行改良擴大Mo rrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病168例近中期結果

宋云虎， 李浩杰，高歌，蘇文君，然鋆 ，張昌偉， 樊紅光

行改良擴大Mo rrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病168例近中期結果

宋云虎， 李浩杰，高歌，蘇文君，然鋆 ，張昌偉， 樊紅光

目的：分析改良擴大Morrow術治療肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的近中期療效。

方法：回顧性分析作者本人在單中心應用改良擴大Morrow術連續治療168例HOCM患者的手術早期結果，并通過隨訪，評估手術的近中期療效。

結果：全組患者無手術死亡。左心室流出道（LVOT）壓差從（92.4±30.8）mmHg（1 mmHg =0.33 kPa）下降至（16.1±10.1）mmHg（P＜0.001），二尖瓣反流明顯改善（P＜0.001）。術后3例（1.8%）患者因完全性房室傳導阻滯安裝永久起搏器，3例（1.8%）患者并發室間隔穿孔術中同期修補，1例患者近心尖部前側壁穿孔同期修補，新發持續性心房顫動2例。隨訪107例，平均隨訪時間(15±11)個月，LVOT壓差為(14.2±12.7) mmHg。隨訪期間，80例患者無癥狀，從事日常家務勞動或恢復工作，NYHA心功能分級較術前明顯改善（P＜0.001）。HOCM相關事件發生率7.5%，包括4例心房顫動、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例腦卒中合并心力衰竭患者再次住院治療。1例患者于術后57個月因stanford A型夾層破裂死亡。

結論：經升主動脈切口行改良擴大Morrow手術治療HOCM療效確切。

肥厚型心肌病; 梗阻;改良擴大Morrow術; 左心室流出道; 隨訪

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:377.)

肥厚型心肌病是一種較常見的遺傳性心血管疾病，我國目前約有100萬名患者[1]。文獻報道70%的肥厚型心肌病存在左心室流出道（Left ventricular outflow tract，LVOT） 梗 阻[1]， 可 出 現 頭 暈 或 暈厥、勞力性呼吸困難、胸痛等癥狀甚至猝死。擴大Morrow術通過切除肥厚的室間隔心肌，疏通LVOT，消除梗阻，緩解患者癥狀，是目前治療肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）的主要治療方法。現將作者在單中心完成的一組HOCM病例資料進行總結分析。

1 資料和方法

研究對象：2002-10至2013-10，作者在阜外心血管病醫院連續為168例HOCM患者實施改良擴大Morrow術。患者術前一般資料見表1。所有患者術前靜息或激發狀態下LVOT壓差≥50 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa），藥物治療后患者仍存在心力衰竭或頭暈、暈厥、胸痛癥狀。

術前評估：術前常規超聲心動圖和心臟磁共振評估LVOT壓差、室間隔形態、二尖瓣裝置是否合并器質性病變、乳頭肌數量和形態，以及其它一些心臟解剖結構和功能參數，冠狀動脈計算機斷層攝影術（CT）或造影評估患者有無冠狀動脈病變。

手術適應證及手術方法：適應證包括：盡管積極藥物治療，患者仍存在嚴重的呼吸困難或胸痛（紐約心功能分級Ⅲ或Ⅳ），或有過影響日常生活和生活質量的暈厥史；室間隔肥厚和二尖瓣收縮期前向運動（systolic anterior motion, SAM）相關的LVOT壓差≥50 mmHg（靜息或激發狀態下）；室間隔厚度程度可安全有效的開展外科治療。手術在全身麻醉低溫體外循環下進行，經升主動脈切口部分切除肥厚室間隔左心室面心肌，切除范圍上緣即主動脈瓣下3 mm；右緣至右冠瓣下方離膜部間隔5 mm；左緣至左冠瓣下方近二尖瓣前交界，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平直至心尖部，切除深度約為術前室間隔厚度的40%～50%，同時強調松解與室間隔或左心室壁融合的乳頭肌，并特別強調術中經食管超聲再次評估室間隔形態及二尖瓣解剖結構，指導手術治療和術中即刻評價。近來，我們在松解乳頭肌的同時，對異常粗大的肌小梁進行部分切除。

表1 168例患者一般資料（例）

術后評估及隨訪：所有患者出院前行超聲心動圖檢查和心電圖檢查，評估LVOT壓差、有無SAM現象、室間隔厚度、心臟瓣膜功能、左房室大小及心律。患者采用門診復診方式隨訪，除復查超聲心動圖和心電圖外，同時評估患者紐約心功能分級、HOCM相關事件發生率。

統計學方法：以SPSS13.0統計軟件進行統計分析，計數資料采用頻數和構成比進行描述性分析，計量資料采用均數±標準差描述；正態分布的計量資料組內比較采用配對t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

手術早期結果：全組患者單純行改良擴大Morrow手術120例，其中2例合并右心室流出道狹窄，同時經右心房切口行室間隔右心室面部分切除。另48例同期行其它手術，同期行冠狀動脈旁路移植術28例、二尖瓣置換4例、二尖瓣成形3例、房顫射頻消融術3例、主動脈瓣置換2例、雙瓣（二尖瓣、主動脈瓣）置換術2例、冠狀動脈旁路移植術合并主動脈瓣置換術2例、冠狀動脈旁路移植術合并雙瓣置換術1例、冠狀動脈旁路移植術合并心房顫動射頻消融術1例、冠狀動脈旁路移植術合并左心房粘液瘤切除術1例、動脈導管縫扎術1例。冠狀動脈旁路移植術12例為冠狀動脈肌橋，21例為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。二尖瓣成形3例，其中瓣葉脫垂2例，瓣葉穿孔1例。二尖瓣置換全部7例，風濕改變5例，感染性心內膜炎2例。主動脈瓣置換全部7例，風濕改變5例，感染性心內膜炎2例。120例單純行改良擴大Morrow手術患者體外循環時間為（77.4±27.5）分鐘；升主動脈阻斷時間為（48.5±16.）分鐘；48例合并其它手術者體外循環時間為（107.6±34.6）分鐘，升主動脈阻斷時間為（72.1±24.0）分鐘。術中心肌切除平均重量為10.56 g，心肌切除寬度平均值為3.95 cm，切除高度平均值為4.41 cm，切除深度平均值為1.02 cm（圖1）。全組患者無手術死亡。術后3例（1.8%）患者因完全性房室傳導阻滯安裝永久起搏器，3例（1.8%）患者并發室間隔穿孔術中同期修補（2例后間隔穿孔，1例前間隔穿孔），1例患者近心尖部前側壁穿孔同期修補，新發持續性心房顫動2例。

圖1 心肌切除標本（A、B）

出院前超聲心動圖檢查提示全組患者術后LVOT壓差、室間隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后徑較術前下降或減少，左心室舒張末徑較術前增加，二尖瓣反流較術前明顯減輕（反流量根據無、微量、少量、少中量、中量、中大量、大量，按順序取值分為0～6級），差異均有統計學意義。表2

表2 168例患者術前術、后超聲心動圖結果對比分析（±s）

表2 168例患者術前術、后超聲心動圖結果對比分析（±s）

注：1 mm Hg=0.133 kPa

術前 術后 P值左心室流出道壓差 (mm Hg) 92.4±30.8 16.0±10.1 ＜0.001室間隔厚度 (mm) 25.6±7.4 17.7±5.2 ＜0.001左心室后壁厚度 (mm) 12.8±3.9 12.2±2.8 0.019左心房前后徑 (mm) 42.7±7.3 36.9±6.3 ＜0.001左心室舒張末徑 (mm) 40.8±5.4 42.2±5.1 0.002二尖瓣反流 (級) 3.6±1.3 1.3±1.3 ＜0.001

隨訪結果：隨訪107例患者，隨訪時間（15±11）個月（1～129個月），2013年35例手術患者未隨訪，2002年至2012年失訪26例。隨訪期間，80例患者無癥狀，從事日常家務勞動或恢復工作，NYHA心功能分級1.3±0.5，較術前（2.9±0.4）明顯改善（P＜0.001）。隨訪期間，HOCM相關事件發生率7.5%（8/107），包括4例心律失常（房顫）、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例腦卒中合并心力衰竭患者再次住院治療。另有1例同期行冠狀動脈旁路移植術和主動脈瓣置換術患者（術前升主動脈43 mm，竇部42 mm）于術后57個月因stanford A型主動脈夾層破裂死亡。通過門診隨訪復查超聲心動圖顯示改良擴大Morrow術消除LVOT梗阻療效確切。隨訪期間LVOT壓差、室間隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后徑、二尖瓣反流程度均較術前減小，差異有統計學意義（P均＜0.001）；隨訪期間左心室后壁厚度較術后減小，左心房前后徑較術后增加，差異有統計學意義（P＜0.001）。表3

表3 107例隨訪患者術前、術后和隨訪時結果對比分析（±s）

表3 107例隨訪患者術前、術后和隨訪時結果對比分析（±s）

術前 術后 隨訪時間左心室流出道壓差 (mm Hg) 90.9±30.2 16.2±9.5 14.2±12.7*室間隔厚度 (mm) 25.7±7.2 18.3±5.5 18.1±6.0*左心室后壁厚度 (mm) 12.9±3.6 12.4±3.1 11.4±2.6*△左心房前后徑 (mm) 43.5±7.1 37.4±6.1 39.0±5.6*△左心室舒張末徑 (mm) 41.3±5.8 42.3±5.3 42.2±4.9二尖瓣反流 (級) 3.5±1.3 1.3±1.3 1.5±1.5*NYHA分級 2.9±0.4 - 1.3±0.5*注：與術前比*P＜0.001；與術后比△P＜0.001。-：無。余注見表2

3 討論

HOCM的外科治療開始于上世紀五十年代。1964年，Morrow等[2]報道經主動脈切口行室間隔肥厚心肌切開并部分切除治療10例HOCM患者。同期一些外科醫生曾嘗試經其它手術路徑包括左心房、左心室及右心室顯露切除室間隔心肌，但均未得到廣泛應用。1975年Morrow等[3]報道83例HOCM患者室間隔心肌切開-切除術近遠期療效，其中隨訪時間最長達到14年，室間隔心肌切開-切除術（Morrow手術）成為治療HOCM的經典方法。阜外心血管病醫院于1984年在國內率先開展HOCM外科治療，并于本世紀初對手術方法進行了改良。本組患者均采用改良擴大Morrow術進行治療。

我們對經典Morrow手術方法進行改良主要基于對HOCM的LVOT梗阻病理機制進一步理解。研究已經表明[4]，SAM現象由兩種機制產生，即Drag force機制和Venturi機制。由于室間隔肥厚導致形態改變，使LVOT血流方向發生改變，而乳頭肌前向移位使二尖瓣對合點更靠近LVOT，收縮期由后向前的血流將二尖瓣瓣葉進一步推向LVOT，啟動SAM現象（Drag force機制）。SAM現象使LVOT進一步變窄，在收縮期產生高速血流，LVOT出現低壓腔，吸引二尖瓣前葉繼續向LVOT運動，形成正反饋（Venturi機制），最終導致LVOT梗阻。鑒于以上病理機制，改良擴大Morrow術相比經典的Morrow手術切除范圍更寬、更廣（如前述）。術前磁共振和術中經食管超聲三腔心切面評估室間隔形態尤為重要，切除的厚度可結合磁共振左室短軸切面參考。

之前，然鋆等[5]已對阜外心血管病醫院外科治療HOCM的結果進行了報道。據我們所知，本研究是目前國內最大的一組單中心個人連續治療病例。168例患者手術死亡率為0，出院前復查超聲心動圖提示LVOT壓差峰值明顯下降，二尖瓣反流明顯改善，進一步隨訪顯示LVOT梗阻消除療效確切，患者心功能明顯改善。術后永久起搏器植入和室間隔穿孔發生率均為1.8%，隨訪心血管病相關死亡率為0.9%。國外Iacovoni等[6]報道目前歐洲治療結果顯示1996至2010年124例患者術后LVOT壓差為（12±6）mmHg，永久起搏器植入發生率為3.2%，住院死亡率為0.8%，隨訪20.3個月，心血管病相關死亡率為1.6%。Ommen等[7]報道Mayo clinic 1983至2001年289例患者術后LVOT壓差為（3±8）mmHg，室間隔穿孔發生率為0.8%，永久起搏器植入發生率為1%，住院死亡率為0.8%，平均隨訪（6.8±5.0）年，心血管病相關死亡率為2.4%。Woo等[8]報道Toronto General Hospital 1978年至2002年338例患者術后98%患者LVOT壓差＜16 mmHg，室間隔穿孔發生率為2%，永久起搏器植入發生率為6%，住院死亡率為1.5%，平均隨訪（7.7±5.7）年，心血管病相關死亡率為12.7%。本組病例結果與國外報道的結果無明顯差別。

結合國外的文獻報道，目前心肌切除的路徑與范圍基本相同，但對于二尖瓣的處理存在一些差別。HOCM患者存在不同程度的二尖瓣結構改變，包括二尖瓣瓣葉長度、面積及乳頭肌異常[9]。最近磁共振研究表明，無論是否存在LVOT梗阻，肥厚型心肌病患者二尖瓣均存在結構病變，認為二尖瓣瓣葉擴大可能是肥厚型心肌病患者的原始表型表現之一[10]。盡管目前對二尖瓣結構病變是原發改變或繼發改變尚存在爭議，但有些心臟中心已經報道了在心肌切除的同時進行二尖瓣修復治療，如二尖瓣心包補片擴大技術[11]、二尖瓣瓣葉折疊技術[12]、分叉型乳頭肌褥式縫合重建術[13]。我們目前不主張同期處理二尖瓣，除非二尖瓣合并器質性病變。本組患者同期處理二尖瓣主要因為瓣葉脫垂、瓣葉穿孔、感染性心內膜炎和風濕改變。但我們發現絕大多數HOCM患者存在乳頭肌尤其前乳頭肌與室間隔或左心室壁異常融合的解剖特點，這有可能是導致SAM現象的原因之一，所以我們特別強調心肌切除的同時松解與室間隔融合的乳頭肌，并部分切除異常粗大的肌小梁，促使二尖瓣葉在正常位置對合。通過心肌切除和乳頭肌松解，本組二尖瓣無其它器質性病變患者術后SAM現象及二尖瓣反流均消失或明顯改善。

本研究存在一定局限性。首先本研究為回顧性研究，超聲心動圖數據并非由固定人員分析；其次一部分患者脫失無法隨訪，且隨訪時間較短，遠期效果有待繼續跟蹤隨訪。

總之，本研究初步結果顯示對于明確存在LVOT梗阻，并經臨床及影像學評估后需外科治療的肥厚型心肌病患者，經升主動脈切口行單純改良擴大Morrow手術及乳頭肌松解，手術療效確切。

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（編輯：常文靜）

The Early M id-term Outcomes of M odified M orrow Procedure for Treating 168 Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiom yopathy

SONG Yun-hu, LI Hao-jie, GAO Ge, SU Wen-jun, RAN Jun, ZHANG Chang-wei, FAN Hong-guang.
Department of Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

SONG Yun-hu, Email: heartcenter_song@hotmail.com

Objective: To analyze the early m id-term outcomes of modified Morrow procedure in patients w ith hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).

Methods: A total of 168 consecutive HOCM patients who received modified Morrow procedure in our hospital were retrospectively summarized. The clinical effect w ith the early m id-term outcomes were followed-up.

Results: No patient died during the operation. A fter the operation, the left ventricular outflow tract (LVOT)pressure gradient decreased from (92.4±30.8) mmHg to (16.1±10.1) mmHg and the m itral regurgitation was significantly improved, all P＜0.001. There were 3/168 (1.8%) patients received permanent pacemaker implantation because of complete atrial-ventricular block, 3 received simultaneous ventricular septal perforation repairing, 1 received apical anterior wall perforation repairing, and 2 patients suffered from persistent atrial fibrillation (AF). There were107 patients finished the follow-up study for (15±11) months. During that period, the average LVOT pressure gradient was at(14.2±12.7) mmHg, there were 80 patients w ithout symptoms who engaged in daily house activity or returned to work.The post-operative NYHA significantly improved than pre-operation, P＜0.001. HOCM related events were at 7.5%including 4 patients of AF, 2 myocardial ischemia, 1 heart failure (HF), 1 stoke accompanying HF w ith re-hospitalization.1 patient died by Stanford type A aortic dissection rupture at 57 months after the operation.

Conclusion: Modified Morrow procedure across the aortic incision was an effective treatment for HOCM patients.

Hypertrophic cardiomyopathy; Obstructive; Modified Morrow procedure; Left ventricular outfl ow tract;Follow-up

100037 北京市, 中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 成人心臟外科

宋云虎 主任醫師 碩士 九病區主任 主要從事肥厚型心肌病外科治療、慢性肺栓塞外科治療、心臟移植研究Email：heartcenter_song@hotmail.com 通訊作者：宋云虎

R54

A

1000-3614（2014）05-0377-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.05.015

2013-12-27）

專題筆談