中弓韌帶壓迫綜合征的診斷及治療

陳茹萱，孫 昊，薛華丹，金征宇

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系2008級， 北京 1000052中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科， 北京 100730

·綜 述·

中弓韌帶壓迫綜合征的診斷及治療

陳茹萱1，孫 昊2，薛華丹2，金征宇2

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系2008級， 北京 1000052中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科， 北京 100730

中弓韌帶壓迫綜合征；診斷；治療

中弓韌帶(median arcuate ligament)是連接主動脈裂孔兩側(cè)膈腳的纖維韌帶，構(gòu)成主動脈裂孔的前緣。腹腔干動脈多在中弓韌帶稍下方發(fā)出，隨后分為肝總動脈、脾動脈及胃左動脈。在人群中，10%～24%的腹腔干緊鄰中弓韌帶發(fā)出，并可能被中弓韌帶壓迫，使相應(yīng)臟器血供減少而產(chǎn)生癥狀[1]。Katz-Summercorn等[2]研究顯示，99例尸檢中92.6%腹腔干緊鄰中弓韌帶發(fā)出(兩者間距離無法測量)，其中33.7%存在腹腔干受壓或扭曲。

中弓韌帶壓迫綜合征(median arcuate ligament syndrome, MALS)，又稱腹腔干壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)、Dunbar綜合征，主要指由中弓韌帶壓迫腹腔干所致的臨床綜合征，最早提出于20世紀60年代[3- 4]，好發(fā)于20～40歲，尤其是體型偏瘦的女性[1]。MALS典型的三聯(lián)征為餐后腹痛、體重下降及腹部血管雜音，但三者同時出現(xiàn)并不常見；其他臨床表現(xiàn)包括厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、乏力等，活動或某些體位可加重癥狀；接受手術(shù)治療患者的常見臨床表現(xiàn)依次是腹痛(80%)、體重下降(48%)、腹部血管雜音(35%)、惡心(9.7%)及腹瀉(7.5%)[5]。MALS可能的并發(fā)癥包括胃輕癱、胰十二指腸動脈瘤等，其產(chǎn)生機制包括長期慢性缺血、側(cè)支循環(huán)形成并長期受大量血流沖刷等[6- 8]。MALS的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，并除外其他可能導(dǎo)致類似癥狀的病因；治療主要通過松解中弓韌帶、去除腹腔神經(jīng)叢和(或)選擇性血管重建。

中弓韌帶壓迫綜合征的病因和發(fā)病機制

關(guān)于MALS的發(fā)病機制尚無定論，可能包括如下機制。

腹腔干發(fā)出位置較高或膈腳及中弓韌帶過長導(dǎo)致中弓韌帶壓迫腹腔干，或雙側(cè)腹腔神經(jīng)節(jié)融合(亦可能涉及腸系膜上神經(jīng)節(jié))壓迫腹腔干[9]，腹腔干受壓致血流受限，相關(guān)臟器缺血而出現(xiàn)癥狀。支持腹腔干受壓學(xué)說的證據(jù)包括在一些患者的影像學(xué)檢查中明確觀察到腹腔干近端局部呈彎鉤樣狹窄，并有狹窄后血管擴張、側(cè)支循環(huán)形成等，并且部分患者經(jīng)手術(shù)松解中弓韌帶后癥狀得到緩解。有研究通過胃張力測定證明MALS患者胃黏膜處于缺血狀態(tài)，而手術(shù)松解中弓韌帶或同時進行腹腔干血管重建，缺血狀況明顯改善[10]。

然而，在經(jīng)典慢性腸系膜缺血患者，由于腸道血供存在廣泛的側(cè)支循環(huán)，需要三支腸系膜血管中至少兩支阻塞或嚴重狹窄才能引起腹痛等癥狀；但在MALS患者，腸系膜上動脈和腸系膜下動脈大多未受影響，理論上應(yīng)可以為腸道提供足夠的血供。不支持缺血學(xué)說的證據(jù)還包括，血管造影在有些無癥狀患者也發(fā)現(xiàn)了中弓韌帶壓迫腹腔干[11- 12]，手術(shù)解除壓迫后并不能緩解所有患者的癥狀[5]。因此，有學(xué)者提出腹痛等癥狀可能與內(nèi)臟神經(jīng)叢受壓及間斷缺血相關(guān)[13]。腹腔神經(jīng)叢緊鄰中弓韌帶，其來源包括節(jié)前內(nèi)臟神經(jīng)、膈神經(jīng)與迷走神經(jīng)的軀體神經(jīng)支、副交感節(jié)前神經(jīng)及交感節(jié)后神經(jīng)。腹腔神經(jīng)叢受累，可引起血管收縮或直接刺激交感神經(jīng)而引起腹痛。

有學(xué)者認為胃排空延遲參與了MALS的發(fā)生[13- 14]，通過研究患者胃肌電活性，發(fā)現(xiàn)手術(shù)解除腹腔干受壓狀態(tài)后，胃電節(jié)律得到重新調(diào)節(jié)，癥狀得到緩解，對造影劑的排空也得到改善。

此外，有關(guān)于同卵雙生姐妹同時患有MALS的報道[15]，另有報道一位父親及其一位女兒、三位兒子同時存在腹腔干受壓[16]，提示遺傳因素可能參與該綜合征的發(fā)生。

中弓韌帶壓迫綜合征的診斷

MALS的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，并除外其他可能導(dǎo)致類似癥狀的病因，如膽囊疾病、消化性潰瘍、闌尾炎、炎性腸病等[17]，但尚無統(tǒng)一的診斷標準。

常用的篩查手段為多普勒超聲[18]，若在腹腔干近端發(fā)現(xiàn)血管扭曲變形或血流加速，提示存在狹窄。Gruber等[19]將呼氣相收縮期腹腔干峰流速超過350 cm/s及腹腔干扭曲角度超過50°作為標準，篩查出MALS的敏感性和特異性分別是83%和100%。選擇呼氣相、收縮期用于觀察，診斷敏感性可提高，因為呼氣相時主動脈及腹腔干向頭側(cè)移位，腹腔干受壓程度更嚴重[20- 21]，收縮末期與舒張末期相比腹腔干直徑明顯增大[21]。多普勒超聲檢查的優(yōu)點還包括無創(chuàng)、易操作，除了可測定吸氣相及呼氣相的血管狀態(tài)，還可測定坐位及直立位時的情況。

若懷疑MALS，可利用有創(chuàng)的數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)或無創(chuàng)的CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)及MR血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)檢查證實是否存在腹腔干受壓。

DSA可觀察腹腔干是否存在近端狹窄及狹窄后血管擴張、擴張的側(cè)支循環(huán)血管形態(tài)及動態(tài)的血流狀態(tài)，在MALS患者可能觀察到從腸系膜上動脈經(jīng)擴張的胰十二指腸動脈弓、胃十二指腸動脈逆行灌注腹腔干的現(xiàn)象。DSA還可同時測定跨腹腔干起源處的動脈壓力梯度，有助于判斷是否存在腹腔干受壓[1]。Kalapatapu等[22]提出一種新的診斷手段，即在血管造影過程中通過導(dǎo)管向腸系膜上動脈內(nèi)注射血管擴張劑，若患者癥狀重新出現(xiàn)且腹腔干區(qū)域的側(cè)支灌注消失，稱為結(jié)果陽性。研究對象為8例患者，其中4例為陽性結(jié)果，這4例中3例經(jīng)手術(shù)解除壓迫后癥狀完全緩解；同時，在結(jié)果為陰性的4例患者中2例找到了引起癥狀的其他病因。鑒于該研究樣本量小，該方法的可靠性尚須通過更多的觀察證實。

CTA與MRA都是無創(chuàng)性觀察腹腔干受壓的影像學(xué)手段。CTA的優(yōu)勢在于檢查迅速、費用低，并能更好地顯示腹腔內(nèi)結(jié)構(gòu)。隨著CT檢查設(shè)備及計算機后處理技術(shù)的發(fā)展，薄層多排螺旋CT結(jié)合血管三維重建技術(shù)能夠清晰顯示主動脈及其分支，已基本取代了傳統(tǒng)主動脈造影[23]。矢狀位是觀察腹腔干近端的理想平面，在MALS患者可觀察到腹腔干近端前側(cè)存在壓跡、使腹腔干呈魚鉤樣狹窄(可與其他原因?qū)е赂骨桓瑟M窄進行區(qū)別，如動脈粥樣硬化性狹窄)，結(jié)合三維重建結(jié)果還可觀察中弓韌帶形態(tài)、側(cè)支循環(huán)血管等[1]。CTA常在吸氣相采集，因呼氣相腹腔干受壓更嚴重，若能在吸氣相觀察到腹腔干受壓，更提示MALS的存在。Manghat等[21]采用心電圖門控CTA技術(shù)，反映心動周期不同時相腹腔干血流動力學(xué)改變及腹腔臟器供血情況，但其對MALS的診斷意義尚需進一步研究。與CTA相比，MRA掃描時間長、價格高，空間分辨率及對鈣化斑塊的顯示不如CTA；但MRA無放射性且造影劑不含碘，適用于兒童、孕婦、對含碘造影劑過敏及腎功能不全的患者[24]。

中弓韌帶壓迫綜合征的治療及預(yù)后

由于不同研究對MALS的定義不同，選擇研究對象的標準不同，關(guān)于MALS的治療也存在一定爭議。

基于中弓韌帶壓迫腹腔干的致病機制，治療方法需要解決腹腔干受壓問題。由于腹腔干受壓是壓迫而不是血管內(nèi)病變，如動脈粥樣硬化，因此經(jīng)皮球囊擴張或放置支架的介入手段并不可行[25]；常用手術(shù)方式為分離中弓韌帶纖維及其他環(huán)繞腹腔干起始端的纖維結(jié)構(gòu)，以解除腹腔干的受壓狀態(tài)。部分醫(yī)院會選擇同時去除腹腔神經(jīng)叢，這樣可以同時兼顧神經(jīng)叢壓迫腹腔干的缺血機制和神經(jīng)叢受壓的神經(jīng)源性機制。此外，少數(shù)手術(shù)會同時進行腹腔干擴張，或通過血管吻合、搭橋術(shù)重建腹腔干血供，這些手術(shù)方案都可以通過開腹或腹腔鏡實現(xiàn)[5]。與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡可減少手術(shù)創(chuàng)傷性及患者住院時間，提高手術(shù)的安全性，術(shù)中可利用超聲輔助確認腹腔干的開放程度[26- 27]。此外，還可利用達芬奇系統(tǒng)在機器人輔助下完成腹腔鏡手術(shù)[28- 29]，其與傳統(tǒng)腹腔鏡相比，操作靈敏度及視野都得到了一定改善。

Jimenez等[5]回顧1963年至2012年間關(guān)于MALS手術(shù)及腹腔鏡治療的英文文獻，分析400例患者術(shù)后病情改善、手術(shù)細節(jié)及術(shù)中與術(shù)后并發(fā)癥，手術(shù)方式主要為松解中弓韌帶，部分病例同時切除腹腔神經(jīng)節(jié)或行腹腔干血流重建。結(jié)果發(fā)現(xiàn)85%(339/400)的患者術(shù)后癥狀立即得到緩解，后期癥狀反復(fù)比例在開腹組與腹腔鏡組分別是6.8%(19/279)及5.7%(7/121)；同時行血流重建的治療方案似乎并不比單獨松解中弓韌帶癥狀緩解概率高；腹腔鏡及開腹手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率分別是11.6%和6.5%。腹腔鏡術(shù)中常見并發(fā)癥主要是出血及氣胸，術(shù)后并發(fā)癥包括胰腺炎和胃輕癱(各有1例報道)，在接受腹腔鏡治療的121例患者中9.1%(11/121)因出血需要改為開腹手術(shù)。開腹手術(shù)主要并發(fā)癥包括術(shù)后搭橋血管血栓形成、卒中及胃食管反流等。兩種手術(shù)方式均無操作相關(guān)死亡病例報道。

Reilly等[30]分析了可能影響手術(shù)結(jié)果的因素，提示預(yù)后較好的因素包括餐后腹痛(81%治愈)、年齡介于40至60歲之間(77%治愈)、體重下降超過20磅(67%治愈)、無精神疾病或酗酒史。但由于該研究樣本量小、未進行多元統(tǒng)計分析、手術(shù)方式不盡相同、對“治愈”的定義并不統(tǒng)一，所得結(jié)論只能作為參考。獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵還是在于識別“真正的”患者，并制定合適的治療方案。Sultan等[31]認為，考慮到MALS神經(jīng)源性機制的參與，除了松解中弓韌帶，還應(yīng)常規(guī)去除腹腔神經(jīng)叢。關(guān)于“最優(yōu)治療方案”的制定，還需要更多臨床經(jīng)驗的積累。此外，若側(cè)支循環(huán)已形成動脈瘤，需警惕動脈瘤破裂，盡早發(fā)現(xiàn)、治療病因。

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金征宇 電話：010-69155442，E-mail：zhengyu_jin@126.com

R654.3

A

1674-9081(2014)03-0339-04

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.019

2013- 09- 21)

第一、二位作者對本文貢獻一致