肺硬化性血管瘤的CT表現（附10例報告）

況紅妹，龔洪翰，彭德昌，張春

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是由Liebon和Hubbell自1956年首先提出的少見的肺部良性腫瘤，術前誤診率高。本文回顧性分析經手術病理證實的10例PSH 的CT表現及其病理學基礎，以提高對該病的認識及診斷水平。

材料與方法

搜集我院2011年9月-2013年5月經手術病理證實的PSH 10例，其中男1例，女9例，年齡47～68歲，平均57.6歲。臨床表現為胸悶1例、咳嗽2例，痰中帶血3例、體檢發現4例，病程10天～2個月。術前除2例診斷為PSH 外，其余8例誤診為周圍型肺癌3例、胸膜孤立性纖維瘤1例、中央型肺癌1例，另有3例性質不明，診斷為良性病變。

10例患者中1例行CT平掃、5例CT增強（附外院平掃）、4例CT平掃和增強。9例采用Siemens Somaton Sensation 128層螺旋CT機，1例使用Siemens Somaton sensation 16層螺旋CT機。掃描范圍由肺尖到肺底。層厚及層間距均為0.5mm，螺距0.5mm；所有病灶均行薄層多平面重組。增強掃描用碘普羅胺對比劑（300mg I／ml，4.0ml／s，總量80ml），使用雙筒高壓注射器經肘前靜脈注射，對比劑注射前、后分別給予40ml生理鹽水（兩者流率相同）；程序自動監測，待胸主動脈CT值達閾值（100HU）后囑患者屏氣自動觸發行動脈期掃描，20～30s后行靜脈期掃描，50～60s后行延時掃描。

由2名高年資的放射科醫師對所有病例的CT表現進行判讀，診斷，影像判讀的內容包括病灶的部位、大小、形態、內部密度、邊緣及與周圍結構的關系，強化特點及強化峰值。當兩者意見不一致時，經協商討論統一意見。

結 果

1.病變部位和大小

中央型病灶（發生于肺門旁、段支氣管周邊）4例，周圍型病灶（分布于段支氣管以遠）6例。位于右肺3例（上葉1例，中葉2例），左肺7例（上葉4例，下葉3例）。所有病灶均為單發。病變大小不等，最大徑1.7～5.1cm，＜3cm 者6例。

2.病變形態、邊界和周圍結構

10例均為圓形、類圓形肺內腫塊或結節，境界清晰，分葉不明顯（4例有淺分葉），無毛刺、胸膜牽拉凹陷、衛星病灶及血管集束征等征象，4例病灶周圍局部肺組織透亮度增高。

3.病變內部密度及強化方式

CT平掃示4 例病灶密度均勻，以軟組織密度為主，CT值20～33HU，6例平掃見斑片狀囊性稍低密度區，增強后更明顯。4例病灶內見鈣化灶，其中2例為周邊斑點狀鈣化，1例周邊見多發結節狀及小點狀鈣化，1例周邊及中心均見粗大點片、斑點狀鈣化。增強掃描3例呈均勻強化，6例強化不均勻；7例呈延遲強化（圖1），2 例延遲強化不明顯；病灶強化峰值達40～105 HU，實性區強化明顯，凈強化值為51～85HU。

4.特征征象

“貼面血管征”10例（10／10）（圖2），“空氣新月征”1例（1／10）（圖3），“動脈為主征”4 例（4／10）（圖4），“暈征”7例（7／10）（圖5），“尾征”3例（3／10）（圖6）。

5.其他征象

3例合并縱隔肺門稍大淋巴結，最大者≤1.5cm，1例合并阻塞性肺炎。

6.病理學表現

肉眼觀：腫瘤為圓形或橢圓形，直徑2～5cm，生長局限，表面光滑，質中。鏡下（圖7）示PSH 境界清楚，組織學上含三種及以上混合構型。細胞成分主要為多角細胞和表面立方細胞。所有病例均含有不同程度局灶性出血及含鐵血黃素沉著。10例上皮膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vimentin）均陽性表達，其中8例甲狀腺轉錄因子（TTF-1）、細胞角蛋白（CK）陽性表達。

討 論

PSH 是肺內少見的良性腫瘤，其組織來源爭議了數十年。隨著免疫組化及分子水平研究的不斷深入，提示其起源于原始呼吸道上皮細胞［1-2］。組織學上，它包含表面立方細胞和多角細胞兩種類型的細胞，并由此形成經典的鏡下四個區：乳頭狀區、硬化區、實體區和血管瘤樣區［3-4］。表面立方細胞類似于肺泡Ⅱ型上皮細胞；多角細胞廣泛分布于表面細胞之間，而在正常肺組織當中，不存在類似細胞。此外，Lin等［5］于2012年報道1例PSH 鏡下實體區主要為梭形細胞構成而不是多角細胞，但其免疫組化特點提示其可能為多角細胞的變異型。病理上，根據此兩種細胞以及四個區域混合存在，基本明確PSH 的診斷。

盡管大多數學者認為PSH 是一種良性腫瘤，但也存在淋巴結轉移、胸膜侵犯、呼吸道播散轉移、個別患者復發的相關報道，因此，一些學者更傾向于將其歸為低度惡性［6-10］。但本組3例合并縱隔肺門淋巴結稍大病理提示均為反應性增生。

PSH 主要發生于中年女性，本組10例PSH 中，女性9例，亦顯示女性多發，研究表明，女性多發的原因主要是因為瘤體內類固醇激素受體，尤其是黃體激素受體的表達。多數患者臨床無癥狀，因體檢發現，少數患者表現為咳嗽、咳痰、痰中帶血及胸悶等癥狀。病灶多單發，多發少見。

PSH 的CT平掃典型表現為發生于任何肺葉中央或外周的、單發的、類圓形的實性結節或腫塊。本組病例均為圓形或橢圓形，4例為中央型，6例為周圍型；少數有淺分葉征（4／10），無毛刺征、胸膜凹陷、衛星病灶及血管集束征等改變。病灶密度較均勻，呈軟組織密度，CT密度的差異取決于瘤體內不同組織成分所占比例。史訊等［11］將病灶CT密度差異與病理對照研究發現：高密度區為瘤體內血凝塊充填的海綿狀血管瘤區，等密度區為瘤體內的實體部分，低密度區為瘤體內充滿黃色液體的囊性區。本組10個病灶平掃密度相對較均勻，故筆者認為就同一病灶而言，其CT平掃密度的差異與其內部構型關系不大，而可能與病灶大小、部分容積效應、掃描機型的分辨率有關。鈣化出現率不同學者不甚統一，本組10例中4例見鈣化灶。

PSH 的CT增強特點因其組織構型復雜而稍有不同。文獻報道強化迅速而明顯的病灶以血管瘤樣和乳頭樣構型為主；強化持續而緩慢的病灶以實體性和硬化性構型為主［12-13］。本組中2例延遲強化不明顯，其最大徑均＜3cm，病理下均以乳頭樣結構和血管瘤樣為主，與報道相符。史景云等［14］通過研究PSH 的CT動態強化特點與微血管密度關系認為較小病灶以血管瘤區和乳頭區為主，血管密度高，故而強化顯著。隨著病灶的增大，實性區和硬化區比例增多且分布不均，該區域內血管密度相對減少，故強化程度較低，甚至不強化，使整個病灶呈不均勻強化。本組9例增強掃描患者中：3例強化均勻，其中1例最大徑＜3cm；6例強化不均勻，其中5 例最大徑＜3cm，與史景云等［14］報道不甚相符，可能與本組病例數較少有關，有待進一步探討。

貼面血管征是指病灶表面多個結節狀或弧形強化血管斷面影，有學者推測，其病理學基礎為腫瘤推擠、壓迫周圍的血管結構產生聚攏、包繞等現象而產生的。尾征是指從病灶周圍發出偏向肺門的尾狀結構，其形成可能與PSH 對鄰近血管有生長趨向性有關。暈征是指圍繞病灶周圍的斑片狀磨玻璃密度影，有學者研究認為這種磨玻璃樣改變源于病灶局部的出血，但此觀點有待進一步研究證實。空氣新月征是指病灶周圍新月狀或半月形無肺紋理透亮區域，該征象病理基礎尚不明確，但目前多認為是病灶壓迫周圍支氣管分支所致。動脈為主征是指病灶周圍近肺門端的肺動脈管徑增粗，且與病灶分界欠清，有研究推測可能與該類富血供腫瘤在生長過程中需要更多的肺動脈供血有關。

PSH 尚需與以下病變鑒別：①肺癌：患者多有咯血史，病灶多呈分葉狀和／或有毛刺、胸膜牽拉等惡性病變的征象，常有淋巴結轉移或（和）血行轉移征象；②炎性肌纖維母細胞瘤：多有慢性感染病史，病灶有平直征、桃尖征，多為不規則形；③錯構瘤：典型者有爆米花樣鈣化，含脂肪密度成分，強化幅度較低；④結核球：有典型的好發部位，病灶周圍多有衛星病灶，一般不強化或包膜弧形強化；⑤肺曲霉菌病：亦有空氣新月征，但霉菌球多為空洞或空腔的最低點，隨體位改變而移動，球體本身無強化；⑥肺類癌：平掃密度較低，臨床多有類癌綜合征表現；⑦肺轉移瘤：多有原發腫瘤病史，常位于胸膜下，病灶多發。

綜上所述，PSH 是一種相對少見的良性腫瘤，好發于中年女性，臨床多無癥狀；影像上多表現為圓形或類圓形、邊界清楚的、孤立性腫塊或結節影；增強呈明顯均勻或不均勻強化，多有延遲強化特點；貼面血管征、空氣新月征、尾征、暈征及動脈為主征對該病的診斷有一定的價值。病理上以鏡下兩種類型細胞及四個經典區混合存在而確診。

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