全口義齒修復少汗型外胚葉發育不全綜合征追蹤觀察

劉鳳玲，邢國芳，唐麗琴，陳 鍵，熊耀陽

(1.無錫口腔醫院修復科，江蘇 無錫 214001；2.上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔修復科，上海 200011)

少汗型外胚葉發育不良(HED)是外胚葉發育不全綜合征的一種，是外胚葉組織遺傳性疾病，其發病率大約為十萬分之七[1]。郭天文[2]等報道與普通牙列缺失的患者相比,頜弓的長度和寬度較小，在取模、確定頜位關系、排牙等方面臨床操作難度更大。本文通過對1例患者的3年追蹤，探討少汗型外胚葉發育不全綜合征患者的全口修復治療方法及更換時機，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例，男，8歲時因先天缺牙影響咀嚼和美觀就診，無修復治療史。臨床檢查：患者全身狀況一般，智力正常，頭發、眉毛和睫毛稀少，前額突出，雙側面部對稱(圖1)；口周圍皮膚色素沉積，嘴唇突出，口內上、下牙列缺失，上、下頜弓窄小，上頜腭部平坦，牙槽嵴嚴重萎縮，牙槽黏膜薄，上、下牙槽嵴未觸及明顯骨尖、骨突，舌體肥大，唾液稀少(圖2)；雙側顳下頜關節區無彈響、無壓痛。曲面斷層片顯示患者乳恒牙全部缺失。追問病史，患者父母否認近親結婚及家族史，否認孕期服藥史，診斷為“少汗型外胚葉發育不全”。

圖1 患者面部外貌

圖2 患者口內情況

1.2 治療方法

1.2.1 取模

根據患兒頜骨形狀選擇適宜的成品托盤，紅膏、藻酸鹽取初印模，灌注石膏模型，光固化樹脂制作個別托盤，硅橡膠制取終印模。

1.2.2 頜位關系記錄

光固化樹脂制作暫基托，紅蠟片制作蠟堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面部外形觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關系；確定中線和口角線，轉移頜位關系至牙合架。

1.2.3 排牙

參照同齡兒童的牙量，根據患兒上下頜骨的形態、面形，選擇形態、數目、顏色適宜的人工牙。試排牙，最后完成全口義齒并初戴(圖3)。預約定期復診。

圖3 患者初戴義齒

2 結果

全口義齒初戴后患者獲得飽滿的面容，自覺滿意，患者及家長自信心均有改善。咀嚼能力提高，能常規進食。在一周、一個月及之后每半年復查一次，予以醫囑及適當修改。在第二年半復診時(患者11歲)，發現后牙義齒咬合面磨損，垂直距離降低，水平頜位關系改變，下頜前伸，全口義齒前牙呈反牙合(圖4)，因此重新全口義齒制作，并給予醫囑，繼續追蹤。

圖4 義齒反牙合

3 討論

3.1 外胚葉發育不全綜合征修復方法

外胚葉發育不全綜合征分為少汗型外胚葉發育不全和有汗型外胚葉發育不全。有汗型外胚葉發育不全患兒有少量呈圓錐狀余留牙，缺少可利用的倒凹，配戴可摘局部義齒后固位、穩定性較差，且缺牙區的牙槽嵴發育不足。Akshay等[3，4]將余留錐形牙改形，使用樹脂酸蝕釉質修復技術制作有利倒凹，而后在其上安置卡環取得了良好的固位效果，并使患者獲得滿意的面型。邢國芳[5]等利用余留畸形牙作為基牙，設計套筒冠內冠，外冠與活動義齒連成整體，制作簡易套筒冠覆蓋義齒，咀嚼時修復體穩定，固位效果良好。Kramer等[6]對1例5歲患者臨床追蹤，制作常規活動義齒，發現隨著修復時間的延長,下頜骨發育和下頜牙槽嵴高度的不足使得咀嚼功能的恢復不甚理想；3年后在下頜尖牙區植入2枚Brnemark種植體，骨結合良好后，行桿卡式種植覆蓋義齒修復，患兒口腔功能恢復良好。

全口義齒作為一種無創傷、方法簡便的治療手段，對于少汗型外胚葉發育不全的生長發育期兒童，是較為安全可靠的。本例患者在確認先天性乳牙及恒牙列全部缺失后，即行全口義齒修復，改善患者的咀嚼和美觀功能。由于戴入義齒較早，適度功能刺激利于牙槽骨的健康，避免廢用性骨組織吸收，促進了患者頜骨及面形的繼續發育。

3.2 少汗型外胚葉發育不全患者全口義齒制作要點及頜位關系確定

由于患兒兒童期牙列的特征和牙槽嵴低平等原因，給全口義齒的修復取模帶來了很大的困難。Ramos等[7]報道可借助同齡兒童且牙弓大小相似的印模，制作個別托盤，然后口內調整，可獲得患兒較好的配合和滿意度。郭天文等[1]制作個別托盤后，教會家長和患兒如何將其置入口中，囑患兒回家練習數日，無惡心嘔吐再次就診取模。該病例為取得精確模型，在修復過程中利用成品托盤取初印模，灌注模型后制作個別托盤，使用流動性適中的硅橡膠取終印模，取得良好的效果。

頜位關系的確定對全口義齒的成敗至關重要，本例患者首次修復常規制作樹脂牙合托和蠟牙合堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面型觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關系。但二次更換時，下頜明顯前伸，利用郭天文檢查顳肌動度方法[8]，讓患兒戴上下托作正中咬合，檢查雙側顳肌有明顯的動度，左右動度一致，表明下頜位置正確。

Ramos等[7]認為全口義齒修復少汗型外胚葉發育不全患兒的關鍵在于排牙，確定適當的垂直距離后，將上下前牙排列在牙槽嵴頂偏唇側，適當加厚唇側基托厚度，按照同齡患兒的牙列狀態容易獲得較高的滿意度。本患者參照其方法，且為了使牙量與頜弓的比例協調，選最小號的人工牙，只排前磨牙和第一磨牙，不排第二磨牙，獲得較高的滿意度。

3.3 少汗型外胚葉發育不全患者全口義齒更換時機

對于義齒更換的時機，多個學者觀點不同。John[9]認為面部的發育是向前、向下，幾乎不發生牙槽嵴寬度增加，因此無需經常更換義齒。但Tarjan等學者[10，11]指出，8個月或1年更換義齒，能夠將不利因素降到最低。隨著患兒的生長發育，不合適的義齒會抑制頜骨的發育甚至導致畸形的出現。本研究對比該患兒兩副全口義齒，無論在長度和寬度均有明顯改變。一年半復診垂直距離和水平距離正常，而第二年半復診時，恰逢患兒身體發育高峰期，垂直距離稍有降低，水平頜位關系也改變，下頜前伸，因此認為參照患者的年齡，觀察患兒的生長情況，應靈活掌握更換義齒時機。如有條件可以每隔一年半到兩年應更換HED患兒的義齒，以適應由于不斷生長發育所引起的解剖形態和外形的變化。Baskan等[12]研究指出可以通過頭影測量預測HED患兒更換義齒的時間。因此，臨床醫生應密切關注患兒牙槽骨的吸收和變化，防止對顱面發育產生不利影響。此外，對于這類患兒醫生還應給予醫囑，告知不應進食過硬的食物，以免加劇牙槽嵴的吸收。

綜上，少汗型外胚葉發育不全患兒的口腔修復治療通過全口義齒等方法獲得了良好的效果，但是也仍存在許多問題，例如全口義齒的固位、穩定及更換時間，患者頜骨發育的預測等方面，仍需要進一步地研究探索。

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