誤診為多系統萎縮的椎-基底動脈延長擴張癥一例

楊 楠，方維東，承歐梅

椎-基底動脈延長擴張癥(VBD)是指椎-基底動脈顯著延長、擴張、扭曲或成角，在人群中其發病率低于0.05%[1]。本病的病因不明確，可能為先天發育異常或后天因素所致。其臨床表現復雜，可出現腦卒中、腦神經壓迫癥狀、偏頭痛等[2]。本文報道了1例采用磁共振斷層血管神經成像確診的誤診為多系統萎縮的VBD患者，分析其臨床表現，以提高臨床醫生對該病的認識。

1 病例簡介

患者，男，59歲，搬運工，入院前15年無明顯誘因出現全頭部陣發性爆炸樣疼痛，伴惡心、嘔吐，無視物旋轉及黑曚，經“理療”等治療后頭痛明顯好轉。之后患者開始出現四肢乏力、行走欠穩，轉身時易摔倒，但仍能堅持工作。患者未重視，上述癥狀逐漸加重。10年前，患者不能從事搬運工作，出現語速減慢，有時吐詞不清，偶有飲水嗆咳，伴性功能減退，無大小便障礙，在當地醫院診斷為“多系統萎縮”。7年前患者出現四肢顫動，多于靜止時發生，左側較右側嚴重，持續數分鐘到數小時不等，無明顯加重與緩解因素。2個月前，患者步態不穩癥狀明顯加重，遂于2012-02-24收入我院。既往史：30年前有“肺結核病史”，已治愈。無高血壓、糖尿病、冠心病病史。飲酒史30+年，每日飲100 ml白酒。否認其他軀體疾病病史。家族史無特殊。

查體：生命體征平穩。臥位血壓124/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，立位血壓110/75 mm Hg。意識清楚，認知功能正常，輕度構音障礙，面部表情稍差，雙眼運動到位，可見水平眼震，雙眼閉合有力。雙側鼻唇溝對稱。懸雍垂居中，咽部感覺及咽反射正常。伸舌居中，無舌肌萎縮及舌肌纖維顫動。下頜反射陰性。四肢肌肉無萎縮，四肢肌張力痙攣性增高，肌力4級，右上肢腱反射(++)，左上肢腱反射(+)，雙下肢腱反射(+++)，雙側病理征(+)，雙側指鼻試驗準。跟膝脛試驗正常。感覺減退可疑。行走緩慢，步態欠穩，身體前傾，步基小，聯動動作消失，可見頭前后搖擺。

實驗室檢查：血尿便常規、肝腎功能、結核抗體均正常。血脂：總膽固醇5.62 mmol/L，三酰甘油4.62 mmol/L。電生理檢查：雙側正中神經、尺神經、腓總神經感覺神經傳導速度減慢，運動神經傳導速度正常；左側大魚際肌、胸鎖乳突肌、右側腓腸肌肌電圖均無明顯異常。心電圖無異常。影像學檢查：X線胸片顯示雙肺紋理增多，右上肺少許陳舊性病灶；顱腦MRI平掃顯示雙側腦室周圍見斑片狀略長T1長T2異常信號，液體衰減反轉恢復(FLAIR)成像后呈相對高信號影(見圖1)，中腦、腦橋、小腦均無明顯萎縮(見圖2)，余腦實質未見明顯異常信號。雙側大腦半球腦溝、裂增寬，延髓受壓變形(見圖3)。磁共振斷層血管神經成像(美國GE公司3.0 T磁共振電子計算機斷層機)顯示椎-基底動脈壓迫延髓，相應水平延髓明顯受壓變細、后移(見圖4)。診斷：椎-基底動脈延長擴張癥，延髓部受壓。

注：A為MRI T2加權像，B為FLAIR成像

圖1 顱腦MRI及FLAIR成像示雙側側腦室旁斑片狀異常信號影(箭頭所示)

Figure1 The brain MRI and FLAIR images show patchy abnormal signal beside the bilateral lateral ventricle(the arrow indicates the abnormal signal shadow)

圖2 FLAIR成像示中腦無明顯萎縮(箭頭所示)

Figure2 The FLAIR image shows the midbrain has no obvious atrophy(the arrow indicates the midbrain)

2 討論

VBD是目前正處于研究及探索階段的腦血管變異性疾病，曾被稱為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”“血管曲張樣動脈瘤”“動脈瘤樣擴張”等，直到1986年，Smoker等[3]研究了20例椎-基底動脈異常患者和126例正常人的CT表現后，提出了VBD的概念。VBD主要表現為椎-基底動脈顯著延長、擴張、扭曲或成角，臨床表現復雜，可引起腦卒中、腦神經壓迫癥狀、偏頭痛、腦積水[4-6]等。缺血性腦血管病報道最多，如椎-基底動脈供血不足、短暫性腦缺血發作(TIA)、腦梗死等，其中頭暈是最常見的癥狀。VBD多引起腔隙性腦梗死，大面積梗死少見，梗死部位多發生在中腦及丘腦[7]。VBD也可引起腦出血[8]及蛛網膜下腔出血[9]。Smoker等[3]認為第Ⅶ對及第Ⅴ對腦神經容易受壓迫，主要表現為同側的面部痙攣及三叉神經痛，還可影響第Ⅲ及第Ⅷ對腦神經，也有報道第Ⅵ對腦神經較易受累[10]。

圖3 顱腦MRI平掃T1加權像示擴張的椎動脈呈高信號伴血管流空影且壓迫延髓(黑色箭頭指向變形的延髓，白色箭頭指向擴張的椎動脈)

Figure3 The magnetic resonance T1 sequence image shows the atrophy and oppression of the medulla oblongata and high-density signal for the vertebral artery along with an empty flow shadow(the black arrow indicates the deformed medulla oblongata，the white arrow indicates the enlarged vertebral artery)

圖4 磁共振斷層血管神經成像示擴張的椎動脈壓迫延髓(箭頭指向擴張的椎動脈)

Figure4 The magnetic resonance tomographic angiography image shows the oppression resulting from the expansion of the vertebral artery(the arrow indicates the vertebral artery)

以慢性延髓明顯受壓、變形出現的臨床癥狀目前報道相對較少，易被誤診。本例患者發病初期以頭痛、惡心嘔吐等發病，隨病程進展出現四肢乏力、步態不穩、吐詞欠清、飲水嗆咳、性欲下降等癥狀，查體有眼球震顫、構音障礙、假性延髓麻痹、四肢肌張力增高、雙側病理征陽性、步態不穩[9]，上述癥狀和體征提示損傷了雙側錐體束、前庭脊髓束纖維、自主神經、錐體外系多個系統，故臨床上易被誤診為“多系統萎縮”。多系統萎縮是一組特征性的臨床癥狀和體征的變性疾病，主要累及自主神經、錐體外系和小腦，以50～70歲男性好發，臨床亞型包括：(1)帕金森綜合征(MSA-P)，主要特點是肌強直和運動緩慢，雙側多同時受累，對左旋多巴治療反應不佳；(2)自主神經功能不全(MSA-A)，常見的臨床表現有體位性低血壓、無汗和對熱不耐受、便秘、尿頻尿急、尿失禁、陽痿、Horer綜合征、哮喘、呼吸困難等；(3)小腦共濟失調(MSA-C)，臨床表現為進行性步態和肢體的共濟失調，多從下肢開始，伴有小腦性構音障礙、眼球震顫、辨距不良、快速輪替動作差等。本例患者雖有性功能障礙，但小便失禁和直立性低血壓改變并不明顯。多系統萎縮常見殼核、小腦中腳、腦橋、小腦萎縮等改變，在本例患者的MRI上并未見到[11]，因此可排除多系統萎縮。本例患者在發病早期出現姿勢平衡障礙、跌倒，之后出現構音障礙，還需排除進行性核上性眼肌麻痹、皮質基底核變性等。患者無呆眼及眼球運動障礙，尤其是垂直性眼球運動障礙，結合顱腦MRI檢查中腦形態正常，故不考慮進行性核上性眼肌麻痹。患者雖有構音障礙、震顫及錐體束損害，但無智力減退、精神行為異常及眼肌麻痹，大腦皮質無局限性、非對稱性萎縮，可排除皮質基底核變性。患者家族中無類似病例，故其他遺傳性疾病的可能性也較小。結合磁共振斷層血管成像檢查，本例患者確診為椎動脈擴張壓迫延髓。

VBD病因不明，多數學者認為VBD是在先天性發育不全的基礎上，綜合后天因素所致。前者多因內彈力層和/或平滑肌缺如[12]，中膜變薄、網狀纖維缺乏等；后者多與高血壓、動脈粥樣硬化、高脂血癥、糖尿病、吸煙等因素有關。Baquero等[13]則認為動脈粥樣硬化是VBD發生的重要病理基礎，但近來亦有人提出動脈粥樣硬化并不是主要原因，并有報道部分VBD包括夾層動脈瘤或繼發于夾層動脈瘤[9]。因此，我們認為VBD是由多種因素所致，具體何種因素起主導作用尚不明確。本例患者為老年男性，有輕度高脂血癥，無高血壓、糖尿病、吸煙史等危險因素，故其發病原因考慮為內彈力層或平滑肌缺如可能性較大。但本例患者既往有肺結核病史，是否與VBD相關尚不明確，尚需大量臨床病例研究兩者之間是否有相關性。

VBD的診斷尚無統一標準，主要依靠影像學手段。目前常用的是20世紀80年代Smoker等[3]以高分辨率CT掃描檢查為基礎制定的VBD診斷標準，即當基底動脈分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5 mm，即可定義為VBD。隨著醫學影像學的發展，逐漸出現了新的標準，如 Ubogu等[2]以磁共振斷層血管造影檢測為基礎進行的半定量定義：(1)基底動脈長度>29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；(2)椎動脈顱內段長度>23.5 mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm 即為異常。以上標準較復雜，難以被臨床醫師采用。本例患者采用的是磁共振斷層血管神經成像技術，能夠更加清晰地看到椎-基底動脈有無畸形及壓迫周圍組織，且操作簡便，可成為新的診斷方法。

目前，對VBD的治療，主要為對癥治療，如缺血性腦血管病主要為抗血小板及抗凝治療，但有關于本病患者在急性腦卒中或長期治療期間因采用抗凝治療導致顱內出血的報道[14]。阿司匹林的使用能增加出血性卒中的風險，故行抗血小板或抗凝治療過程中需權衡利弊和個體化治療。腦出血主要為脫水降顱壓及腦保護治療。三叉神經痛可用卡馬西平、加巴噴丁或普瑞巴林等治療。VBD引起的壓迫癥狀主要選擇外科手術治療，如微血管減壓復位術[12，15-16]、腔內血管重建術[17]、動脈瘤夾閉術[18]等，尚未見延髓壓迫的手術治療報道。VBD復雜多樣，手術難度大，故全面考慮及充分術前準備是必要的。本例患者選擇保守治療，并進行長期隨訪。

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