馬 靜
(成都軍區機關醫院,四川成都 610011)
患者,女,23歲,未婚,無性生活史。因“陰道不規則流血2+月”入院。患者既往月經規律,月經初潮12歲,周期28 d,經期4~5 d,經量中等,無痛經。2+月前無明顯誘因于經間期開始出現陰道流血,量少,色暗紅,無組織物排出,無腹痛,陰道流血淋漓不盡并持續至就診,期間月經無明顯變化。既往史、個人史及家族史無特殊。查體:乳房發育正常,外陰陰毛分布正常,陰蒂無肥大。直腸-腹部診:子宮大小形態正常,無壓痛,左附件區可捫及1個約10 cm×5.0 cm大小包塊,界清,質中,表面光滑,活動可,無觸痛。右附件區無異常。B超檢查:宮內膜雙層厚0.8 cm,左附件區查見1個約5.5 cm ×5.0 cm ×4.6 cm 無回聲區,邊界清晰,內透聲好。其與子宮之間見一大小約5.3 cm×5.0 cm×4.8 cm實性稍低回聲區,邊界欠清晰,內回聲尚均質。檢查結果提示:左附件區囊性占位,左附件區實性占位。腫瘤標志物:AFP、CEA、CA125、CA19-9無異常。激素檢查:雌激素升高,睪酮正常。做好術前準備,行腹腔鏡探查術。術中探查見:左側卵巢上見一直徑約10 cm×5.0 cm大小包塊,形態不規則,呈啞鈴狀,表面光滑,包膜完整,包塊一側為實性,內為黃色脂肪樣組織;另一側為囊性,內含透明囊液,囊腔光滑。子宮、左側輸卵管及右附件外觀無異常。盆腔無積液。剝除包塊送冰凍切片,檢測結果為:“傾向于惡性腫瘤”。與家屬交代病情及行醫患溝通后行左附件切除術。術后最終病理結果示:左卵巢性索間質惡性腫瘤,考慮為低分化支持-間質細胞瘤。免疫組化結果:廣CK(-),a-inhibin(+局部),Vim(+),CD34(-),SMA(+),CD10(-),Ki-67(+10% ~50%),CD99(+),Foot(+包裹細胞)。患者自動出院到上級醫院化療。電話隨訪患者情況良好。
卵巢支持-間質細胞瘤(sertoli-leydig cell tumor,SLCT)是一種少見的性索間質腫瘤,又稱為睪丸母細胞瘤,為一種腫瘤組織細胞形態完全類似于不同發育階段的男性性腺的卵巢腫瘤,罕見,僅占所有卵巢腫瘤的0.5%,多發生在20~30歲年輕患者,也可見于兒童及絕經后婦女,最小可發生于12個月的嬰兒。單側居多,雙側者不足2%。約1/3患者出現男性化表現,表現為閉經、乳腺萎縮、陰蒂肥大等,通常與血清睪酮升高相伴隨。有些患者無內分泌癥狀,僅表現為腹部腫物及腹痛;另有部分患者出現雌激素增高的癥狀,包括月經不規則、月經頻發及絕經后出血;部分病例可有血清AFP升高。肉眼觀腫瘤表面光滑,有時呈分葉狀,切面通常為實性或囊實性,呈淺黃白色、黃褐色或灰白色伴囊性變,囊內壁光滑,含血性漿液或黏液。鏡下見不同分化程度的支持細胞(Sertoli細胞)及間質細胞(Leydig細胞),分為高分化、中分化、低分化以及網狀型和伴異源性成分的亞型。其治療以手術為主,可根據患者年齡、生育要求、臨床分期、腫瘤分化程度等來決定手術范圍。年輕患者應盡量保留其生育能力,多數患者行患側卵巢及輸卵管切除即可。Ⅰa期高分化患者無須化療,對于Ⅰb~Ⅳ期等晚期患者、低分化患者或術后復發者,建議術后輔以化療。術后應密切隨訪。