錢振昊(綜述),阿斯哈爾江·買買提依明(審校)
(新疆醫科大學第一附屬醫院關節外科,烏魯木齊 830054)
發育性髖關節脫位(developmental dislocation of the hip,DDH)原來稱之為先天性髖關節脫位,1992年,北美小兒矯形外科學會將其正式命名為DDH或發育性髖關節發育不良[1]。DDH包括髖臼發育不良、髖關節半脫位和髖關節脫位,特點是在初生時,多數患兒為髖臼發育不良或部分股骨頭脫出髖臼,少數則為完全脫出髖臼。其病變累及髖臼、股骨頭、關節囊和髖關節周圍的韌帶和肌肉,總的治療原則是早期診斷,早期治療。治療方式有非手術治療和手術治療兩種。DDH的手術治療主要是針對其主要發病因素,即髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛,主要目的及原理均為重建或恢復髖臼上部結構或改變髖臼方向,增加髖臼對股骨頭的包容,同時聯合其他術式,如軟組織松解、股骨上段旋轉短縮截骨及牢固縫合關節囊等。本文對DDH的幾種髖臼側截骨的手術方式進行介紹。
DDH的病因至今未有明確結論,但國內外學者做了大量實驗研究及人口調查工作,已證實一些因素與該病的發病有關。
1.1異常發育的相關因素 ①遺傳因素:最早在17世紀就有記錄母親患DDH后,其子女有跛行。從20世紀初開始,人們已注意到了DDH的遺傳因素。②原發性髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛:典型的DDH都繼發于這兩個因素。典型的DDH患兒在胎兒期及出生后只有髖臼淺平、髖臼頂部發育不良、關節囊松弛等病理改變;隨著年齡的增長,一部分患兒繼發為完全髖關節脫位。③機械性因素:胎兒在子宮內的胎位也與DDH的發病密切相關。
1.2髖臼異常發育的病理改變 DDH的病理改變隨著年齡的增長而逐漸加重,而臨床表現也逐漸開始明顯,治療手法也不同。國內學者一般將其分為三個階段,①出生至18個月:該年齡組病理變化特點主要是髖關節囊、韌帶松弛、髖臼發育不良、股骨頭的一部分或全部脫出髖臼;股骨頸前傾角大,髖臼內出現填充物(如脂肪組織)增多。因患兒不能行走,故臨床表現并不明顯;可出現髖關節部彈響聲,Ortolani征和Barlow征陽性。這一階段主要以非手術治療,手法復位或加外固定挽具為主。②18個月至5歲:隨患兒開始行走,病理改變日趨嚴重。股骨頭完全露出髖臼,逐漸形成假臼;關節囊及韌帶被拉長,關節囊呈現“葫蘆狀”;髖臼、股骨頭關節軟骨變淺;股骨頭逐漸向上脫位。臨床表現主要是行走時跛行,異常體態,Allis征、Trendelenburg陽性等。該年齡段患兒需根據實際情況,選擇非手術治療或手術治療。③大于5歲的患兒:在上述病變基礎上,髖臼完全失去正常形態,臼內完全被纖維組織填充,股骨頭與假臼間形成“痛性關節炎”;軟組織攣縮嚴重。該年齡段患兒臨床表現已較為明顯,必須手術治療[2]。
對于DDH患兒的手術治療,近年來髖臼側的骨盆截骨術已成為治療DDH患兒的主要選擇,其手術方式的多樣性、可選擇性以及技術的成熟性,較之其他方式有明顯的優點。治療兒童髖關節發育不良的骨盆截骨術較多,而手術方式的選擇也是有相應的指證作為參考。患兒各項情況都需要綜合考慮,其中年齡為重要的一條,兒童髖關節的正常發育隨年齡增加而逐漸減緩,出生后至18個月為發育高峰期,18個月以后發育明顯下降。髖臼的再塑形能力可持續至6歲,此后髖臼幾乎失去發育和塑形能力[3],因此通常把6歲以上的DDH稱為大齡兒童DDH。由于髖臼長期失去對股骨頭的正常包容,導致髖臼發育異常、股骨頭變形、前傾角增大、股骨頭脫位增高等一系列不可逆的繼發性畸形,因此髖臼指數、Wiberg中心邊緣角、Sharp角、髖臼股骨頭指數也成為不同發育情況的患兒選擇不同術式的指證。以下所介紹的一些比較常見的髖臼側截骨術均是以這些指證為依據,通過對異常指證的改善來達到對異常發育髖關節治療的效果。
3.1Salter骨盆截骨術 該術式由加拿大多倫多兒童醫院的Salter醫師于1961年提出,近年來成為治療早期小兒DDH的首選術式和治療標準[3]。手術方法是于骨膜下剝離患側的髂骨內、外板,暴露坐骨切跡,經坐骨切跡與髂前上、下棘之間垂直截取骨塊;髖臼旋轉改變髖臼方向滿意后,截骨間隙插入楔形自體全厚髂骨塊,并予兩枚克氏針固定,以增加髖臼的容積。此術式適用于2~6歲、頭臼比例較為正常、髖臼指數不超過45°的患兒。蔡海清等[4]通過對12~18個月年齡段的嚴重半脫位或全脫位的DDH患兒應用經典的Salter骨盆截骨術治療與保守治療的比較發現,該術式在確保髖關節有效復位方面效果顯著,同時可降低患兒股骨頭缺血壞死的發生率,避免遠期并發癥的發生,避免二次手術,縮短療程,同時對部分多關節攣縮髖脫位患兒也取得了較為確切的療效,是一種安全、有效的手術方法。張志群等[5]對行該術式患兒的病例研究及隨訪分析,隨訪時間超過6個月。其結果顯示,按Mckay標準評定髖關節功能,術后優良率達97.09%;按Severin標準評定X線片表現,術后優良率達95.15%,從而證明Salter骨盆截骨術是一種安全有效,且可作為常用及首選的小兒DDH的經典術式。
Salter截骨術較其他術式的缺點在于其不能對髖臼的發育異常產生影響,一般僅能降低15°~20°的髖臼指數[6-7];其對于大齡兒童DDH的療效也欠佳,術后易再脫位。劉志松等[8]提出Salter截骨術可聯合股骨近端旋轉截骨,這種聯合術式也取得較為滿意的效果,對行該術式患兒平均隨訪研究4年,按Mckay臨床評價標準,優良率為85%,無股骨頭壞死發生。
3.2Pemberton關節囊周圍髂骨截骨術 其又稱Pemberton髖臼成形術,年齡適用范圍較廣,12歲以下患兒均可采用該術式,但國內部分學者因其影響骨盆及恥骨聯合發育等原因,將其年齡限定在6~12歲且髖臼Y形軟骨未完全發育閉合的大齡兒童。Pemberton手術是以Y形軟骨為旋轉支點,以髂骨截骨的后部內側皮質的位置不同來控制:根據髖臼缺損程度調整髖臼方向,極大地糾正髖臼的畸形,增加髖臼深度,增加頭臼覆蓋率,同時穩定關節,極大降低再脫位風險,可顯著增加髖臼各邊緣的覆蓋率;同時極大降低髖臼指數[9]。張志群等[10]對行該術式的患兒進行4個月至7年的隨訪研究,按Mckay標準評定髖關節功能,術后優良率達92.71%;按Severin標準評定X線片表現,術后優良率達91.66%。同時,Thielemann等[11]也用臨床實踐證明了該手術是一種安全、有效的矯形手術。Pemberton關節囊周圍髂骨截骨術的優點在于理論上對患兒年齡范圍較廣,特別是對大齡患兒也具有適應證,該類患兒髖臼畸形程度較大,脫位程度較高,行Salter術式遠期再脫位的可能性極大,而Pemberton術式較Salter術式可極大改善髖臼指數,糾正髖臼的畸形發育。
Pemberton關節囊周圍髂骨截骨術的缺點在于對術者的技術及熟練度要求很高。截骨遠端髖臼頂壁旋轉下翻的同時也改變了髖臼的形狀與容積,影響關節功能的恢復[12],Pemberton截骨術有引起髖臼Y形軟骨骨骺早閉的危險,可影響患兒的發育,可能造成遠期患兒股骨頭缺血性壞死的發生[13]。但其仍不失為一種較為良好的手術方式。同時,這種術式同樣可與股骨近端截骨術聯合,也可取得較為滿意的結果。張輝等[14]對高脫位型DDH患兒行Pemberton截骨術聯合股骨近端截骨術,關節功能評價采用Severin方法,結果:優51髖,良9髖,可4髖,差5髖,優良率為87%。
3.3Chiari骨盆截骨術 Chiari骨盆截骨術截骨平面是在關節囊附著點與股直肌返折頭之間,由髂前下棘至坐骨切跡間進行,通過推移截骨處來形成對髖關節負重力線的改變、增大髖關節的負重面積,是一種關節囊成形術,屬于單平面截骨[15]。該術式適用于髖臼-股骨頭指數異常,股骨頭不能取得同心圓復位,髖臼畸形且缺乏塑形潛力,其年齡適用范圍較廣,大齡患兒及成人均可采用該術式[16]。國內目前對該術式的研究文獻報道較少,顧章平等[17]對施行改良Chiari聯合Staheli手術的患兒進行隨訪研究,隨訪時間平均大于5年,結果按Mckay分類標準,臨床優良率為86%;按Severin影像學分類標準,優良率為78%,認為該術式是一種治療兒童髖關節發育不良有確切療效的方法。有部分學者采用改良的Chiari骨盆截骨術聯合其他術式對19例19髖的DDH患兒進行治療,隨訪2~7年,按Severin分類標準,其中優14髖、良3髖、中2髖、可0髖、差0髖、優良率為89.4%;髖臼-股骨頭指數恢復正常;治療后患肢無跛行,無髖膝部疼痛,髖關節功能恢復正常;股骨頭塌陷得到糾正[16]。
該手術也有一定的局限性:其屬于單平面截骨,難以解決髖臼前方的缺損;新增加的髖臼為不具軟骨面的臺階,截骨后使骨盆橫徑縮小,女性影響日后的分娩;經Chiari骨盆截骨治療的髖臼發育不良的患者最終可能需要行全髖關節置換手術[18]。
3.4Dega截骨術 其于1969年被首次報道治療腦癱性髖關節脫位,通過髖臼Y形軟骨上方的髂骨不全骨折作為鉸鏈來改變髖臼的形狀和方向,屬于骨盆不完全截骨[19]。許瑞江等[19]對DDH患兒行Dega截骨術,平均年齡5.3歲,術后隨訪時間平均2年,根據McKay的臨床評定標準,優32例、良6例、可1例、差1例;根據Severin的評定標準,優20例、良7例、可4例。Dega骨盆截骨術與Pemberton截骨術及Chairi截骨術均為骨盆的不全截骨,截骨特點為截斷Y型軟骨線以上髂骨的坐骨及恥骨部,保持后側髂骨內外板在坐骨切跡前方的皮質的連續,并以此形成鏈狀結構,矯正畸形髖臼,改變髖臼方向,顯著改善髖臼指數及邊緣中心角,同時增加髖臼對股骨頭的覆蓋率。本術式通過用不全骨折的方式截斷髂骨來調整髖臼,不涉及Y型軟骨的閉合情況,因此年齡適用范圍也較廣,對大齡發育成熟的患兒也適用。且手術方式簡單,截骨創傷較小,相對于Chairi截骨術對女性患兒骨盆的形狀及未來分娩影響較小,手術視野較好,對Y型軟骨損傷較其他術式小[20]。
該術式缺點是明顯改變了髖臼形態和容積,可能造成頭臼的不匹配,影響髖關節發育[21]。
3.5Westin 截骨術 Westin 截骨術的截骨線需通過髖臼Y形軟骨,于坐骨棘下方為軸,改變髖臼方向向,矯正畸形的髖臼。它改變髖臼方向,但髖臼形態改變較輕,其對髖臼Y型軟骨發育較有利,無早閉風險[22]。Westin骨盆截骨術適用于大齡兒童,一般大于6歲;髖臼指數較大,髖臼淺平,髖臼-股骨頭指數較正常。郝榮國等[23]對32例患兒的40個髖行Ⅰ期Westin骨盆截骨聯合股骨短縮截骨,術后采用Mckay的臨床分類標準和Severin的影像學分類標準均取得較為滿意結果,認為聯合股骨截骨術能有效降低患兒遠期股骨頭缺血性壞死的可能。
該術式不適合于髖臼后外側壁缺損嚴重、頭臼不匹配的患兒。它集中了Salter骨盆截骨和Pemberton關節囊周圍截骨兩者的優點,既可調整髖臼方向又可以加深淺平的髖臼,且髖臼外形改變較小,同時可較為容易的取得髖臼對股骨頭的良好覆蓋,但術后髖關節強直的發生率較高。
3.6LeCoeur 骨盆截骨術 由股骨近端的短縮、內翻和(或)旋轉截骨與骨盆三聯截骨兩個部分組成。骨盆截骨經兩個切口完成通過推動恥骨上下支向使斷端重疊,并向下翻壓截取的髂骨塊來達到對髖臼方向的改變。張菁等[24]對平均手術年齡8歲7個月的患兒行LeCoeur 骨盆截骨術,結果患兒術后情況均有明顯改善,閉孔的形態大小可基本恢復對稱。LeCoeur術式屬于改變髖臼方向的截骨術,它適宜于6~8歲大齡行其他截骨術難以改變髖臼方向、頭臼發育相稱的髖臼發育不良或不全脫位的患兒,可形成極為滿意的同心圓復位。其優點是可增強髖關節的穩定性;操作過程簡單,創傷較小,極小可能損傷重要血管及神經,使股骨頭獲得良好的覆蓋,且不會明顯改變骨盆形狀。但其所能改變髖臼方向有限,髖臼發育情況較差的患兒不適宜該術式。
以上介紹的骨盆截骨術式均是世界各地小兒骨科醫師多年臨床工作經驗的總結,有改變髖臼方向、改變髖臼覆蓋方式、重塑髖臼形狀等方法,但沒有一種手術方法適用于所有病例,各類截骨術式的選擇主要取決于臨床實際情況和醫師對某種手術方式的熟練程度。對臨床醫師來說,術式的選擇需要根據患兒的情況及術者的技術情況決定[25]。
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