心電圖學系列講座(八)
——心律失常總論

李中健，李世鋒，申繼紅，李帥兵，劉 儒

正常的心臟激動起源于竇房結，由竇房結發放的激動先傳至心房，形成P波，然后按一定的傳導速度沿傳導系統下傳至房室結、希氏束、左右束支及浦肯野纖維，引起心室激動，形成QRS-T波群。心臟起搏頻率、激動傳導順序及在各部位傳導速度異常即可導致心律失常的發生。心律失常的分類法有3種，按病變部位可分為竇性、房性、交界性及室性心率失常，按發病機制可分為激動起源異常、激動傳導異常、激動起源異常合并激動傳導異常及人工起搏器引起的心律失常(見圖1)，按心率快慢可分為快速性心律失常和緩慢性心率失常(見圖2)。心電圖檢查是診斷心律失常的“金標準”，是任何儀器不能替代的檢查方法，其對判斷心律失常的病因、性質、持續時間及心臟功能具有重要的臨床意義。

圖1 心律失常按發病機制分類

Figure1 Classification of arrhythmia according to its pathogenesis

圖2 心律失常按心率快慢分類

Figure2 Classification of arrhythmia according to heart rate

1 心律失常的電生理機制

心律失常的電生理機制包括激動起源異常和/或激動傳導異常。

1.1 激動起源異常 竇房結、結間束、冠狀竇口附近、房室結遠端及希氏束-浦肯野纖維等處的心肌細胞(潛在起搏細胞)均具有自律性，自主神經系統興奮性改變或其內在病變均可導致不適當的心臟激動發放。此外，原來無自律性的心肌細胞如心房、心室肌細胞亦可在病理狀態下出現各種異常自律性，心肌缺血、藥物影響、電解質紊亂、兒茶酚胺增多等均可導致心肌細胞自律性異常增高，進而造成各種快速性心律失常。激動起源異常的常見原因包括3個方面：(1)自律性增高：交感神經興奮可引起潛在起搏細胞自律性增高或出現異位起搏點，內分泌異常疾病如甲狀腺功能亢進癥可引起快速性心律失常，電解質紊亂如血鉀升高有利于折返激動的形成，血鉀降低則可導致異位起搏點的自律性升高；(2)自律性抑制：超速抑制是防止潛在起搏細胞活動的主要機制，在竇房結功能障礙時，超速抑制減弱，潛在起搏細胞成為主要起搏細胞；(3)異位起搏點傳入阻滯：竇性激動不能傳入和控制異位起搏點，引起異位心律。此外，當心肌缺血時，無自律性的心肌細胞也可成為異常起搏點而造成異常節律。

觸發活動是指心房、心室或希氏束-浦肯野組織在動作電位后產生的除極活動，稱為后除極。若后除極的振幅增高并達到起搏閾值，則可引起反復心臟激動，多見于局部兒茶酚胺濃度增高、心肌缺血-再灌注、低血鉀、高血鈣及洋地黃中毒患者。而早期后除極化是在一個動作電位尚未完全復極時，即在該動作電位的平臺期及復極化3期早期出現的新的除極化波，且早期后除極化波可以傳導，進而造成快速性心律失常。

1.2 激動傳導異常 折返激動形成是快速性心律失常最常見的發病機制，而折返激動形成的基本條件是激動傳導異常，其形成機制為：心臟兩個或多個部位的傳導性與不應期各不相同，相互連接形成一個閉合環，其中一條通道發生單向傳導阻滯，另一條通道傳導緩慢，使原先發生傳導阻滯的通道有足夠時間恢復興奮性，最終原先發生傳導阻滯的通道再次激動，完成一次折返激動，而激動在閉合環內反復循環則造成持續而快速的心律失常。終止折返激動的常見方法有4種：(1)取消單向傳導阻滯，同步復極；(2)延長不應期，普魯卡因胺、奎尼丁等Na+通道阻斷劑可延長不應期，同時抑制K+外流；(3)加快傳導速度，利多卡因、苯妥英鈉等K+轉運促進劑可加快傳導速度；(4)縮短傳導路徑，如矯正左房室瓣狹窄等。

折返激動、觸發激動和潛在起搏細胞自律性升高是快速性心律失常的電生理機制，心臟起搏點自律性和傳導性降低則是緩慢性心律失常的電生理機制。影響心肌細胞傳導性的主要因素為興奮前膜電位水平，心肌缺血和高血鉀均可引起膜電位下降，進而導致動作電位除極速率與幅度下降，引起傳導速率下降或阻滯。若興奮前方的心肌細胞處于興奮傳導不應期或興奮前方的心肌組織處于興奮傳導相對不應期，則可引起心肌細胞傳導速度減慢。若激動傳導至處于生理性不應期的心肌細胞，則可形成生理性傳導阻滯或干擾現象，傳導障礙并非由于生理性不應期所致者稱為病理性傳導阻滯。

1.3 激動起源異常合并激動傳導異常 并行心律：(1)雙重起源(兩個以上互不相關激動起源點)；(2)異位起搏點有傳入阻滯和/或傳出阻滯(傳導異常)，造成傳出頻率發生變化，導致聯律間期不固定。異位起搏點的激動外傳到不應期已結束的部位則出現異位搏動，并行心律是指心臟內異位起搏點和主導起搏點并存的心律，其特點有：(1)兩個起搏點(正常、異位)配對間期明顯不等；(2)異位搏動間距有一公約數；(3)出現融合波。反復搏動由同一個心臟激動兩次激動心室的一組搏動，若連續出現反復搏動就造成反復心律，反復心律包括交界性、室性、房性3類。

心臟傳導系統存在多條傳導通路，如發生預激綜合征時，心房與心室間除存在正常的房室傳導通路之外，還存在附加的傳導途徑，即肯特束、馬海姆纖維、杰姆束。通過這些傳導途徑，心房激動可快速下傳并預先激動部分心肌，當心房激動沿房室正常傳導途徑下傳并激動他心室肌時，心室除極結束的時間與正常相同，導致心電圖整個QRS綜合波增寬。

遺傳性心律失常是由細胞離子通道、細胞骨架蛋白、細胞間連接蛋白等基因突變而導致細胞電生理功能異常引起的。近年來，對遺傳性心律失常發生機制的分子生物學及基因組學研究發展較快，已證實多個致病基因在遺傳性長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征及兒茶酚胺依賴性多形性室性心動過速等多種遺傳性心律失常中起著重要作用。

2 診斷心律失常的基本概念

2.1 不應期 不應期是分析心律失常的基礎，絕大多數心律失常均涉及不應期的概念。不應期是指心肌細胞對某一刺激發生反應后的一定時間內，即使再給予刺激也不發生反應，這段時間稱為不應期。根據心肌細胞興奮后出現的興奮性消失或降低的有序變化，不應期可分為絕對不應期和相對不應期。絕對不應期相對應的體表心電圖為從QRS波開始直到T波開始，相對不應期性對應的體表心電圖為T波降支(T波谷峰)直到T波結束。

2.2 文氏現象 文氏現象是指心臟傳導系統任何部位的傳導逐漸減慢并最終發生傳導中斷的傳導阻滯現象，其發生原因可分為兩種，一是病理性或藥物性文氏現象；一是心率增快或受迷走神經影響而造成的生理性文氏現象。文氏現象在房室交界區最為常見，一般為暫時性，部分人可因體位、呼吸、心率改變而出現，僅少數人為永久性。

2.3 隱匿性傳導 指一個竇性搏動或異位搏動激動了心臟特殊傳導系統(如部分房室交接區)，該激動雖未傳至心房或心室形成P波或QRS波群，但由于其在該區產生的不應期影響了下一個激動的傳導或形成，從而形成隱匿性傳導，所以隱匿性傳導并非真正“隱匿”，而是一種“不完全性穿透性激動”。

2.4 遞減性傳導 遞減性傳導指的是心臟激動在心肌組織中的傳導速度愈來愈慢，傳導力也漸趨減弱。在心肌缺血等異常情況下，由于心肌細胞缺乏足夠的能量供應，鈉泵功能受到抑制，除極幅度及速度均減弱，由正常心肌細胞傳來的推動力在進入受損心肌細胞后就開始逐漸減弱，心肌細胞受損嚴重時即產生傳導阻滯。

2.5 差異性傳導 當竇性或室上性心臟激動傳導至心室，而此時心室內傳導組織尚未完全恢復應激與傳導功能，就可使傳導通路發生異常，導致心室除極過程改變，心電圖表現為寬大畸形的QRS波群，亦稱為相性室內差異傳導。

2.6 3相阻滯及4相阻滯 3相阻滯指心率加快、心動周期縮短時出現的阻滯現象，又稱為快頻率依賴性阻滯。4相阻滯指心率減慢、心動周期延長時出現的阻滯現象，又稱為慢頻率依賴性阻滯。

2.7 超常傳導及偽超常傳導 超常傳導指在心動周期早期的很短時間內傳導功能發生的矛盾性改變，但真正的超常傳導現象是很少見的，很多類似于超常傳導的心電圖表現可用其他電生理機制來解釋，被稱為“偽超常傳導”。

2.8 干擾與脫節 若心臟存在兩個起搏點且并行地發出激動，進而在一系列心臟搏動中產生相互干擾的現象，稱為干擾性脫節(脫節)。一般所說的脫節是指房室脫節，或稱為房室分離，極少數情況下可出現心房脫節(房內脫節)，房室脫節可分為干擾性房室脫節與阻滯性房室脫節。

3 常見心律失常的分析策略

3.1 重視臨床資料 目前，常用的心電圖檢查有常規心電圖、動態心電圖及食管心電圖等，雖然心電圖檢查是診斷心律失常的“金標準”，但在閱讀分析心電圖之前了解患者的臨床資料并進行重點的體格檢查是非常必要的，分析臨床資料常能夠提供重要的診斷線索。此外，要將同一患者的心電圖檢查結果與之前的心電圖檢查結果進行對比，尤其應注意是否存在束支阻滯、預激綜合征及心肌梗死等。

3.2 心律失常分析要點 (1)導聯的選擇：除常規行12導聯外，應選擇能清楚顯示P波及QRS波群的導聯，并進行較長時間的連續描記，一般采用Ⅱ導聯及V1導聯；而為了明確P波是否為逆行性，也可采用食管心電圖或aVR導聯。(2)找出P波規律，確定是竇性心律還是異位心律：竇性P波是指心電圖Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6導聯的正向P波，aVR導聯的負向P波，其他導聯P波多變。(3)分析QRS波群：凡是寬大畸形的QRS波群前有相關P波且QRS波群呈束支阻滯波形，應考慮室內差異性傳導；反之，QRS波群前無相關P波，V1導聯QRS波群為單向(R波)或雙向波形(RS)則多考慮室性異位心律；而在分析QRS波時，應注意各波的波幅、形態和間距是否一致。(4)觀察P波與QRS波群之間的關系：重點觀察P波與QRS波群有無關系、PR或RP間期是否固定等，注意超常傳導及韋登斯基現象。

3.3 梯形圖在心律失常分析中的作用 Lewis首先提倡將竇房結、竇房傳導，心房、房室傳導及心室活動按心電圖波形、發生時間分別畫在一張有6條線的紙上以供分析，稱為梯形圖。梯形圖中的直線是激動引起的除極波，斜線是傳導過程，有傳導阻滯時可記為“-”，各直線間距可以數字表示時間，常以1/100 s為單位。簡單的梯形圖可用4條線分別畫出心房、房室及心室活動。梯形圖在分析復雜心律失常中具有獨特作用。

4 常見心律失常的治療原則

在明確心律失常診斷后，治療即成為重要的問題。隨著心電生理學的發展，新的藥物、電轉復、心臟起搏術、導管消融術及外科學治療均取得了令人振奮的療效，許多過去無法治療的心律失常如病態竇房結綜合征、心源性猝死、預激綜合征等現在可通過心臟起搏器植入或導管消融術得以根治或改善。但心律失常的發病機制發展，對其研究仍然有限，相對于臨床實際需要尚存在很大差距，仍需深入研究以尋找效果更理想的藥物及治療手段。