下肢蠟淚樣骨病1例

王海辰，吳朋

罕少見病例

下肢蠟淚樣骨病1例

王海辰，吳朋

蠟淚樣骨病；下肢；骨骼發(fā)育障礙

患者，男，34歲。主因右下肢疼痛2個(gè)月，跛行進(jìn)行性加重15 d入院。患者2年前無明顯誘因右下肢隱痛，尤其長(zhǎng)時(shí)間行走后，休息后緩解，未行特殊治療。后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以骨性關(guān)節(jié)炎治療，未見好轉(zhuǎn)。近2個(gè)月，患者疼痛加劇，同時(shí)發(fā)現(xiàn)小腿外側(cè)及足背大小不等硬性包塊，相應(yīng)皮膚凸凹不平。跛行及疼痛日益加重，休息后難以緩解，于2014年3月7日來院就診。查體：心肺腹未見異常。專科檢查：患者右下肢皮膚溫度正常，無紅腫，于下肢外側(cè)可觸及大小不等硬性包塊，無壓痛感、無活動(dòng)性，相應(yīng)皮膚變硬，有少量色素沉著。髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及跖間關(guān)節(jié)活動(dòng)未受限。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀 3.7 mmol/L，血鈉 137 mmol/L，血氯 98 mmol/L，血鈣 2.15 mmol/L，血磷 1.29 mmol/L，其他化驗(yàn)檢查未見異常。 X線片示：右股骨、髕骨、脛骨外側(cè)緣和足舟骨、楔骨、第一跖骨及骨皮質(zhì)不同程度增生硬化，髓腔變小，骨皮質(zhì)表面凹凸不平，骨干稍增粗。病灶周圍可見散在的鈣化斑，如象牙樣，骨關(guān)節(jié)間隙清晰，周圍軟組織結(jié)構(gòu)顯示良好，未見異常。X線診斷:蠟淚樣骨病(見圖1)。病理學(xué)檢查：于第1遠(yuǎn)端趾骨進(jìn)行取材，肉眼觀察骨干內(nèi)新生骨組織一堆，形態(tài)不規(guī)則，表面無血管和少量出血，鏡下可見層板骨排列紊亂，骨小梁及髓腔內(nèi)有大量纖維組織、未骨化骨組織、膠原纖維和鈣沉積，哈佛氏管變形。病理診斷：蠟淚樣骨病。目前該病發(fā)病原因不明，仍無良好的治療方法，故只采用對(duì)癥保守治療，給予鎮(zhèn)痛藥布洛芬。

討論蠟淚樣骨病是一種良性、較為少見骨骼發(fā)育障礙性疾病，增生的骨質(zhì)常沿一側(cè)骨干自上而下流注發(fā)病，故稱蠟淚樣骨病[1]。蠟淚樣骨病可發(fā)生在任何年齡，多見于5～20歲，男性少多于女性，是一種原因不明的骨骼發(fā)育障礙性疾病，1928年由Leri首次報(bào)告，又稱Leri病[2]。增生的骨質(zhì)常沿一側(cè)骨干自上而下流注發(fā)病，似蠟燭表面的蠟淚，又稱蠟淚樣骨病或流動(dòng)性骨硬化癥，該病常局限于一側(cè)肢體，較少侵犯頭顱與軀干骨[3]。早期無任何臨床表現(xiàn)，常偶然發(fā)現(xiàn)。往往增生骨質(zhì)壓迫神經(jīng)核血管，才出現(xiàn)不同程度疼痛和跛行、局部觸及骨質(zhì)改變，需影像學(xué)和病理學(xué)檢查確診。

影像學(xué)表現(xiàn)[4]：骨質(zhì)增厚增生，異常增生骨質(zhì)常沿一側(cè)骨干自上而下流注發(fā)病。髓腔及骨膜骨質(zhì)堆積，如象牙樣，骨干不規(guī)則增粗，骨小梁和骨髓腔明顯變小，關(guān)節(jié)間隙清晰，關(guān)節(jié)面始終保持光滑。病變可跨越關(guān)節(jié)波及鄰骨，但關(guān)節(jié)不受累，周圍軟組織結(jié)構(gòu)無鈣質(zhì)沉積。

蠟淚樣骨病應(yīng)與以下疾病進(jìn)行相鑒別[5]：(1)骨斑點(diǎn)癥，典型表現(xiàn)為干骺和骨骺的松質(zhì)骨內(nèi)，散在大小不等的圓形、橢圓形或條狀致密影，長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸平行；(2)石骨癥，表現(xiàn)“骨中骨”較為典型，在骨內(nèi)形成一小骨，大小和形態(tài)與正常骨骼相似；(3)進(jìn)行性骨干發(fā)育異常，多幼年發(fā)病，以骨干對(duì)稱性骨皮質(zhì)和骨膜增生肥厚為表現(xiàn)；(4)硬化性骨髓炎，多發(fā)生于單一骨骼，常有低熱病史或外傷史、皮質(zhì)增厚，骨質(zhì)增粗，骨髓腔增生硬化髓腔增生硬化，骨質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)。

總之，蠟淚樣骨病有典型影像學(xué)征象，需結(jié)合臨床癥狀、體征及病理組織學(xué)檢查綜合分析，做出正確診斷。目前對(duì)該病發(fā)病原因仍不明，無良好的治療方法，故只可采用對(duì)癥治。

1 鄭海軍,同海軍,黃忠雄,等.蠟淚樣骨病1例報(bào)告[J].實(shí)用放射學(xué),2006,22(11):1339-1340.

2 程超,李曉天,姜暢.蠟淚樣骨病臨床及影像學(xué)特點(diǎn)探討[J].中國(guó)骨腫瘤骨病，2011,10(2):213-214.

3 倪衛(wèi)東,欒和旭,何盛江.蠟淚樣骨病1例[J].臨床骨科雜志,2003,6:182.

4 陳振強(qiáng)，劉國(guó)瑞，郭岳霖，等.蠟淚樣骨病的影像診斷口[J].放射學(xué)實(shí)踐,2004,19(7)：515-517．

5 王緒.放射診斷學(xué)[M].上海:第二軍醫(yī)大學(xué)出版社,2001:254-255.

075000 張家口，解放軍251醫(yī)院影像科(王海辰)，骨科(吳朋)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.032

2014-05-27)