成人前列腺橫紋肌肉瘤的診治體會

何銀志，李 俊，張天鑒，陳 瑋，曠 淼，韓 斌，鄒 勇，鄧觀云，張恒志，盧俊錦，陳 波

成人前列腺橫紋肌肉瘤的診治體會

何銀志，李 俊，張天鑒，陳 瑋，曠 淼，韓 斌，鄒 勇，鄧觀云，張恒志，盧俊錦，陳 波

目的 探討成人前列腺橫紋肌肉瘤的早期診斷、治療及預后。方法 回顧性分析本科2005年1月～2011年12月收治的3例前列腺橫紋肌肉瘤患者的臨床資料。結果 2例行前列腺穿刺活檢術確診，1例行經尿道前列腺電切術后確診，病理類型均為胚胎性橫紋肌肉瘤。確診后行回腸膀胱尿流改道術，術后給予輔助化療及放療。3例中，1例術后11個月因腫瘤多發性轉移導致死亡；1例已存活1年，無復發及轉移；1例術后轉腫瘤科治療，51 d后行CT復查時發現肺部轉移，現已存活3個月，后兩例目前正在隨訪中。結論 前列腺橫紋肌肉瘤是一種高度惡性的腫瘤，早期診斷困難，進展迅速，預后差，確診需依靠病理檢查，提高診治效果的關鍵在于早期診斷及盡早手術治療。

前列腺；橫紋肌肉瘤；診斷；治療；預后

前列腺橫紋肌肉瘤是前列腺肌源性肉瘤的一種，臨床罕見，多見于兒童，成人病例鮮有報道。我院自2005年1月～2011年12月共收治3例成人前列腺橫紋肌肉瘤，現將相關臨床資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料 本組3例，年齡20～45歲，平均30.6歲，病程1 w～12個月。3例均以尿頻、尿急及進行性排尿困難加重伴尿潴留入院。其中1例45歲患者在外院診斷為前列腺增生，行經尿道前列腺汽化電切術后確診后來本院就診；2例經直腸前列腺穿刺活檢確診。直腸指檢3例前列腺均明顯增大，凸向直腸，中央溝消失，質地中等硬度，表面光滑，未捫及結節。

1.2 影像學及實驗室檢查 3例B超均提示：前列腺形態失常，體積明顯增大，回聲雜亂不均，內外腺界線不清，血流信號較豐富。MRI提示：1例前列腺形態失常，體積明顯增大，邊界清楚，大小約8.1 cm×5.5 cm×6.1 cm，其內信號不均，右側葉明顯形態失常伴不規則異常信號，邊界不清，尿道壓迫左移，左側外周帶受壓變形，右側外周帶顯示不清、彌散(b=600)，前列腺右側病灶呈等信號改變，右側閉孔內肌受壓，盆腔淋巴結未見明顯腫大，骨質未見異常；1例前列腺形態失常，體積明顯增大，邊界清楚，大小約6.7 cm×7.1 cm×8.0 cm，前列腺MRI成像為高信號，增強掃描明顯強化；雙側精囊未見異常信號；1例腫塊突破包膜，左側盆腔可見軟組織塊影。3例前列腺血清特異性抗原(PSA)均正常。免疫組化提示：1例PSA(-)，EMA(-)，Wim(+)，SMA(-)，S100(-)，Ki67陽性10%，CK(-)，CD34灶性(+)，BCL-2(-)；另兩例CK(-)，PSA(-)，P504S(-)，Ki67陽性細胞數>50%，Vim(+)，Des灶性(+)，兩次Myogenin(+)，SMA血管(+)，MyoD1灶性(+)，CD99(+)，S100(-)，EMA(-)。

1.3 治療 3例均行全膀胱、前列腺癌根治術+回腸膀胱尿流改道術，術中出血約1000 ml。術后轉入腫瘤科行化療+放療，化療方案為VAC方案(長春新堿、更生霉素、環磷酰胺)。術后3例病理診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤，2例累及雙側精囊伴淋巴結轉移。

2 結果

3例中，1例術后11個月因腫瘤多發性轉移導致死亡；1例已存活1年，無復發及轉移；1例術后轉腫瘤科治療，51 d后行CT復查時發現肺部轉移，現已存活3個月。后兩例目前正在隨訪中。

3 討論

3.1 概論 前列腺橫紋肌肉瘤是前列腺肉瘤的一個病理亞型，為起源于前列腺間質的少見腫瘤，多見于兒童，成人罕見，在西方發達國家發病率為0.1%～0.3%，國內為2.7%～7.5% %[1]。其發病原因尚不清楚，可能與胚胎發育畸形、前列腺炎、局部損傷等相關。Longley[2]將前列腺肉瘤的病理類型分為：(1)肌源性肉瘤，包括橫紋肌肉瘤和平滑肌肉瘤；(2)纖維源性肉瘤，包括纖維肉瘤和梭形細胞肉瘤，(3)其他包括黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經源性肉瘤等。

3.2 臨床表現及體征 前列腺橫紋肌肉瘤主要表現為下尿路梗阻癥狀，如尿頻、進行性排尿困難，嚴重時發生急性尿潴留；向后壓迫直腸可出現直腸刺激征或排便困難，其中以膀胱頸部梗阻癥狀最為常見，可高達100%[3]。當腫瘤侵犯膀胱及其他盆腔臟器時，可出現血尿、盆腔和會陰部疼痛及其他相關癥狀。直腸指檢可觸及前列腺均明顯增大，中央溝消失，凸向直腸，質地中等硬度，表面光滑，無明顯結節。臨床診療過程中要重點注意與前列腺炎的鑒別診斷。

3.3 影像學檢查特點 前列腺橫紋肌肉瘤的影像學特點是前列腺體積明顯增大伴軟組織腫塊形成，腫瘤內部血流增多，CT和MRI可見明顯強化，具有前列腺肉瘤的一般影像學特性，MRI能從不同的截面觀察腫瘤的大小、形狀、信號高低、結構變化及對鄰近結構的侵犯情況，尤其在T2W1和增強圖像效果更好。相對于CT，MRI 的診斷特異性較高，優勢更明顯。因此，MRI可作為影像學檢查的首選[4]。

3.4 前列腺橫紋肌肉瘤的病理特點 腫瘤生長迅速，平均直徑約5～9 cm，常在短期內侵及膀胱、尿道、精囊、直腸周圍及其他盆腔組織，原發部位確定困難。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡性和多形性3類，組織學上大部分為胚胎性橫紋肌肉瘤[5]。電鏡下發現腫瘤細胞有兩種，一種體型較大，呈橢圓形或長型，胞漿內有肌節和豐富的糖原；另一種體型較小，胞漿內有肌節和豐富的細胞器，但無肌纖維。在流式細胞檢查中可見橫紋肌肉瘤細胞均為多倍體細胞。前列腺橫紋肌肉瘤在蘇木精-伊紅染色光鏡下腫瘤實質和間質混淆為其基本特征，最終確診需依靠免疫組化。Myoglobin、Vimentin、Desmin為間葉腫瘤標記物，是前列腺肉瘤的重要標記物。上皮源性標記物角蛋白(AE1/AE3)陰性有助于與肉瘤樣癌鑒別，Myoglobin存在于正常橫紋肌中，一般橫紋肌肉瘤均可見Myoglobin表達；Vimentin 分布于間葉細胞及其起源的腫瘤內，因上皮細胞及其腫瘤不含此蛋白，所以是間葉細胞及其腫瘤的特異標記物。Desmin常定位于成人骨骼肌的Z區，在橫紋肌、平滑肌及肌源性腫瘤均可表達。前列腺橫紋肌肉瘤臨床上需要與原始神經外胚層腫瘤(PNET)、惡性淋巴瘤、前列腺癌等相鑒別。PNET 鏡下結構與腺泡性或實性橫紋肌肉瘤相似，但可見H-W菊形團；淋巴瘤常見于兒童頭頸部，瘤細胞排列可呈腺泡狀或者實性，但瘤細胞無粉染的胞質和橫紋，易與分化的橫紋肌肉瘤鑒別。鑒別低分化或未分化的橫紋肌肉瘤與淋巴瘤，可進行免疫組織化學染色，淋巴瘤的LCA 陽性。肉瘤與前列腺癌鑒別較為容易，前者發病年齡早，PSA水平一般正常，且兩者在組織結構、細胞形態及影像學表現上明顯不同。

3.5 前列腺橫紋肌肉瘤的治療 手術是治療前列腺橫紋肌肉瘤的首選。對于局限前列腺包膜內無局部浸潤的患者可行根治性前列腺切除術[6]。但多數情況下，確診時腫瘤已侵犯膀胱頸及其他周圍組織，因此，需同時切除膀胱及其他受侵盆腔臟器。

對于圍手術期是否聯合放化療，目前尚存爭議。有學者認為術前放療會導致組織粘連，增加手術困難，影響手術切除效果。但對于原發性腫瘤，多數學者認為術前新輔助化療及放療和術后放化療均能有效防止腫瘤復發[7]。最近有文獻報道調強放療(IMRT)可以顯著減少周圍臟器的輻射量，用該方法來減少周圍組織的粘連，可以作為術前輔助治療[8]。

3.6 預后 影響腫瘤的預后因素包括腫瘤的分期、分級、以及手術或者放療后局部控制和患者的身體狀況等。前列腺肉瘤預后差，Sexton等[9]報道，1、3、5年生存率分別為81%、43%、38%；文載律等[10]報道，確診后少有患者存活超過1年。聯合應用化療、手術療法和放療后，國外報道前列腺橫紋肌肉瘤的3年生存期達到了70%[11]。本組3例中，1例術后11個月死亡，1例術后已存活大于1年，1例于術后51 d發現肺部轉移，現已存活超過3月。

前列腺橫紋肌肉瘤的診治關鍵在于早期診斷。目前最理想的治療方式是早期行手術切除，同時輔以放療、化療、中醫中藥等綜合治療來延長患者生存期。

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Diagnostic experiences of adult prostatic rhabdomyosarcoma: with a report of 3 cases attached

He Yinzhi1,Li Jun1,Zhang Tianjian1,Chen Wei2,Kuang Miao1,Han Bin1,Zou Yong1,Deng Guanyun1,Zhang Hengzhi1,Lu Junjin1,Chen Bo1

Department of Urinary Surgery,Hospital 44 of PLA,Guiyang,Guizhou,550009,China;2.Institute of Urinary Surgery,Southwest Hospital of the Third Military Medical University,Chongqing,400037,China

Objective To discuss the early diagnosis,treatment,and prognosis of adult prostatic rhabdomyosarcoma.Methods Retrospective analysis was made in the clinical data of 3 cases of prostatic rhabdomyosarcoma hospitalized between January 1990 and December 2011.Results Two cases were definitely diagnosed by prostatic puncture biopsy,and the other one were diagnosed by TURP.The pathological types were all embryonal rhabdomyosarcoma.After the final diagnosis,all the patients

the ileal conduit diversion.After the operation,they also received the adjuvant chemotherapy and radiotherapy.Among the three cases,one was dead because of the multiple metastasis of the tumor 11 months after the operation;one survived for 1 year without any reoccurrence and metastasis;one was switched to the department of oncology.Pulmonary metastasis was found by the CT reexamination 51 days after the operation in that case who had survived for three months by the last follow-up.Conclusion Prostatic rhabdomyosarcoma is a kind of high malignant tumor.It is difficult to be diagnosed at the early stage and has rapid progress and poor prognosis.The final diagnosis depends on the pathological examination.The key points to improve the curative effect are early diagnosis and surgical treatment.

prostate;rhabdomyosarcoma;diagnosis;treatment;prognosisn

550009 貴陽，解放軍44醫院泌尿外科(何銀志，李 俊，張天鑒，曠 淼，韓 斌，鄒 勇，鄧觀云，張恒志，盧俊錦，陳 波)；第三軍醫大學西南醫院泌尿外科研究所(陳 瑋)

何銀志，電話：0851-3842533；E-mail:gzgy44yyhyz@126.com

R 737.25

A

1004-0188(2014)01-0048-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.019

2013-10-17)