女性生殖道血管肌纖維母細胞瘤2例的臨床病理及文獻復習

董靜茹 李麗

女性生殖道血管肌纖維母細胞瘤2例的臨床病理及文獻復習

董靜茹 李麗

目的 探討女性生殖道的血管肌纖維母細胞瘤(AMF)的臨床病理表現、診斷及鑒別診斷。方法 對2例AMF的病理特征及免疫組化表達進行分析, 結合各類文獻報道總結AMF的診斷及鑒別診斷。結果 腫瘤邊界清楚, 瘤細胞呈梭形或圓梭形, 由細胞密集區和稀疏區交替出現, 血管豐富, 瘤細胞多圍繞血管生長。結論 AMF是一種主要發生于女性生殖器官的淺表部位的良性軟組織腫瘤, 主要與深部血管粘液瘤等鑒別。

女性生殖道；血管肌纖維母細胞；診斷；鑒別診斷

血管肌纖維母細胞瘤是由Flttcher等［1］首先描述的一種軟組織良性腫瘤, 較少見, 其相關報道較少, 河南省西峽縣人民醫院發現有2例, 1例發生于陰道, 1例發生于外陰, 現將其病理表現, 診斷及鑒別診斷結合相關文獻報道總結如下。

1 臨床資料

2例患者均為本院手術病例, 術后標本經10%中性福爾馬林溶液固定, 常規脫水、切片, 切片厚度3～4 μm, HE染色。術后經本院初步診斷后均送至省級及省級以上醫院會診, 病理診斷為肌纖維母細胞瘤。曾在外院行免疫組化染色, 均采用S～P法染色, 試劑均購自北京中杉免疫組化試劑。

2 結果

2.1 例1：女性, 34歲, 因發現外陰腫物進行性增大1個月入院。婦科檢查：左側大陰唇內可觸及一約2 cm×2 cm包塊, 質韌, 活動度較差, 邊界清, 行局麻下手術切除。例2、女性, 48歲, 體檢時發現陰道內腫物一天入院。婦科檢查：外陰正常, 于左側陰道壁內可觸及一大小4 cm×3 cm腫物,質軟, 活動度好, 邊界清, 考慮陰道囊腫, 行局部腫物切除,腫物包膜完整。

2.2 病理檢查

2.2.1 肉眼觀 2例均為灰白灰紅色類圓形腫物, 長徑2～3.5 cm境界清楚, 1例包膜完整, 切開切面均灰紅色, 質稍軟。

2.2.2 鏡檢 2例腫瘤鏡下表現較類似, 主要由疏密不均的細胞稀疏區和密集區組成, 分界清, 1例外有一層薄纖維組織包膜。瘤細胞呈梭形或圓梭形, 胞漿豐富, 部分嗜酸性,核圓形、卵圓形, 染色質細致, 未見病理性核分裂相。細胞密集區, 瘤細胞圍繞血管呈簇狀或線狀生長, 血管豐富, 多為毛細血管或中等大小的薄壁血管。細胞稀疏區可見到藍染的粘液變性背景, 細胞密集區與細胞稀疏區相互交替。

2.2.3 免疫組化 vimentin(2/2)、desmin(1/2)、SMA(2/2)、CD34 (2/2)、ER(2/2)、PR(2/2)均表達陽性, S-100、FaebrⅧ、CK、EMA、desmin(1/2)均表達陰性。

3 討論

3.1 臨床病理特征 血管肌纖維母細胞瘤是一種主要發生于生育年齡婦女的外陰的軟組織腫瘤, 少數可發生于陰道、宮頸及男性的陰囊、腹股溝等部位。曾有文獻報道發生于口底區［2］和精索［3］。臨床表現為界限清楚的無痛性包塊, 生長緩慢, 常 ＜5cm, 部分腫瘤外有薄的纖維包膜。目前, 全球報道不足100例, 國內文獻較大組的文獻報道中曾有5例的報道, 該腫瘤屬于良性, 局部切除后一般不復發。迄今為止,僅國外文獻中有1例惡變為“血管肌纖維肉瘤”［4］, 1例呈侵襲性［5］的病例報道。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 深部血管粘液瘤(AA) 表現為外陰緩慢漸長性、無痛性腫塊, 常向盆腔及后腹膜擴展, 界限不清, 呈浸潤性生長, 直徑一般5～8 cm, 可超過15 cm, 大體腫瘤呈分葉狀, 由大量血管和豐富的粘液間質構成, 瘤細胞成分稀少, 梭形或星性, 粘液間質中含有毛細血管和肌性小動脈。與AMF的鑒別要點是AA腫瘤位置較深, 瘤體大, 細胞稀疏, 分部均勻,界限不清, 呈浸潤性生長, 缺乏細胞密集區、稀疏區及瘤細胞圍繞血管生長的特點, 免疫組化難以鑒別。

3.2.2 富于細胞性血管纖維瘤(CA) 主要發生于年輕女性,年齡27～50歲, 腫瘤體積較小, 直徑一般＜3 cm, 境界清楚,生長緩慢, 生物學行為良性。鏡下由豐富的瘤細胞和小至中等大小的血管及纖細的膠原纖維混合構成, 瘤細胞梭形, 呈短束狀排列, 血管壁常有玻璃樣變。腫瘤內可見成熟的脂肪細胞, 免疫組化desmin、actin均陰性。與AMF鑒別要點是CA腫瘤體積較小, 瘤細胞大小較一致, 密度較大, 無細胞稀疏區, 無瘤細胞圍繞血管生長的特點, 免疫組化desmin、actin均陰性。

3.2.3 外陰平滑肌瘤 平滑肌細胞多呈束狀交叉排列, 核呈雪茄煙狀, 粘液變性區無細胞成分, 易與AMF鑒別。

3.2.4 淺表性血管粘液瘤(SA) 可發生于全身任何部位的皮膚組織, 呈結節狀。鏡下見豐富的粘液性間質中散在分布梭形、星狀的腫瘤細胞, 腫瘤內常伴炎細胞浸潤, 與AMF鑒別要點是SA發生部位較廣, 細胞分布均勻, 無瘤細胞圍繞血管及疏密不均的現象, 免疫組化desmin陰性。

［1］ Fletcher CDM, Tsang WYW,FisherC,et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva.A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol, 1992(16):373-382.

［2］ 龔飛飛,王來平,李容新,等.口底區血管肌纖維母細胞瘤1例.中華口腔醫學雜志, 2007(42):639.

［3］ 秦曉平,曲知專, 卓育敏.精索血管肌纖維母細胞瘤一例報告.中華泌尿外科雜志, 2013,34(2):108.

［4］ Nielsen GP, Young RH, Dickersin GR, et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva with sarcomatous transformation.Am J Surg Pathol, 1997(21):1104-1108.

［5］ Garcia Mediero JM, Alonso Dorrego JM, Nunez Mora C, et al.Scrotal invasive angiomyofibroblastoma First reported case.Arch Esp Urol, 2000, 53(9):827-829.

Clinicopathologic features of 2cases of angiomyofibroblastoma in reproduce road of woman

DONG Jing-ru, LI Li. Department of Pathology, Xixia General Hospital, Nanyang 473000, China

Objective To study the clinicopathological features and its differential diagnosis of angiomyfibroblastoma in reproduce road of woman.Methods To investigate the diagnosis and its differential diagnosis by histopathological and immunohistochemical staining of 2 cases of AMF and review the literatures.Results The tumors were well circumscribed and characterized by alternating hypercellular and hypercellular areas with abundant blood vessels.The tumor cells were arranged in cords and nests preferentially arrayed around vessels and rarity of erythrocyte extravasation.Conclusion AMF is abenign softtissue tumor that occurred principally in reproduce road of woman.It need to make differentia aggressive angiomyxoma,

Reproduce road of woman; Angiomyofibroblastoma; Diagnosis; Differential diagnosis

473000 河南省西峽縣人民醫院病理科