以“呃逆”為首發癥狀的視神經脊髓炎臨床報道1例

田偉

呃逆是由于膈肌局部、膈神經、迷走神經或第3～5頸髓以上中樞神經等受到刺激引起膈肌的陣發性痙攣，伴有吸氣期聲門突然關閉，發出短促的特別的聲音。呃逆發作超過48 h稱為頑固性呃逆。臨床上引起呃逆最常見的病因主要是消化系疾病所致的胃腸道擴張、脹氣、蠕動減弱或麻痹，肝膽疾病等。此外，神經性呃逆也不少見，而視神經脊髓所致呃逆較為少見，因此，臨床中常常容易出現漏診或誤診。現將本院收治的以呃逆為首發癥狀的視神經脊髓炎(neuromyelitisoptia,NMO)報道如下。

1 病例

何×，男性，70歲，主因“雙下肢運動感覺功能障礙伴二便功能障礙1個月余”于2011年9月入院。1個月前患者勞累后出現“呃逆”，較嚴重，影響正常工作和睡眠，就診于天津某醫院消化科，給予“甲氧氯普胺、莫沙必利片”等口服治療，呃逆無好轉，之后自覺視物不清、頭暈，逐漸出現雙下肢乏力，抬腳困難，不能行走，就診于神經內科。患者20年前因風濕性心臟病行“二尖瓣、主動脈瓣人工瓣膜(金屬瓣膜)置換術后”不能行MRI檢查。初步診斷為NMO。給予甲基潑尼松龍沖擊，并給予γ-球蛋白靜點。經治療患者視力較前好轉，雙下肢肌力有所恢復，為求康復治療收入本院。入院后查體：患者生命征平穩，最低正常運動感覺平面位于T4水平。雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅲ級。肛門運動感覺存在。入院診斷：NMO、T4不完全性脊髓損傷、風濕性心臟病、心房纖顫、二尖瓣主動脈瓣人工瓣膜置換術后、高脂血癥。給予營養神經，改善鞘營養代謝等藥物治療，同時開展肢體功能訓練。患者雙下肢肌力達Ⅳ級，可依靠助行器步行。

2011年11月，患者因受涼后再次出現呃逆，給予甲氧氯普胺口服及針刺治療，未見明顯緩解，出現大汗淋漓，頭頸部瘙癢，四肢抽搐，二便失禁。查體：體溫37.8℃，脈搏120次/min，呼吸22次/min，血壓150/90 mmHg。雙肺呼吸音粗，未及明顯干、濕性啰音，心率絕對不齊，可聞及金屬瓣膜音。最低正常運動感覺平面位于T4水平，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢屈髖肌肌力Ⅱ級，余關鍵肌為0級，T4～L3以下感覺減退，L4以下消失，肛門運動感覺消失。腦干誘發電位：雙側V波潛伏期延長。視覺誘發電位：雙側各導P100潛伏期均延長。考慮為NMO復發，T4完全性脊髓損傷。給予甲基潑尼松龍沖擊后，患者呃逆癥狀得以緩解，后改口服醋酸潑尼松50 mg口服，并逐漸遞減。

2013年4月，患者再次出現呃逆，查體：體溫37.3℃，脈搏73次/min，血壓125/70 mmHg，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及細小濕啰音，心率絕對不齊，可聞及金屬瓣膜音。滿月臉，雙上肢、下肢浮腫。左眼視力下降，可數指，右眼視力正常。雙側最低正常感覺平面位于C2。針刺覺：雙側C2及以下減弱。雙上肢遠端肌力下降，雙手握力Ⅳ級，雙下肢關鍵肌肌力0級。雙上肢肩關節活動度受限，前屈約90°，雙上肢旋前肌張力Ⅰ+級，雙下肢肌張力0級。四肢腱反射減弱，右側髕陣攣(+)，踝陣攣(+)。雙側巴氏征(+)，雙側Hoffmann征(-)，雙側chaddock征(-)，球海綿體反射(+)，直腸深感覺(-)，肛門括約肌未見明顯自主收縮。輔助檢查：血常規示白細胞12.97×109/L，尿常規示 紅 細 胞 400 個/μl， 白 細 胞 200 個/μl； 血 清NMO-IgG/水通道蛋白4(AQP4)抗體陽性。腦干誘發電位：雙側V波潛伏期延長。視覺誘發電位報告：雙側各導P100潛伏期均延長。

目前診斷：①NMO，C2完全性脊髓損傷，四肢運動、感覺功能障礙、二便功能障礙、頑固性呃逆；②風濕性心臟病、心房纖顫、二尖瓣主動脈瓣人工瓣膜置換術后；③肺部感染、泌尿系感染。給予甲基潑尼松龍500 mg沖擊治療3～5 d，同時使用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉鹽營養神經，三磷酸胞苷二鈉注射液抗神經細胞損傷和促進神經軸突生長。經治療，患者呃逆癥狀明顯好轉。

2 討論

患者為老年男性，亞急性起病，近2年的慢性病程，3次復發，病情存在緩解與復發，每次發病前具有受涼、感冒、體溫變化等誘因，并出現頑固性呃逆為首發癥狀，每次復發損傷不同的部位，累及四肢、二便功能和視力，并且損傷平面逐漸上升。盡管因患者二尖瓣為金屬瓣膜不能行MRI檢查，在影像學上不能支持，但根據2010年歐洲神經病學聯盟關于視神經脊髓炎診治的指南[1]中提出的診斷標準，患者存在視力下降，脊髓的截斷性損傷，血清NMO-IgG/AQP4抗體陽性，所以診斷為NMO。

頑固性呃逆嘔吐(intractable hiccup and nausea,IHN)是指由多種不同原因引起的延髓背外側部位受損，臨床表現為持續超過48 h頻繁發作的惡心、呃逆和嘔吐。2005年，日本的Misu等報道47例復發的NMO患者中，有8例出現IHN[3]，Misu等認為可能因為病灶影響延髓的孤束核所致。進一步研究顯示，引起IHN的NMO患者，由于病灶累及到導水管周圍或延髓背外側結構的孤束核區和菱形窩區，這些部位刺激性病變可引起IHN[4]。朱本亮等對引起INH的NMO進行臨床癥狀及影像學分析，研究結果提示，由于延髓的病灶過小，在目前的MRI上尚無法準確顯示，認為除與延髓嘔吐中樞有關外，可能與脊髓也直接相關[5-8]。但是如果脊髓可單獨參與IHN，又不能解釋其病灶在脊髓后緣，而非支配膈肌運動的脊髓前角附近。

近年研究表明，AQP4在NMO發生中扮演重要的角色，其在腦、脊髓中的水轉運位點呈高表達并對水通透性的高度選擇性，維持著中樞神經系統水鹽平衡。孤束核和迷走神經背核所在區域延髓背蓋部的血腦屏障生理性缺如，血清或腦脊液中的NMO-IgG/AQP4抗體攻擊該區域的AQP4，導致水轉運異常和啟動炎性脫髓鞘事件，因而出現IHN。

INH在NMO中較為罕見，迄今為止，NMO患者中出現IHN的原因仍不十分清楚，因此，還需在臨床中進一步觀察和研究，以期探明其機理。

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