干燥綜合征誤診為病毒性腦炎1例

馮星彤 薛龍星 金 濤 馬滌輝

(吉林大學白求恩第一臨床醫院神經內科，吉林 長春 130021)

干燥綜合征(SS)是一種主要累及淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。據文獻〔1〕記載，SS患者出現神經系統受累的癥狀約占25%。臨床上，以神經系統損害為主要或首發癥狀的SS病例并不多見。現將我科收治1例在外院反復3次誤診為“病毒性腦炎”的SS患者進行臨床分析。

1 臨床資料

患者，女，61歲，農民，因“間斷胡言亂語、精神異常1年半，加重1個月”入院。 患者于入院前1年半余(2011年7月)因生氣后出現發熱、頭痛、胡言亂語，隨即出現口腔黏膜潰瘍、口周皰疹，同時伴有四肢不自主顫動，于當地醫院行頭部MRI檢查示多發腔隙性腦梗死；腦脊液檢查：腦脊液無色透明，壓力不詳，常規生化正常。當地醫院按“病毒性腦炎”治療，癥狀有所好轉。18 d后出院，但仍有間斷幻覺。患者于2012年3、6月再次出現上述癥狀，治療后癥狀又有所緩解，患者于第3次發病后出現四肢感覺異常，表現為患者無意中將雙足放入滾燙的開水中燙傷，但患者并無知覺。家屬曾自行購買中藥，口服后出現過敏反應，表現為皮膚發黑且出現紅疹后立即停藥，但遺留皮膚發黑。患者于入院前1個月無明顯誘因再次出現胡言亂語、精神異常，病情較前加重，并出現嗜睡。追問病史，家屬述10余年前出現反復腮腺腫大、齲齒、 口干、吞咽干性食物困難，偶有口腔潰瘍(2次/年)，4年前將齲齒全部拔掉。

查體：血壓140/80 mmHg，體溫37.5℃，心率89次/min。貧血貌，四肢及軀干皮膚干燥脫屑。意識矇朧，偶有胡言亂語，言語不連貫，查體欠合作。雙眼各向可動，雙額紋、鼻唇溝對稱等深，口中無1顆牙齒，四肢活動尚可，腱反射消失，雙側病理征陽性。頸無抵抗，Kernig征陰性。

輔助檢查：頭部MRI示腦內多發腔隙性腦梗死。24 h長程視頻腦電圖:背景腦電α節律，監測到睡眠紡錘波；發作間期未見典型癲癇放電及局灶性慢活動；肌電圖：上、下肢周圍神經受損改變(脫髓鞘為主伴傳導阻滯)。唇腺活檢：淋巴細胞浸潤灶<1個灶，不符合口腔SS。腦脊液壓力、常規、生化等結果正常。免疫固定電泳(血清、尿)均正常；血清KAP、LAM輕鏈未見異常，β2微球蛋白 4.09 mg/L(略高)。蛋白電泳：白蛋白 46.4%，α1球蛋白 5.2%，β球蛋白 15.3%，γ球蛋白 24.9%。ANA系列：抗SSA+，顆粒型1∶320 。近期復查后抗SSA，顆粒型 1∶320。

結合患者癥狀、體征及輔助檢查，臨床診斷為SS。給予脫水降顱壓、糖皮質激素(靜點甲潑尼龍500 mg每3天依次減量后改為口服潑尼松)、免疫抑制劑(靜點環磷酰胺)及對癥治療后患者胡言亂語癥狀逐漸好轉。

出院后1個月隨訪結果，家屬述患者病情較前明顯好轉，偶有精神異常，但能配合家屬做家務等。

2 討 論

SS多見于中年女性，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干、齲齒外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀：(1)神經：累及神經系統時以周圍神經系統病變多見，臨床可表現為多發性單神經病、感覺運動神經病、脫髓鞘性多發性神經根神經病，也可累及顱腦神經，特別是視神經、三叉神經、面神經、舌咽及迷走神經多受累。中樞神經系統受累較周圍神經系統略少見，可侵犯大腦半球、基底節、小腦、腦干及脊髓等。病灶可為彌散性或局灶性，其臨床表現為多樣性，可并發腦卒中、多發性硬化、腦炎、癡呆、腦橋中央髓鞘溶解及橫貫性脊髓炎的病例報道〔2～5〕，但認知功能障礙被認為是中樞神經系統病變最常見的臨床表現。SS累及神經系統病變，其發病的病理機制可能是單核細胞炎癥介導的缺血性或出血性腦血管病，血管炎常累及以中小靜脈為主的小血管，偶累及小動脈，多見于白質內的皮層下和腦室周圍的血管，伴有中樞神經系統病變的患者常合并外周血管炎癥。抗SSA抗體可能與中樞神經系統病變發病及病情嚴重程度有關，在中樞神經系統(CNS)SS患者中，抗SSA抗體陽性患者較陰性患者中樞神經系〔6〕。(2)皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現：①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。②結節紅斑較為少見。(3)血液系統：血清免疫學檢查有以下特點：①抗SSA抗體：是本病中最常見的自身抗體；②抗SSB抗體是本病的標記抗體；③抗α-胞襯蛋白抗體、抗線粒體抗體IgG，特別是M2亞型抗線粒體抗體；④高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90%患者。

3 參考文獻

1翟 宇,潘 輝,蘇敬敬,等.干燥綜合征合并神經系統損害〔J〕.中國臨床神經科學,2011;19(5):500-3.

2Bragoni M，Di Piero V,Priori R,etal. Sjogren’s syndrome presenting as ischemic stroke〔J〕.Stroke,1994;25(11):2276-9.

3Mauch E,Volk C,Kratzsch G,etal. Neurological and neuropsychiatric dysfunction in primary Sjogren’s syndrome〔J〕.Acta Neurol Scand,1994；89(1):31-35.

4Yanagihara C,Nakaji K,Nishmura Y.A case of primary Sj?gren’s syndrome with acute transverse myelopathy and polyneuropathy as the initial manifestations〔J〕.Rinsho Shinkeigaku,2001;41:50-5.

5Rogers SJ,Williams CS,Roman GC.Myelopathy in Sj?gren’s syndrome:role of nonsteroidal immunosuppressants〔J〕.Drugs,2004;64(2):123-32.

6Muscal E，Brey RL.Neurological manifestations of the antiphospholipid syndrome：risk assessments and evidence-based medicine〔J〕.Int J Clin Praet，2007;61(9)：1561-8.