13例左腎靜脈壓迫綜合征合并腎實質(zhì)性疾病報告

李曉毅 汪賢聰 王歡嵐

13例左腎靜脈壓迫綜合征合并腎實質(zhì)性疾病報告

李曉毅 汪賢聰 王歡嵐

目的 探討左腎靜脈壓迫綜合征合并腎臟實質(zhì)性損害的臨床表現(xiàn)、病理類型特點及如何避免漏診誤診。方法將13例確診為左腎靜脈壓迫綜合征的患者，完善相關(guān)檢查，所有患者腎臟體積大小正常，腎功能正常，均行右側(cè)腎臟活體組織病理檢查。結(jié)果 13例腎臟組織病理檢查中，合并不同程度的系膜增生10例，其中8例為IgA腎病（Lee分級Ⅱ級6例，Ⅲ級2例）；2例為系膜增殖性腎炎；合并膜性腎病2例；腎小球輕微病變1例。結(jié)論 臨床上表現(xiàn)為血尿和（或）蛋白尿的左腎靜脈壓迫綜合征患者常同時存在腎臟實質(zhì)性的損害，尤其在24h尿蛋白定量＞1.0g時，應依據(jù)病情及時行腎穿刺活檢及進一步檢查。

左腎靜脈壓迫綜合征；蛋白尿；血尿；腎臟病理

左腎靜脈壓迫綜合征（LRVES）是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈因二者夾角變小而受壓，從而引起反復發(fā)作性血尿、蛋白尿等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。近年來隨著超聲影像診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，LRVES并不少見，臨床上LRVES合并腎臟實質(zhì)性疾病者的發(fā)病率呈上升趨勢，也日益受到臨床醫(yī)生的重視。

1 資料與方法

1.1 一般資料 研究對象為2009年1月至2013年6月就診我院腎內(nèi)科的13例患者，經(jīng)多普勒超聲診斷為左腎靜脈壓迫綜合征，診斷依據(jù)為：①左腎靜脈（受壓處）平臥位流速（V a）明顯增快，站立15min增快更明顯，流速＞100cm/s；②平臥位左腎靜脈最寬和最窄處內(nèi)徑比＞3，站立15 min后＞5。其中10例患者行雙腎血管64排CT成像+三維重建檢查明確診斷。所有患者中男9例，女4例，年齡14～29歲，平均年齡（21±8）歲；均表現(xiàn)為血尿或（和）蛋白尿者。除外腎臟其他血管畸形及其他病理情況（如結(jié)石、感染、腫瘤、泌尿系結(jié)核、外傷等）。

1.2 方法 13例患者常規(guī)進行病史詢問、體格檢查、血壓等均正常。全部病例血常規(guī)、肝腎功能、乙型肝炎病毒標志物、抗核抗體、免疫球蛋白、血清補體、血脂、電解質(zhì)、泌尿系超聲等檢查，排除了各種繼發(fā)性腎臟疾病。所有病例腎臟體積大小正常，腎功能正常。患者均行尿常規(guī)、中段尿培養(yǎng)、尿鈣檢測水平正常，尿紅細胞位相差檢查、24h尿蛋白定量檢查。對靜臥狀態(tài)下24h尿蛋白定量仍＞1.0g，且無腎穿刺活檢術(shù)禁忌證的患者，行右側(cè)腎穿刺活檢術(shù)。對腎組織行光鏡、免疫組化及電鏡檢查。

2 結(jié)果

2.1 腎臟活體組織病理檢查結(jié)果 腎臟病理以系膜病變?yōu)橹鳎橛虚g質(zhì)、小管輕微病變。13例腎臟組織標本中，合并不同程度的系膜增生10例（76.9%），其中8例為IgA腎病（Lee分級Ⅱ級6例，Ⅲ級2例），2例為系膜增殖性腎炎；合并膜性腎病2例（15.4%），合并腎小球輕微病變1例（7.7%）。

2.2 LRVES合并系膜增生者 共10例，8例為合并IgA 腎病者，占61.5%；2例為系膜增殖性腎炎，占15.4%。患者靜臥狀態(tài)下24h尿蛋白定量均＞1.0g，其中1例尿蛋白達到3.5g。均表現(xiàn)為血尿或合并蛋白尿。有4例患者的血尿表現(xiàn)為非腎小球性。

2.3 LRVES合并膜性腎病 13例患者中2例為合并膜性腎病，均表現(xiàn)為蛋白尿。

2.4 LRVES合并微小病變腎病 13例患者中1例為合并微小病變腎病，表現(xiàn)為蛋白尿。

3 討論

近年來，有學者報道了左腎靜脈壓迫綜合征合并腎實質(zhì)性損害的情況，目前多認為是左腎靜脈壓迫綜合征與腎臟實質(zhì)性疾病兩種獨立的疾病同時存在[1-2]。另有學者認為，兩種疾病之間有一定聯(lián)系，LRVES由于左腎靜脈長期受壓、瘀血、回流障礙，毛細血管壁通透性增高，局部組織缺氧，導致腎動脈痙攣、收縮，引起腎小球血流動力學改變，同時刺激腎小球系膜細胞收縮、增殖，最終導致腎小球疾病的發(fā)生[3]。嚴重缺氧還會引起腎小管上皮細胞損傷，故凡臨床上表現(xiàn)為血尿和（或）蛋白尿的患者均需考慮是由LRVES引起還是由腎臟實質(zhì)性疾病引起；尤其對患者24h尿蛋白定量＞1.0g時，要注意二者并存。

本文還發(fā)現(xiàn)4例LRVES合并有系膜增生者的血尿表現(xiàn)為非腎小球源性，90%以上形態(tài)正常。這可能是由于LRVES造成的血尿較為明顯掩蓋了腎小球源性血尿的存在。若輕易診斷為LRVES所致尿檢異常而放棄進一步的檢查和必要的治療，將延誤患者的病情。有報道稱，在已具有腎小球病變患者中約30%伴有LRVES。所以對于已診斷為腎小球腎炎等腎小球疾病者，尤其是青少年患者，也應行超聲等檢查，了解是否并存左腎靜脈壓迫綜合征，以指導治療及觀察預后。

LRVES無特異性的臨床表現(xiàn)，若與IgA腎病等多種腎小球源性疾病同時存在時，臨床上易于誤診和（或）漏診。可及時做左腎多普勒超聲及必要時行腎血管造影、CT三維成像、磁共振成像（MRI）檢查等以了解是否有腎靜脈受壓情況，并行有關(guān)的實驗室檢查，必要時給予腎活檢以明確診斷有無腎實質(zhì)損害情況。

[1] 文青松.胡桃夾現(xiàn)象合并腎小球疾病患者臨床特點分析[J].廣西醫(yī)科大學學報,2008,25(4):587-588.

[2] 杜悅,吳玉斌,李晶.兒童腎臟疾病合并胡桃夾現(xiàn)象70例臨床分析[J].中國實用兒科雜志,2008,23(6):458-459.

[3] 黃品同,黃福光,呂夕明,等.彩色多普勒超聲對胡桃夾現(xiàn)象的腎動脈血流測定[J].中華超聲影像學雜志,2000,9(5):321-321.

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1673-5846(2014)06-0114-02

武警湖北總隊醫(yī)院腎內(nèi)科，湖北武漢 430012