，直線行走差，昂伯征搖晃。雙下肢無(wú)水腫。臥位血壓190/100 mmHg，心率72 min-1；坐位血壓130/80 mmHg，心率76 min-1；立位血壓90/58 mmHg，心率74 min-1。常規(guī)生化檢查、胸片、心電圖未見(jiàn)明顯異常。口服葡萄糖耐量試驗(yàn)未見(jiàn)異常。24 h尿香草扁桃酸、24 h尿去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺測(cè)定正常。腎上腺M(fèi)RI未見(jiàn)明顯異常。雙下肢肌電圖未見(jiàn)異常，短潛伏期體感誘發(fā)電位(SSEP)未見(jiàn)異常，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)：左下肢錐體束傳導(dǎo)延遲，右下肢錐體束傳導(dǎo)阻滯。頭顱MRI未見(jiàn)異常。主要診斷：SDS合并SP。入院后給予參麥注射液、維生素及米多君等藥物治療，癥狀無(wú)明顯改善，轉(zhuǎn)往上級(jí)醫(yī)院。

2 討論

SDS由Shy和Drager分別于1960年描述，發(fā)病機(jī)制不明，基本病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。多于中老年發(fā)病，進(jìn)行性自主神經(jīng)功能障礙為其特征性表現(xiàn)，常伴錐體外系、錐體系和小腦、腦干損害癥狀。目前國(guó)際上無(wú)SDS的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，比較公認(rèn)的臨床標(biāo)準(zhǔn)是[1]：①成人隱匿起病，進(jìn)行性發(fā)展，男性多見(jiàn)。②早期出現(xiàn)直立性低血壓、尿便障礙及陽(yáng)痿、少汗等癥狀。③病程中出現(xiàn)錐體外系、錐體系及小腦病損。④臥、立位脈壓差30/20 mmHg以上，但脈搏相對(duì)固定。⑤影像學(xué)檢查腦干、小腦(蚓部顯著)萎縮，而無(wú)多發(fā)性腦梗死表現(xiàn)。⑥帕金森癥狀對(duì)左旋多巴無(wú)效。⑦除外其他可引起類似癥狀的疾病。SDS的診斷目前尚缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查方法，腦組織病理檢查是診斷SDS的金標(biāo)準(zhǔn)。有條件者M(jìn)RI檢查可發(fā)現(xiàn)小腦、腦干萎縮，在雙側(cè)殼核附近出現(xiàn)對(duì)稱性短T2信號(hào)，高磁場(chǎng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)T2加權(quán)像病理性鐵沉積被認(rèn)為是SDS的某些影像學(xué)特征[2]。Seppi等[3]應(yīng)用MRI彌散技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)在疾病早期即可出現(xiàn)殼核的信號(hào)異常。頭顱MRI T2加權(quán)像的殼核低信號(hào)有助于提高SDS的診斷率。

SDS早期癥狀多樣化，臨床誤診率較高。該例患者早期合并SP，忽視立位血壓的測(cè)量，誤診為高血壓病，并給予降壓藥物口服。該例患者起病隱匿，病程較長(zhǎng)，先出現(xiàn)便秘、尿失禁、直立性低血壓、暈厥等自主神經(jīng)功能障礙癥狀，后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及錐體外系等軀體神經(jīng)癥狀，SDS的診斷可明確。故作者建議對(duì)中年起病、臥位血壓高、血壓高低波動(dòng)大、早期自主神經(jīng)功能障礙癥狀不典型且病因不明的患者，要及時(shí)測(cè)量臥、立位血壓，考慮SDS的可能，以免誤診誤治。

國(guó)內(nèi)楊虹等[4]報(bào)道SDS臨床以自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)，該表現(xiàn)對(duì)診斷幫助最大；對(duì)患者生命和生活質(zhì)量威脅最大的是直立性低血壓。該患者血壓波動(dòng)很大，立位時(shí)血壓低可發(fā)生暈厥，臥位時(shí)血壓高可發(fā)生致命性靶器官損害，兩者共存造成了治療上的矛盾。對(duì)直立性低血壓合并SP，目前尚無(wú)有效的治療措施，主要目標(biāo)是維持血壓穩(wěn)定性，重視改善動(dòng)脈系統(tǒng)彈性，提高生活質(zhì)量及生活自理能力[5]。

Ward[6]認(rèn)為在SDS的臨床表現(xiàn)中直立性低血壓最具致殘性。SDS運(yùn)動(dòng)功能缺損目前尚無(wú)特效療法。對(duì)直立性低血壓的治療包括非藥物和藥物措施。非藥物治療方面以改變生活習(xí)慣及行為方式為主，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，日間采取臥位或下肢低置于地的坐位，改變體位時(shí)要慢，保持頭低位，出現(xiàn)先兆癥狀時(shí)盡快下蹲，改為坐位或臥位，避免致低血壓誘因；可通過(guò)穿緊身衣、彈力襪、腹帶，適量高鹽飲食及多飲水來(lái)維持血壓及腦灌注；夜間抬高床頭5～10°或15～23 cm以降低血壓和減少壓力性利尿，可改善清晨直立性低血壓，避免睡前服用縮血管藥物及增加水?dāng)z入。藥物治療以氟氫可的松和米多君為代表。若臥位收縮壓高于200 mmHg，需要藥物干預(yù)，建議在傍晚使用短效鈣拮抗劑、硝酸甘油皮貼、可樂(lè)定等降壓。而Parsaik等[7]對(duì)9項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)進(jìn)行系統(tǒng)回顧和meta分析，發(fā)現(xiàn)沒(méi)有充分且可靠的證據(jù)支持使用米多君治療直立性低血壓的建議。米多君可能會(huì)改善立位收縮壓和整體癥狀，但對(duì)于由臥位到立位的收縮壓和平均動(dòng)脈壓沒(méi)有明顯獲益，而且使不良事件的發(fā)生率明顯升高。在后期的預(yù)后隨訪中該例患者幾乎失去正常生活能力，終日臥床。

[1]戚曉昆,朱克.多系統(tǒng)萎縮的診斷與治療進(jìn)展[J].中華神經(jīng)科雜志,2002,35(2):114

[2]Lu X,Chen J,Wang L,et al.Correlative studies of MR findings with neuropathology in Shy-Drager syndrome and striatonigral degeneration[J].Chin Med J (Engl),1997,110(8):628

[3]Seppi K,Schocke MF,Prennschuetz-Schuetzenau K,et al.Topography of putaminal degeneration in multiple system atrophy: a diffusion magnetic resonance study[J].Mov Disord,2006,21(6):847

[4]楊虹,曾昆,魏桂榮,等.以直立性低血壓為主要表現(xiàn)的Shy-Drager綜合征42例分析[J].臨床心血管病雜志,2011,27(11):843

[5]李華,李銳潔.老年人體位性低血壓合并臥位高血壓[J].中華高血壓雜志,2007,15(4):346

[6]Ward C.An ethical dilemma involving a Shy-Drager patient: a case study[J].J Neurosci Nurs,2006,38(6):400

[7]Parsaik AK,Singh B,Altayar O,et al.Midodrine for orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis of clinical trials[J].J Gen Intern Med,2013,28(11):1496

(2013-11-06收稿 責(zé)任編輯趙秋民)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.03.042