李 維,侯德仁,李小波,鄧炎堯,田 密,奉夏露,俞珠玲
延髓背外側綜合征(lateral medullary syndrome,LMS)又稱Wallenberg 綜合征,主要是供應延髓背外側及小腦后下部的小腦后下動脈閉塞所致,臨床表現較多。椎動脈夾層(vertebral artery dissection,VAD)臨床少見且兇險,發病率為1.0/10 萬~1.5/10 萬,可以自發性或外傷形成,常以夾層破裂后導致蛛網膜下腔出血為首發癥狀,以Wallenberg 綜合征為首發癥狀者少見,而以頸部外傷致椎動脈夾層并Wallenberg 綜合征則更為罕見,現將我科收治的1 例報道如下。
患者,男性,44 歲,因“突起聲音嘶啞,左側肢體麻木5 h”于2013 年4 月5 日入院。患者入院前9 h 不慎從座椅上摔下,當時右側頸部稍扭傷,僅留輕微痛感,4 h 后患者感聲音嘶啞,左側肢體麻木,伴有明顯的頭暈、惡心、行走不穩,立即被送醫院行頭部CT 檢查未見明顯異常。既往體健。查體:血壓130/79 mmHg,神清,言語欠清晰流暢;右側瞳孔直徑1.5 mm,左側瞳孔直徑3 mm,雙瞳孔對光反射靈敏,眼球運動正常,右上瞼下垂,雙側鼻唇溝對稱,口角無歪斜,右側面部痛溫覺減退,聲音嘶啞,飲水嗆咳,右側軟腭低垂,咽反射遲鈍,伸舌居中,無頸抗,心肺腹正常,四肢肌力、肌張力、深淺反射均正常,Babinski 征未引出,左側肢體痛覺、溫度覺減退,指鼻試驗左右均準,Romberg 征:睜眼、閉眼均站立不穩。結合患者病史特點及癥狀和體征認為腦干梗死可能性大。住院后逐步完善相關影像學檢查:頭部MRI:右側延髓背外側梗死灶,右椎動脈上段動脈瘤伴血栓形成可能(見圖1、圖2);頭部CTA:右側椎動脈近枕骨大孔處動脈瘤可能性大(見圖3);頭部DSA:右椎動脈V4~V5 段移行處夾層動脈瘤,病變血管彎曲,并且動脈夾層靠近兩椎動脈匯合處(見圖4)。住院期間肝腎功能、血脂血糖、同型半胱氨酸、MPO+PR3、風濕免疫全套、狼瘡全套、輸血前4 項、心電圖、心臟彩超、胸片均正常。最后診斷:(1)腦梗死(延髓背外側綜合征);(2)右側椎動脈夾層。告知家屬患者目前病情危重及可能有效的治療方案包括:介入治療、外科手術、藥物保守治療等,家屬要求藥物保守治療,予以低分子肝素5000 IU 皮下注射抗凝等治療,并密切監測出凝血情況,患者癥狀逐漸改善,住院17 d 出院,出院時尚遺留行走欠穩,右側面部痛溫覺遲鈍。
VAD 發病以成年人多見,平均發病年齡為44 歲,主要癥狀包括枕部頭頸部疼痛、后循環缺血的相應癥狀;多數外傷致VAD 患者并不在外傷事件后立即出現神經功能缺損體征[1]。以往血管造影是診斷VAD 的金標準,但現更傾向于首選頭部核磁,它可以提供后顱窩病灶高分辨率影像[2],結合血管成像能清楚的呈現狹窄血管和血腫形成時期。椎動脈夾層的優化治療目前仍存在很多爭議[3],一些研究報告推薦:在沒有蛛網膜下腔出血的情況下,因存在高復發性的栓子威脅,顱外的椎動脈夾層應行抗凝治療[4],外科手術和介入治療是藥物治療失敗后很好的補充[5]。有人認為大多數患者預后良好可能與夾層血管經抗凝治療幾周或幾個月后可能會再通有關[6];蛛網膜下腔出血、夾層累及基底動脈者往往提示預后不良。本例患者年輕,既往體健,無腦血管病的危險因素,分析病因可能是:頸部外傷導致椎動脈夾層形成,短時間內夾層血栓形成并脫落栓塞小腦后下動脈導致Wallenberg 綜合征。因此認為:椎動脈夾層應該被視為后循環梗死的病因,其少見和復雜的臨床表現挑戰首診醫生在第一時間做出正確的診斷。
本文意在提醒首診大夫對VAD 保持高度警覺,尤其是有頭頸部外傷病史、以腦血管意外事件起病的年輕患者,應盡早行MRI 檢查,以便早期診斷和治療。
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圖1 右側延髓背外側梗死灶;圖2 右椎動脈上段夾層動脈瘤伴血栓形成可能

圖3 右側近椎動脈枕骨大孔處動脈瘤可能性大;圖4 右椎動脈V4-V5 段移行處夾層動脈瘤