成人胃重復畸形1例報道并文獻復習

解旭品 方 欣 黃昌拼 林乃弓

杭州市第一人民醫院外科 杭州 310003

·臨床報道·

成人胃重復畸形1例報道并文獻復習

解旭品 方 欣 黃昌拼 林乃弓

杭州市第一人民醫院外科 杭州 310003

胃重復畸形；超聲內鏡；診斷；治療

胃重復畸形（gastric duplication，GD）是一種少見的先天性疾病，男性較多見，通常在2歲以內發病，成人罕見[1]。由于缺乏典型的臨床表現，術前診斷困難，容易誤診導致處理不當。2012年8月我院收治胃重復畸形1例，現結合國內外文獻復習報道如下。

1 病例介紹

患者，女，36歲，因“發現左腎囊腫9天”于2012年8月17日入住本院泌尿外科。體格檢查、實驗室檢查未見明顯異常。泌尿系超聲：左腎上極可見一約7.6cm×6.5cm×6.6cm無回聲暗區，內透聲佳，后伴增強效應，CDFI觀察無血流信號。增強CT：胰腺體尾部見一囊性低密度區，約5.6cm×7.8cm，CT值約22HU，邊界清晰，邊緣光整，增強后囊壁均勻強化，囊內未見明顯強化，提示胰腺體部囊性病變，囊腫首先考慮。MRI示：胰腺尾部上方可見類圓形囊性長T1，不均勻長T2信號影，約6.5cm×6.4cm，邊界清晰，邊緣光整，增強后病灶未見明顯強化，提示：胰尾上方囊腫，診斷為胰腺囊腫。為求手術治療，8月24日轉入本院外科。手術經過：囊腫位于胃后壁大彎側、胰腺上方、主動脈左側及脾臟內側，約7cm×6cm大小，漿膜面與胃壁漿膜相同，邊界清，質軟，與胃后壁關系密切，內容物為黃白色濃稠黏液，與胃腔不相通，與胰腺及脾臟無明顯粘連，后方隔后腹膜緊貼腹主動脈。沿包膜外完整游離囊腫大部，見其與胃后壁漿肌層相連，黏膜層不通。完整切除后胃后壁漿肌層間斷縫合修補滿意，標本送冰凍提示：囊樣組織囊壁為厚層平滑肌，內襯單層柱狀上皮，部分黏液上皮，可見灶性胃固有腺體。形態上未見異形細胞，首先考慮重復胃或胃憩室。結果：手術順利，胃壁完整性良好，術中未輸血，術后恢復滿意。病理報告：囊樣組織囊壁為厚層平滑肌，內襯單層柱狀上皮及黏液上皮，部分區域可見胃固有腺體。病理診斷：胃重復囊腫。隨訪22個月，患者術后無不適癥狀，復查超聲及胃鏡檢查未見異常。

2 討 論

消化道重復畸形以小腸最常見，其次分別為回腸、食道、空腸、結腸、胃，其中胃重復畸形僅占2%～8%[2-3]。關于其病因，有索原腸分離障礙學說[4]、憩室樣囊袋殘留學說等[5]，但是目前并沒有一種理論能夠解釋不同部位、不同形態病變的發生機制。

胃重復畸形是指符合其病理診斷標準的、附著于胃壁的病變，而不是消化道其他部位出現含有胃黏膜的病變。其中病變與胃腔相通者，稱為胃重復管型，不通者稱為胃重復囊腫，多為后者[6]，包括該例患者。病變多起自黏膜下層，少數自肌層和漿膜層，與周圍臟器關系密切[7]。Rowling[8]提出了胃重復畸形的病理診斷標準：病灶囊壁環繞平滑肌層，囊內覆蓋消化道黏膜，病灶附著于胃壁并共享血供系統。

胃重復畸形患者多數在2歲之前即出現癥狀如腹痛、嘔吐及腹部腫塊等而被診斷。成年后發病極少，往往是偶然被發現。Kremer等[9]報道9例胃重復畸形患者，其中僅有1例成人。胃重復畸形臨床表現多不典型，與其病灶大小、位置及與胃腔是否相通等密切相關。病變多數位于胃大彎外側壁（＞90%），臨床癥狀隱匿，當腫塊較大時可出現上腹部疼痛及不適感、嘔吐等梗阻壓迫癥狀。Malekhosseini等[1]報道極少數病變位于胃小彎者可出現梗阻性黃疸、轉氨酶升高。其它少見臨床表現有胰腺炎、胃潰瘍出血、穿孔等，多數患者無臨床癥狀。

由于臨床表現不典型，重復胃畸形的術前診斷主要依靠輔助檢查。文獻報道重復胃畸形患者往往CA199明顯升高而CEA正常，但差異無統計學意義[3]。對于胃腔外與胃腔不通的胃重復囊腫，由于胃與腹部臟器如胰腺、腎上腺等解剖關系密切，常用的超聲、CT及MRI，往往只能發現腹部囊性腫塊，難以分辨病變的來源，常常誤診為胰腺囊腫、腎上腺囊腫等。增強CT下的胃重復囊腫呈現典型的囊腫表現，如囊壁光滑、邊界清楚的低密度病變，可伴強化的邊緣，偶見囊壁鈣化，需要非常有經驗的放射科醫師仔細的讀片才會疑診胃重復囊腫[10]。所以CT及MRI主要用于明確囊腫大小、范圍、與周圍組織結構的解剖關系，為鑒別診斷及手術方案提供線索和依據。Eloubeidi[11]推薦內鏡超聲（endoscopic ultrasonography，EUS）結合細針穿刺活檢（fine needle aspiratio，FNA）作為診斷重復胃畸形的首選檢查方法。EUS檢查時典型的表現為“雙軌征”即囊腫內層覆胃黏膜產生高回聲信號，外層包繞平滑肌產生低回聲信號。FNA則可對病變進行活檢，如符合上述Rowling的診斷標準，即可明確診斷。此外，EUS還可以明確病變侵犯深度、大小，有助于手術方案的制定。至于與胃腔相通的胃重復管型，一般位于胃腔內，胃鏡下可發現黏膜下腫塊伴廣泛水腫，常被誤診為胃間質瘤，這時如果結合EUS，觀察到“雙軌征”或病變局部蠕動存在，可有助于胃重復管型的診斷。然而，由于發病率極低，目前關于胃重復畸形的論文多屬病例報道，且術前基本都有誤診，比較常見的誤診為胃間質瘤[1]、腎上腺囊腫[10]、胰腺囊腫[3]等。本例患者病變與胰腺關系密切，CT、MRI均提示胰腺囊腫，鑒別診斷未考慮胃重復畸形，故未行胃鏡和EUS檢查，直至術后病理才明確診斷。所以我們認為要提高術前診斷率，應將胃重復畸形列入胃腫瘤及周圍臟器（肝腎胰脾腎上腺等）囊性病變鑒別診斷之列，特別是腹痛、嘔吐等癥狀反復發作，病因不明者；影像學發現胃壁周圍囊性腫塊；EUS檢查提示“雙軌征”者等。

鑒于胃重復畸形有繼發反復胰腺炎、潰瘍出血、穿孔、囊腫破裂導致急腹癥甚至癌變的可能，目前認為確診后應手術治療，有條件者可采用腹腔鏡手術減少創傷。手術的原則是完整切除病灶的同時保留胃的正常生理結構。本例患者手術時沿病變包膜外完整游離囊腫大部，完整切除后胃后壁漿肌層修補，術后相關并發癥發生，說明手術是安全有效的治療手段。對直徑＜2cm的胃重復管型，Deesomsak等[2]報道1例行內鏡下黏膜切除術（endoscopic mucosal resection，EMR）治療并取得很好的療效。目前仍需要大宗病例的分析來進一步明確其診療方案。

［1］Malekhosseini SA，Moradian F.Gastric Duplication Cyst in a man Presenting with Elevated Liver Enzymes and Icterus［J］.Iran J Med Sci，2014，39（2）：228-231.

［2］Deesomsak M，Aswakul P，Junyangdikul P，et al.Rare adult gastric duplication cyst mimicking a gastrointestinal stromal tumor［J］.World J Gastroenterol，2013，19（45）：8445-8448.

［3］Bailey CE，Fritz MB，Webb L，et al.Gastric duplication cyst masquerading as a mucinous pancreatic cyst：case report and literature review［J］.Ann R Coll Surg Engl，2014，96（1）：88-90.

［4］Bentley JF，Smith JR.Developmental posterior enteric remnants and spinal malformations：the split notochord syndrome［J］.Arch Dis Child，1960，35：76-86.

［5］Gerwig WH Jr.Diverticula and other mucosal-lined and pathologic out-pouchings of the gastro-intestinal tract［J］. Am J Surg，1947，74（4）：462-469.

［6］Wieczorek R，Seidman I，Ranson J，et al.Congenital duplication of the stomach：case report and review of the English litersture［J］.Am J Gastroenterol，1984，79：597-602.

［7］Sinha AI，Saluja SS，Gamanagatti S.Gastric duplication cyst with macroscopic serosal heterotopic pancreas［J］.JOP，2010，11（5）：470-473.

［8］Rowling JT.Some observations on gastric cysts［J］.Br J Surg，1959，46（199）：441-445.

［9］Kremer RM，Lepoff RB，Izant RJ.Duplication of the stomach［J］.Pediatr Surg，1970，5（3）：360-364.

［10］王海濤，張繼偉，閻乙夫，等.腎上腺區特殊囊性占位病變的診治附胃重復囊腫二例報告［J］.中華泌尿外科雜志，2012，12（33）：906-910.

［11］Eloubeidi MA，Cohn M，Cerfolio RJ.et al.Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration in the diagnosis of foregutduplication cysts：the value ofdemonstrating detached ciliary tufts in cyst fluid［J］.Cancer，2004，102（4）：253-258.

修回日期：2014-08-19

2014-06-28