自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴主動脈弓發育不良*

王顯悅，畢生輝，童光，董文鵬，王曉武，梁愛瓊，徐宇，張衛達

自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴主動脈弓發育不良*

王顯悅，畢生輝，童光，董文鵬，王曉武，梁愛瓊，徐宇，張衛達

目的：觀察自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄(COA)伴主動脈弓發育不良的手術效果。

方法：自2009-05至2013-05于我中心就診的COA伴主動脈弓發育不良患兒22例，均經心臟計算機斷層攝影術血管造影(CTA)明確診斷。所有患兒均行肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴主動脈弓發育不良，主動脈弓部操作時給予選擇性低流量腦灌注，同期矯治心內畸形。

結果：全組患兒無圍術期死亡。6 例患兒手術操作完成時上肢壓力高于下肢，壓力階差小于30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），術后壓力階差逐漸減少，至轉出監護室時2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg；其余16 例患兒下肢壓力均高于上肢。全組患兒無腦部并發癥。2例患兒存在高血壓，口服藥物治療；術后患兒右上肢血壓（105±16）mmHg，左上肢血壓（107±19）mmHg，下肢血壓（113±20）mmHg。全組隨訪2～ 50個月，所有患兒經心臟彩超檢查心內畸形和主動脈病變矯治理想，8例復查心臟CTA，主動脈形態良好。

結論：自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴弓發育不良，病變解除良好，并發癥少，手術后早中期效果理想。

主動脈縮窄；主動脈弓發育不良；選擇性腦灌注

Methods: A total of 22 COA with aortic arch hypolasia children treated in our hospital from 2009-05 to 2013-05 were summarized. All patients were clearly diagnosed by CTA. All patients received the one-stage surgical correction of aortic coarctation complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch. The selective low-f l ow cerebral perfusion was used during aortic arch procedure and the concomitant cardiac anomalies were corrected during the same surgery.

Results: No peri-operative death. There were 6 patients with the upper arm BP higher than lower arm immediately after the operation and the pressure gradient ＜30 mmHg, the pressure gradient decreased gradually and 2 patients with the upper arm BP higher than lower arm until out of CCU and the pressure gradient ＜15 mmHg; the rest 16 patients with the lower arm BP higher than upper arm. No cerebral complication was observed. 2 patients suffered from high blood pressure and received medication. The postoperative right upper arm BP was at (105±16) mmHg, left upper arm BP was at (107±19) mmHg and the lower arm BP was at (113±20) mmHg. The patients were followed-up for (2-50) months. Color echocardiography demonstrated that the correction of intra-cardiac and aortic anomaly were ideal in all patients. Postoperative CTA was performed in 8 patients which showed the excellent aortic morphology.

Conclusion: COA with aortic arch hypoplasia could be treated with one-stage surgical correction using autologous pulmonary artery patch, which had good early and mid term outcomes.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:458.)

主動脈縮窄(COA)指主動脈峽部遠端發生縮窄，常常合并有心內畸形，如縮窄部分較長累及主動脈弓部，則稱為主動脈弓發育不良[1]，大多數COA在新生兒期常伴有一定程度的弓部管狀發育不良，嬰兒期后逐漸減少，合并主動脈弓發育不良患兒病情一般較為嚴重[2]。COA伴主動脈弓發育不良與單純COA手術方式不盡相同，手術需經正中切口完成，由于縮窄段長，主動脈分支有所累及，手術難度大，風險高，是外科手術難題之一[3]。自2009-05至2013-05我中心對22例COA伴主動脈弓發育不良患兒采用自體肺動脈補片一期手術矯治，取得較為滿意的治療效果，報告如下。

1 資料與方法

臨床資料：自2009-05至2013-05于我中心就診的COA伴主動脈弓發育不良患兒22例,均經心臟計算機斷層攝影術血管造影(CTA)明確診斷。其中男12例，女10例，年齡（4.2±3.8）歲，體重（10.4±5.2）kg。心電圖示14例電軸右偏，右心室或雙室肥厚。胸片心胸比率0.58±0.05。術前右上肢血壓（135±36）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢血壓（128±39）mmHg，下肢血壓（101±46）mmHg。合并動脈導管未閉18例，室間隔缺損20例，二尖瓣關閉不全5例，左心室流出道狹窄2例，主動脈分支異常2例，輕度肺動脈高壓7例，中重度肺動脈高壓15例。

體外循環及手術方法：采用前正中切口，術中去除胸腺，肝素化前充分游離主動脈弓，上端游離至主動脈弓三個分支并分別過絲線備用，下端游離超越主動脈縮窄遠端0.5～1.0 cm，根據主動脈弓發育不良情況計算所需補片大小。游離動脈導管并過帶，建立體外循環，阻斷動脈導管，溫降至32℃，升主動脈阻閉，冷灌心肌停跳液，矯治心內畸形，囑體外循環繼續降溫，按計算所需大小于肺動脈前壁裁取補片備用。溫降至22℃，將主動脈灌注管放置于無名動脈，分別阻閉主動脈弓三個分支，改選擇性腦部低流量灌注10 ml/(kg.min)，腦部以下停循環。切斷動脈導管，兩端縫閉，沿主動脈弓狹窄部下緣作縱形切口，切口兩端超越狹窄部。使用自肺動脈補片Prolene線連續縫合加寬主動脈弓。將主動脈灌注管置于升主動脈，左心系統充分排氣，開放升主動脈，恢復體外循環流量，使用自體心包片修補肺動脈前壁，肺動脈擴張明顯者給予適當縮小。手術操作完成后，持續監測上下肢血壓。

2 結果

全組患兒無圍術期死亡。6 例患兒手術操作完成時上肢壓力高于下肢，壓力階差小于30 mmHg，入監護室后壓力階差逐漸減少，至轉出監護室時2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg；其余16 例患兒手術操作完成時下肢壓力均高于上肢。全組患兒無腦部并發癥。2例患兒術后存在高血壓，口服藥物治療；術后患兒右上肢血壓（105±16）mmHg，左上肢血壓（107±19）mmHg，下肢血壓（113±20）mmHg。全組隨訪2～ 50個月，所有患兒經心臟彩超檢查心內畸形和主動脈病變矯治理想，8例復查心臟CTA，矯治后主動脈弓部及縮窄部形態良好。圖1-3顯示1例患兒術前CTA檢查，術中主動脈弓及降主動脈，手術后1年復查CTA情況。

圖1 術前計算機斷層攝影術血管造影(CTA)圖2 術中所見 圖3 術后CTA

3 討論

主動脈弓發育不良的概念最早是由Edwards在1948年提出的[2]，其在COA新生兒發生率高，常見的合并畸形有室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄及二尖瓣狹窄等。

臨床中對合并心內畸形的普通COA患兒手術方式多種多樣[4]：COA與心內畸形分期矯治手術安全性高，缺點為需要兩個切口，累及弓部病變處理困難；隨著體外循環和手術技巧提高，一期手術矯治COA合并心內畸形已經成為目前的主流手術方式[5]。采用縮窄段切除端端吻合的手術方式處理COA目前被大家廣泛接受，優點是均為自體主動脈，遠期發生再次縮窄和主動脈瘤的幾率較低[6]，缺點是當合并主動脈弓發育不良或縮窄段較長時難以處理[7]，尤其是縮窄段較長患兒強行端端吻合后術后可能會出現主動脈對左主支氣管的壓迫導致嚴重而頑固的左肺不張；由于沒有良好的主動脈加寬替代品，目前仍有部分中心使用心包補片加寬COA，其再狹窄或遠期動脈瘤的幾率均較高[8]。此外，國外報道，COA患兒施行血管內支架術及球囊擴張效果明確[9]，但對于伴有主動脈弓發育不良患兒治療效果有待商榷。相對而言自體肺動脈補片優點較為突出，其具有生物活性和生長潛能，再狹窄和形成動脈瘤可能性低，并且在肺動脈修補同時，可以適當縮小擴張的肺動脈，增加主動脈弓下空間降低支氣管受壓的可能。

本研究中所有患兒術前均行心臟CTA檢查，術前應充分閱讀，估計可用肺動脈補片長寬，大多數患兒肺動脈前壁補片即可滿足需要，應注意肺動脈補片彈性極佳，放置于高壓的主動脈系統會有所擴張；手術中應在肝素化前充分游離升降主動脈及分支，減少牽拉，并注意保護喉返神經；心內畸形矯治需徹底，尤其是合并中重度肺動脈高壓時，部分患兒可能存在漏診的肌部室間隔缺損，探查應細致；術中患兒鼻咽溫降至22℃，主動脈灌注管放置于無名動脈，改選擇性腦部低流量灌注，10 ml/(kg.min)，這樣的溫度選擇減少深低溫停循環復溫時間[10]，本研究中所有患兒術后麻醉蘇醒順利，圍手術期無腦部并發癥發生。

Toro-salazar等[11]在2002年的一項COA患者遠期生存情況調查研究中指出，手術時年齡，心內畸形矯治情況和手術后血壓水平均為影響患者遠期生存時限的因素。自2009-05至2013-05, 我們對22例COA合并主動脈弓發育不良患兒采用自體肺動脈補片一期矯治手術，效果理想，所有患兒無圍術期死亡全，復查心臟彩超心內畸形矯治完全。主動脈縮窄矯治方面，6 例患兒手術操作完成時上肢壓力稍高于下肢，至轉出監護室時僅2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg。2例患兒手術后為高血壓，約占9%，口服藥物治療。

本項研究隨訪時間最長50個月，尚無遠期隨訪資料，是本研究的局限之處；此外有國外學者指出：COA患兒存在進行性的血管性內膜病變，外科手術矯治可能對狹窄遠端的血管壁具有保護作用[12]，所以推薦患兒較早實施外科手術，而本研究中患兒年齡（4.2±3.8）歲，畸形矯治較晚，部分限制了外科手術效果。但我們相信通過心臟外科手術技術的發展以及不斷的病例積累和深入研究，能夠逐漸掌握這種新型術式的特點，較早的為更多患兒實行手術治療，為他們帶來福音。

[1]魯亞南, 劉錦紛, 徐志偉, 等．主動脈弓補片成形術治療嬰幼兒主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良．中國胸心血管外科臨床雜志, 2010, 17：455-458．

[2]武海燕, 朱清於, 金崇厚, 等．導管前主動脈弓縮窄及主動脈弓管狀發育不良．中華胸心血管外科雜志, 2000, 16：364-365．

[3]李建華, 張澤偉, 姜力駿．自體肺動脈片修補主動脈弓發育不良.中華胸心血管外科雜志, 2002, 18：125．

[4] Hilde H, Christensen TD, Kristian E, et al. Surgical repair of coarctation of the aorta: up to 40 years of follow-up. Eur J Cardiothoracic Surg, 2006, 30: 910-916.

[5]陳自力, 李建華, 張澤偉, 等．嬰幼兒主動脈縮窄伴室間隔缺損的I期糾治．中華小兒外科雜志, 2006, 27：20-22．

[6] Ladisa JJ, Dholakia RJ, Figueroa CA, et al. Computational simulations demonstrate altered wall shear stress in aortic coarctation patients treated by resection with End-to-end anastomosis. Congenit Heart Dis, 2011, 6: 432-443.

[7] Michael FS, Atallah-yunes N, Meagher C, et al. Surgical strategy for aortic coarctation repair resulting in physiologic arm and leg blood pressures. Congenit Heart DIS, 2011, 6: 583-591.

[8]羅國華, 閆軍, 劉迎龍, 等．嬰幼兒主動脈縮窄合并心內復雜畸形的一期手術治療．中國循環雜志, 2010, 25：132-134．

[9] Howard SW, Stephen EC. Endovascular stenting for native coarctation of the aorta is an effective alternative to surgical intervention in older children. Congenit Heart Dis. 2008, 3: 54-59.

[10] 張寶石, 鄒小明, 于長海, 等．深低溫停循環逆行腦灌注與選擇性順行腦灌注腦組織自由基變化的實驗研究．中國循環雜志, 2006, 21：309-312．

[11] Toro-salazar OH, Steinberger J, Thomas W, et al. Long-Term Follow-Up of patients after coarctation of the aorta repair. Am J Cardiol, 2002, 89: 541-547.

[12] Joris WV, Groot ED, Waal TD, et al. Increased carotid and femoral intima-media thickness in patients after repair of aortic oarctation: Influence of early repair. Am Heart J, 2006, 151: 242-247.

One-stage Surgical Correction of Aortic Coarctation Complicated With Aortic Arch Hypoplasia by Autologous Pulmonary Artery Patch

WANG Xian-yue, BI Sheng-hui, TONG Guang, DONG Wen-peng, WANG Xiao-wu, LIANG Ai-qiong, XU Yu, ZHANG Wei-da.
Department of Cardiovascular Surgery, The Military General Hospital of Guangzhou Command, Guangzhou (510010), Guangdong, China

Objective: To observe the outcomes of one-stage surgical correction of aortic coarctation (COA) complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch.

Coarctation of the aorta; Aortic arch hypoplasia; Selective cerebral perfusion.

2013-11-19）

（編輯：王寶茹）

廣州市科技計劃項目（2011J4100021）；天普研究基金（01201122）

510010 廣東省廣州市，廣州軍區總醫院 心臟外科中心

王顯悅 主治醫師 碩士 主要從事心臟外科方面研究 Email：nnnd@hotmail.com 通訊作者：張衛達 Email：xzwk_ZWD@hotmail.com

R54

A

1000-3614（2014）06-0458-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.06.016